Заячья губа или волчья пасть у детей

Заячья губа или волчья пасть у детейПо-простому этот анатомический дефект из-за сходства со строением соответствующих органов у зайца и волка жестко обозначают как «заячья губа» и «волчья пасть». В медицине его называют расщелиной верхней губы и неба. Еще в середине прошлого века такое чисто внешнее нарушение представляло практически непреодолимую преграду для нормального развития ребенка, в том числе и речевого. Сейчас подобные проблемы уже решаемы. Главное — как можно раньше обратиться за помощью к соответствующим специалистам.

С ПЕРВЫХ ДНЕЙ ЖИЗНИ

Как правило, о том, что ребенок родится с расщелиной верхней губы и неба, будущая мама узнает на 16- 20-й неделе беременности во время скринингового УЗИ. Наследственность сказывается лишь в 15-20% случаях. Остальное приходится на инфекционные заболевания, стрессы и токсикозы, которые женщина перенесла в первые два месяца беременности, когда формируется челюстно-лицевой скелет. Искать причины и виноватых бесполезно. Лучше сразу связаться с детскими челюстно-лицевыми хирургами, послать по электронной почте снимки и результаты УЗИ и поддерживать со специалистами связь, присылая снимки следующих УЗИ.

Малыш, если нет других проблем, появится на свет в обычном родильном доме. Надо сфотографировать, как выглядит дефект, и отправить снимок врачу. В подавляющем большинстве случаев операцию делают, когда ребенку исполнится 2-4 месяца. Маме и ребенку предстоит нелегкий период: из-за анатомического дефекта новорожденный плохо ест, не может полноценно глотать и сосать, чтобы его накормить, приходится использовать специальные бутылочки и соски.

Грудное вскармливание в подобных условиях сохранить сложно.

Но, если хирургическое вмешательство состоится в течение первого месяца жизни, многих проблем удастся избежать. Правда, для этого нужны владеющие методикой операций у новорожденных специалисты и соответствующее оборудование. В Московской ДКГБ № 9 имени Г.Н. Сперанского все условия сошлись в 2011 году. И вот уже восьмой год на ее базе специалисты Первого МГМУ имени И.М. Сеченова оперируют новорожденных с расщелиной верхней губы и неба.

Самому маленькому пациенту было всего 3 дня. Уже на следующий день после операции малыш может сосать грудь. На 6-7-й день маму с ребенком выписывают домой.

ПРОДОЛЖЕНИЕ СЛЕДУЕТ

Родителям надо быть готовыми к тому, что малышу предстоит многоступенчатое лечение с участием многих специалистов. К операции новорожденного готовят неонатологи, анестезиологи и челюстно-лицевые хирурги, при необходимости — ортодонты. После хирургического вмешательства остается небольшой рубец. На его заживление требуется обычно полгода.

В 6-8 месяцев проводят операцию по коррекции неба. Важно сделать ее до того, как малыш начнет осваивать первые слоги. В 2-2,5 года при необходимости проводится коррекция губы и носа, в 4-4,5 — устраняют дефект альвеолярного отростка. Все это время за развитием ребенка внимательно следят педиатр, невролог, челюстно-лицевой хирург и психолог. Когда малыш начинает осваивать речь, подключается логопед. За развитием челюсти у малыша наблюдает ортодонт. Этот же специалист при необходимости выравнивает зубы, исправляет молочный, а затем и постоянный прикус. Если зубы требуется восстановить (у детей с расщелиной губы и неба порой отсутствуют два верхних передних зуба), подключается стоматолог-ортопед. В общей сложности в лечении задействованы 10-15 узких специалистов. Благодаря их усилиям до школы удается решить основные проблемы. В подростковом возрасте при необходимости и желании подростка устраняются оставшиеся после операций небольшие косметические проблемы.

ЗДЕСЬ, ЧТОБЫ ПОМОЧЬ ВАМ, ЭКСПЕРТ

Адиль Мамедов, врач-стоматолог, заслуженный врач РФ, лауреат международной гуманитарной премии ICPF, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова

Операции по устранению расщелины верхней губы и неба проходят за счет средств фонда обязательного медицинского страхования, то есть для родителей малыша они бесплатны.

Для лечения в соответствующей клинике нужно получить направление по форме 057у и сдать необходимые анализы.

Расщелина верхней губы и неба — это только физический дефект. На психическое здоровье и умственные способности он не влияет. Среди людей, родившихся с такой особенностью, есть и знаменитые ученые, и великие спортсмены, и известные музыканты.

Челюстная ортопедия детей с заячьей губой и волчьей пастью является важным партнёром при применении междисциплинарного лечения пациентов с патологией расщепления губ, челюсти и нёба. Она сопровождает вас от рождения до 20 года жизни.

Первичный курс лечения

Челюстно-ортопедическая терапия в послеродовой период

Междисциплинарное лечение пациентов с патологией расщепления губ, челюсти, нёба начинается с присоединения на пластины на нёбо челюстным ортопедом. Эта пластина служит для помощи во время питья или сосания, а также для управления ростом.

Для изготовления пластины, в течение первых дней жизни с верхней челюсти новорожденного снимается слепок для изготовления модели челюсти из гипса.

Пластинка для нёба изготавливается из прозрачного твёрдого искусственного материала.

Пластина для нёба служит для разделения ротовой и носовой полостей. Язык удерживается от проникновения в носовую полость и остаётся в ротовой полости. Таким образом, облегчается глотание, носовое дыхание и приём пищи. Устраняется боковое мышечное напряжение. С применением пластины для нёба особенно хорошо удаётся регулировать рост верхней челюсти и гармонизировать её форму.

К пластине для нёба, которая устанавливается ребёнку непосредственно после рождения, ребёнок очень быстро привыкает. Она должна быть постоянно влажной, и поддерживать адгезию микроорганизмов в полости рта грудного ребёнка. По возможности избегать применение активаторов адгезии. Чистка пластины производится зубной щёткой после приёма пищи под потоком тепловатой воды.

Пластина для нёба, как правило, регулярно стачивается в области образования расщелины и в областях, где должен происходить рост. Так как в первый год жизни наблюдается наибольший рост и это время достигается наибольший эффект от применения, пластину следует регулярно подгонять и заменять её с периодичностью от 3 до 6 месяцев. Такую пластину носят от рождения до операции на губе. При помощи пластины достигается чёткая гармонизация формы верхней челюсти.

После соединения губ изготавливается новая пластина, которую носят до операции по соединению нёба.

Вторичный курс лечения

Вторичный курс челюстно-ортопедического лечения зубов первой дентации и в ранний период смены зубов. При недостаточном росте челюсти, особенно верхней челюсти, уже при первой дентации (росте молочных зубов) может проявляться нарушения в расположении зубов. Сюда относятся такие нарушения как: латеральный (перекрёстный) прикус боковых зубов. При этом верхние зубы отклоняются внутрь больше, чем верхние. В дальнейшем часто встречается обратный перекрывающий прикус в области передних зубов.

Такое дефектное расположение зубов должно быть исправлено уже при наличии молочных зубов (в возрасте с 4-х лет) с применением соответствующих съёмных челюстно-ортопедических приспособлений (пластины),

Такие приспособления оснащены двумя болтами для обеспечения активного движения зубов и костных структур. Исправление прикуса первой дентации длится один или два года и потом заканчивается. Дальнейший рост зубов остаётся под наблюдением.

У большинства пациентов проявляется необходимость дальнейшего лечения к началу периода смены зубов первой дентации (молочные зубы) зубами второй дентации (постоянные зубы). Из-за недостаточного наличия костного материала в непосредственной близости от расщелины может проявиться выраженное нарушение расположения зубов, которое, однако, очень хорошо поддаётся коррекции. Здесь необходимо применение челюстно-ортопедических мероприятий в возрасте от 6 до 8 лет, например для коррекции передних зубов.

Независимо от образования расщелины могут произойти нарушения зубов и челюсти, которые требуют лечения с применением съёмных или постоянных челюстно-ортопедических приспособлений.

Вторичный курс черепно-ортопедического лечения во время периода поздней смены зубов — период вторичной остеопластики. Основное черепно-ортопедичское лечение приходится на возраст между 9 и 14 годами. Точное время лечения зависит от нарушений и определяется челюстным ортопедом. Зубы в области расщепления часто вращаются или ломаются. Кроме того, можно наблюдать латеральный прикус, и обратный перекрывающий прикус. Эти нарушения устраняются регулярным лечением при помощи съёмных или постоянных приспособлений. Лечение в таких случаях длится долгие годы.

Перед прорезыванием боковых резцов и клыков, находящихся в близости от расщепления, (между 7 и 12 годами жизни) необходимо произвести закладку кости в области расщелины, так называемую челюстную остеопластику.

Третичный курс лечения

Челюстная ортопедия постоянных зубов

Часто челюстно-ортопедическое лечение распространяется и на так называемые меняющиеся зубы (растущие зубы второй дентации) до окончательного формирования зубов второй дентации. Зубы мудрости прорезаются позже и очень нерегулярно. Для того, чтобы гармонично развивался не только прикус, но рост челюсти, дети с расщеплениями в любом случае должны находиться под наблюдением специалиста по челюстной ортопедии до окончания роста зубов.

При наличии сильных отклонений развития челюстей, которые невозможно устранить только лишь применением челюстно-ортопедических методов, в возрасте между 16 и 18, после окончания роста зубов, следует применить оперативную коррекцию зубов.

Если после окончания челюстно-ортопедического лечения остаются просветы между зубами, например, из-за незакладки зубов, то они могут быть закрыты, после окончания роста зубов, путём протезирования (мосты) или же хирургическим способом (с применением имплантатов).

Особенно в тех случаях, если у пациентов с расщеплениями не заложены боковые резцы, то следует отказаться от заполнения просветов между зубами путём перемещения клыка в пользу сохранения правильного соединения верхней и нижней челюсти. Эта современная концепция открытия пустот обуславливает раннюю замену отсутствующего бокового резца имплантатом корня зуба, изготовленного из искусственных материалов.

Врождённые расщелины губы и нёба, более известные как «заячья губа» и «волчья пасть», являются одним из тяжелых и довольно распространенных пороков развития челюстно-лицевовой области, занимая 3 и 4 место среди пороков развития. Согласно последним статистическим данным, тенденция увеличения числа детей с такими патологиями по-прежнему сохраняется, и составляет один ребенок на 800-1000 родившихся. Расщелина губы и нёба также может сопровождаться другими пороками развития и являться частью наследственных синдромов.

Что делать, если у Вашего ребенка расщелина губы или неба, альвеолярного отростка?

Родители должны помнить, что при своевременном обращении к специалисту за помощью, можно с большой долей вероятности надеяться на успех в лечении. Но многое будет зависеть не только от специалистов, но и от Ваших упорства, настойчивости, терпения, а также от выполнения всех рекомендаций лечащего врача. Поэтому, при выявлении заболевания Вам необходимо показать ребенка хирургу для составления предварительного плана лечения. В нашей Клинике оперативное лечение проводит профессор, д.м.н., челюстно-лицевой хирург Сергей Николаевич Бессонов и челюстно-лицевой хирург Еремейшвили Леван Автандилович.

Получить предварительную консультацию и задать интересующие вопросы Вы можете по телефону 8-800-555-84-21 или оставить сообщение в форме on-line консультации в правой колонке сайта.

Записаться на прием к Бессонову С.Н. или Еремейшвили Л.А. Вы можете по телефону (4852) 74-77-74.

Лечение проводится на бесплатной основе при поддержке Русфонда или Фонда «Красивые дети в красивом мире». Для того чтобы лечение было бесплатным, необходимо собрать документы по списку, отправить на проверку и регистрацию, дальше ждать вызова на лечение.

Расщелина верхней губы и нёба (анатомические и функциональные нарушения)

У детей с расщелинами верхней губы наблюдаются анатомические нарушения средней зоны лица, которые нуждаются в хирургической коррекции: расщепление губы на два или три (при двухсторонних расщелинах) фрагмента, деформация хрящевого отдела носа, выраженная в различной степени, порочное прикрепление и нарушение функции пучков круговой мышцы рта, дефект альвеолярного отростка верхней челюсти.

При расщелинах неба имеется сообщение полости рта с полостью носа через дефект тканей по средней линии неба, отличное от нормального расположение и прикрепление мышц мягкого неба, расширение среднего отдела глотки и укорочение мягкого неба. Это приводит к нарушениям функции сосания и глотания, внешнего дыхания и речи, нарушениям прикуса, деформации верхней челюсти.

Врождённые расщелины бывают следующих типов:

  • Изолированная расщелина верхней губы.
  • Изолированная расщелина нёба.
  • Сквозная расщелина губы и нёба (бывает одно- и двухсторонняя).

Причины появления пороков развития лица

Расщелины губы и нёба относятся к группе мультифакторных пороков развития, возникающих на фоне наследственной предрасположенности, в результате генных мутаций, а также под воздействием факторов внешней среды в первые 12 недель внутриутробного развития. Таким образом, причинами патологии могут стать:

  • Внутриутробные инфекции.
  • Физические воздействия (радиация).
  • Химические вещества (анилиновые красители и др.).
  • Курение, алкоголь, наркотики.
  • Возраст родителей старше 35-40 лет.
  • Вероятность появления ребёнка с расщелиной губы и нёба возрастает, если патология была у другого ребёнка или у родителей.

Лечение детей с врождёнными расщелинами губы и нёба, с зубочелюстными деформациями и аномалиями – одна из сложнейших задач современной челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. Хирургическое лечение таких патологий позволяет восстановить функции речи, вернуть эстетичный вид носу и губам и обеспечить нормальное развитие лицевого скелета. В ходе лечения пороков развития лица учавствуют челюстно-лицевой (пластический) хирург, ортодонт, логопед, оториноларинголог, педиатр, психоневролог, генетик.

Челюстно-лицевой (пластический) хирург определяет сроки, объем и последовательность хирургических вмешательств. У ряда детей вопрос об очередности и объеме оперативного вмешательства хирург решает совместно с ортодонтом.

Ортодонт осуществляет контроль за развитием верхней челюсти, обеспечивая гармонию размеров и взаимоотношение зубных дуг. Предоперационное ортодонтическое лечение расширяющими пластинами с винтами, вестибулярными дугами и протракчионными пружинами создает благоприятные условия для пластики неба.

Логопед занимается постановкой правильной речи у больных с расщелинами неба. Начиная с двухлетнего возраста специалист проводит консультативную работу и различными приемами регулирует у ребенка внешнее дыхание, отрабатывая постепенный и длительный выдох.

Оториноларинголог систематически наблюдает детей с расщелинами неба, так как сообщение полости рта с полостью носа, нарушение строения и функции небно-глоточного кольца приводит к развитию хронических заболеваний ЛОР-органов у данной группы больных в 10 раз чаще, чем у детей с нормальным небом.

Педиатр — специалист, который с момента рождения должен систематически следить за его общим физическим развитием. Врач также участвует в совместной подготовке пациента к операции и следит за послеоперационным ведением ребенка.

Психеневролог должен осматривать детей с расщелинами губы и неба для определения сопутствующих пороков развития центральной нервной системы и при наличии таковых следить за умственным развитием ребенка. Плохо развитая речь у детей с врожденными расщелинами неба затрудняют нормальное психическое развитие, препятствует общению с окружающими, может вызвать чувство неполнеценности и тяжелые переживания по этому поводу. Таким больным с нарушением речи и внешнего вида для социальной реабилитации в обществе, кровме хирургического лечения, необходима психотерапия.

Генетик оказывает консультативную помощь в диагностике форм наследственных заболеваний, признаком которых является наличие врожденной расщелины верхней губы и неба, определяет тип наследственной передачи и определяет степень риска рождения больных детей, давая соответствующие рекомендации.

Лечение детей с врожденными расщелинами губы и неба должны осуществляться в рамках комплексной программы с привлечением всех необходимых специалистов, совместные усилия которых позволяют добиться хороших эстетических и функциональных результатов, полной социальной реабилитацией больных.

Оперативное лечение расщелин губы и неба проводит Сергей Николаевич Бессонов , Доктор медицинских наук, челюстно-лицевой хирург и Леван Автандилович Еремейшвили, челюстно-лицевой хирург.

Заячья губа или волчья пасть у детей

  • Конечности
  • Кисти, пальцы
  • Связки, сухожилия

1. Что такое реконструктивная микрохирургия?

Реконструктивная микрохирургия – это раздел хирургии, который занимается восстановлением глубоко повреждённых тканей. Реконструктивная микрохирургия может применять как для лечения опухолей или пересадки органов, так и в целях эстетической медицины.

Реконструктивная микрохирургия часто применяется для лечения врождённых патологий, деформаций строения человеческого лица и тела. Одной из таких патологий является, т.н. «заячья губа» или «волчья пасть».

2. Заячья губа или волчья пасть

Заячья губа или волчья пасть, называемые по-научному «хейлосхизис» – это распространенная врожденная патология. Заячья губа образуется из-за мутация генов, которые «программируют» челюстно-лицевой отдел черепа. Заячья губа представляет собой расщелину нёба, не заросшую в процессе внутриутробного развития ребёнка. Подобный дефект встречается примерно у одного ребёнка на 2-3 тысячи новорождённых. Чаще заячья губа появляется у мальчиков.

Способствовать возникновению заячьей губы могут соответствовать следующие аспекты жизни матери:

  • Наркомания и токсикомания;
  • Радиационное воздействие;
  • Алкоголь;
  • Курение;
  • Стрессы;
  • Травмы.

Кроме этого статистика отмечает, что у женщин старше 35 лет риск рождения ребёнка с этой патологией намного выше, чем у молодых матерей.

3. Лечение заячьей губы и волчьей пасти

Заячья губа – это совсем не страшный диагноз для ребёнка в условиях развития современной медицины. На настоящий момент существует несколько методик исправления дефектов челюстно-лицевой части черепа. Лечение заячьей губы является хирургическим и обычно проводится в несколько этапов. Считается, что всё лечение, включая восстановление после операций, должно быть завершено до того, как ребёнку исполнится шесть лет.

Перед хирургическим лечением заячьей губы проводятся следующие анализы:

  • Анализ на кариотип;
  • Клинический анализ крови;
  • Эхокардиограмма, если расщелина нёба связана с дефектами сердца.

Существует несколько видов операций при хейлосхизисе:

  • Хейлопластика – это пластическая операция, при которой проводится коррекция верхней губы. В ходе хейлопластики ткани перемещают и заново соединяют между собой. После операции в носовой вход вставляется трубочка на срок до 3 месяцев.
  • Ринохейлопластика – это пластическая операция, при которой проводится коррекция не только верхней губы, но и хрящей носа, а также мышц ротовой области. Является более сложной, чем хейлопластика.
  • Ринохейлогнатопластика – это операция по устранению деформаций кости.
  • Ринохейлогнатопластика – самая сложная из операций, применяемая для лечения заячьей губы, и проводится только в самых тяжёлых случаях, т.е. когда есть сквозные расщелины губы и нёба.

​После операции заячья губа устраняется в 90% случаев, однако функциональные и эстетические результаты могут быть оценены только через год после неё. Каждый ребёнок нуждается в долгосрочном послеоперационном уходе, так что будьте готовы к этому.

Лечащий врач и специалисты в области лечения врождённых пороков (1) проинструктируют вас о наиболее подходящем уходе за ребёнком с таким дефектом. Самые важные аспекты, о которых вы должны помнить это:


Уход за ребёнком с врождённым пороком требует дополнительного времени, терпения и сил. Хотя вы вполне можете закрывать глаза на свои желания, помните, что ребёнку вы должны обеспечить самый лучший уход. Родителям, у которых есть дети с расщеплённым нёбом или заячьей губой следует помнить следующее:

В процессе взросления ребёнка не игнорируйте:


Как предотвратить появление расщеплённого нёба (волчьей пасти)?

Специалисты до сих пор пытаются ответить на вопрос: почему некоторые дети рождаются с расщеплённым нёбом? Хотя иногда этот порок и передаётся по наследству, в большинстве случаев причина его появления неизвестна. Проводится анализ структуры генов и исследуется как на плоде отражается состояние и поведение матери во время беременности: её рацион и возможные вредные привычки. Исследования показали, что курение и употребление алкоголя во время беременности увеличивают риск рождения ребёнка с расщеплённым нёбом.

Следует заботиться о своём здоровье как перед так и во время беременности, чтобы максимально исключить риск рождения больного ребёнка. Вы также можете предпринять несколько шагов, чтобы предупредить появление заячьей губы или расщеплённого нёба (4), на пример, начать приём пренатальных витаминов. Помните, когда вы беремены, не следует курить и употреблять алкоголь.

Какая реакция может быть у родителей ребёнка с расщеплённым нёбом?

Безусловно, если ваш ребёнок родился с расщеплённым нёбом, вы испытываете определённое беспокойство (5), в том числе страх, злость, вину, подавленность, отвращение, и это нормально. Вам будет полезно побеседовать с лечащим врачом ребёнка или консультантом по генетическим вопросам. Также может помочь групповая поддержка – это общение с родителями детей с аналогичным пороком.

В большинстве случаев расщеплённое нёбо успешно корректируется с помощью операции, после которой остаётся едва заметный шрам. В первые недели и месяцы перед операцией вам нужно отметить как воспринимают ваши друзья, знакомые, другие дети и просто прохожие на улице внешний вид малыша. Постарайтесь быть как можно ласковее с ребёнком, а всё остальное станет со временем на свои места.

Если у вас есть ещё дети, необходимо поговорить с ними о болезни малыша. Объясните им, что в этом никто не виноват, это не заразно и может быть исправлено с помощью операции.

Когда ребёнок начнёт подрастать, постарайтесь найти объяснение как и почему появляется щель в нёбе. Дайте ему понять, что эта болезнь сделала его сильнее. Научите ребёнка, что отвечать друзьям и взрослым на вопросы о его необычной внешности. Вы должны постараться помочь ему справиться с чувством неловкости когда дело касается этого вопроса и объяснить, что он должен принять это как одно из многочисленных жизненных испытаний.

1. Команда специалистов, которые занимаются лечением заячьей губы или расщеплённого нёба (волчьей пасти)

Обычно команда из нескольких врачей оказывают помощь ребёнку с заячьей губой и/или расщеплённым нёбом. Сюда входят специалисты по оказанию первой медицинской помощи, хирурги, стоматологи, ортодонты и терапевты. В большинстве клиник обслуживающий персонал подскажет вам куда и в какое время нужно обратиться.

Специалисты по оказанию первой медицинской помощи

Если ваш ребёнок родился с заячьей губой и/или расщеплённым нёбом, вам в первую потребуется помощь таких специалистов:


Ребёнок с заячьей губой и/или расщеплённым нёбом нуждается в постоянном врачебном уходе таких специалистов:


В зависимости от первопричины заболевания ребёнок с заячьей губой и\или расщеплённым нёбом может нуждаться в определённом виде терапии. Существует ряд способов диагностики и лечения специфических заболеваний слуха, речи, отсталости умственного развития. Вы можете проконсультироваться с:


Антибиотики – это лекарственные средства, которые борются с бактериями. Бактерии – это организмы, вызывающие появление инфекций в организме человека.

3. Ортодонтические скобы (брекеты)

Брекеты представляют собой последовательную цепочку из проволоки и скоб, которая крепится к зубам. В период от 24 до 28 месяцев проволока выравнивается по зубу и принимает его форму. Постепенно давление на зуб возрастает и его зажимают тиски, таким образом зубному ряду придаётся правильная форма.

4. Как предупредить появление заячьей губы и расщеплённого нёба (волчьей пасти)?

Заячья губа и расщеплённое нёбо – это врождённые пороки полости рта, которые формируются на ранней стадии развития плода. Генетические мутации, вызывающие эти дефекты нельзя предотвратить. Однако, беременные женщины могут пройти специальную профилактику воздействия негативных факторов окружающей среды, которая снижает риск рождение ребёнка с заячьей губой или волчьей пастью.


Если вы беременны или планируете беременность, то:


5. Естественные опасения, если у вас родился ребёнок с заячьей губой и/или расщеплённым нёбом.

Большинство родителей, у которых рождается ребёнок с заячьей губой и/или расщеплённым нёбом, испытывают шок и растерянность. Одна мысль о том, что предстоит пережить малышу повергает их в ужас. Как и остальные родители детей с физическими недостатками вы можете:


Такие чувства могут испытывать родители, если у них родился ребёнок с заячьей губой и/или расщеплённым нёбом:

Это помогает понять, что заболевание излечимо, и винить в нем никого не нужно. Также вы должны знать, что лечащий врач и другие специалисты помогут вам в уходе за ребёнком и ответят на все вопросы.

Врожденная расщелина губы и нёба у детей: распространенность в России и в мире, группы факторов риска

Сотрудники Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, представили обзор данных результатов исследований в разных странах и на территориях Российской Федерации дает представление о современном состоянии проблемы распространенности патологии среди детского населения нашей страны и в мире. Из всех представленных результатов исследований о влиянии групп факторов риска на развитие врожденной расщелины губы и нёба у детей, связанных с наследственностью, образом жизни, окружающей средой, неизученным остается влияние организации медицинской помощи.

Особое место среди врожденных аномалий у детей занимают врожденные пороки развития челюстно-лицевой области — расщелины губы и/или нёба: такая патология считается одной из самых распространенных и тяжелых среди врожденных аномалий и занимает 3–4-е место в их структуре. Так, например, врожденные пороки развития челюстно-лицевой области составляют от 13 до 30% числа всех врожденных аномалий и сопровождаются анатомическими и функциональными нарушениями зубочелюстной системы. Следует отметить, что изолированная форма данной патологии встречается в 7,6–41,4% случаев, в то время как в составе симптомокомплексов (вместе с пороками развития сердца и другими врожденными аномалиями развития), которые обусловлены различными мутациями, хромосомными нарушениями (например, делецией 22 хромосомы) расщелины губы и/или нёба описаны в 21,1–61,2%.

Врожденные пороки развития человека обусловливают не только медицинские, но и социальные проблемы: у пациентов наряду с выраженными нарушениями функций пораженных органов и систем организма возникают сложности с адаптацией в обществе. Они сталкиваются в дальнейшем с проблемой получения профессии и трудоустройства (35,2% пациентов указывают на то, что с врожденной расщелиной губы и нёба трудоустроиться практически невозможно), что определяет медико-социальную значимость проблемы и актуальность проведения исследовании в этом направлении. Кроме того, многие пациенты с врожденным пороком развития челюстно-лицевой области имеют группу инвалидности, обусловленную трудностями восстановления нарушенных жизненно важных функций — питания, дыхания, речи. А учитывая, что на долю врожденной расщелины губы и нёба приходится 18% всех случаев врожденных аномалий, проблемы анатомической реконструкции верхней губы, носа и верхней челюсти в детском возрасте приводят к инвалидности каждого пятого ребенка

Распространенность врожденной расщелины губы и нёба у детей в России и в мире

Всемирная организация здравоохранения отмечает высокий уровень частоты рождения детей с врожденной расщелиной губы и нёба в мире — 0,6– 1,6 случаев на 1000 живорожденных. В России показатель заболеваемости колеблется от 3,5 до 5 тыс., в Великобритании — до 1200 случаев в год; в Бразилии распространенность патологии составляет 1 случай на каждые 673, а в Соединенных Штатах —1 на 500–700 живорожденных; в Италии и Иране 65% всех деформаций челюстно-лицевой области приходится на врожденную расщелину губы и нёба. Причем различия в распространенности патологии могут наблюдаться даже в одной стране в зависимости от территории: так, в США, в штате Нью-Йорк, этот показатель составляет 0,78, на Гавайях — до 1,82, в Алабаме — до 1,94, Нью-Мехико — до 2,5 на 1000 живорожденных; в Германии —1:1200 в Мюнстере и 1:1000 в Лейпциге. По данным зарубежных исследователей, встречаемость врожденной аномалии во Франции, в Париже, достигает 1:942, в Венгрии — в среднем 1:7000, в Чехословакии — 1:750, в Польше, в Лодзи, — 1:502. По данным регистра EUROCAT, в Европе в период с 2011 по 2017 г. распространенность рождения детей с расщелиной губы с/без расщелины нёба составила 7,83, с расщелиной нёба — 5,64 на 10 000 живорождений.

Проблемой врожденных пороков развития челюстно-лицевой области занимаются также исследователи из стран СНГ. Так, ученые Республики Беларусь представили данные национального генетического мониторинга за последние 10 лет, где выявлен рост частоты рождения детей с расщелиной губы и нёба со средним темпом 0,025 случаев на 1000 живорожденных в год. На основании результатов исследования отмечены следующие тенденции: в Беларуси каждые 10 лет следует ожидать увеличение частоты встречаемости врожденной расщелины губы и нёба в среднем на 0,25 случаев на 1000 живорожденных. Анализ проблемы частоты рождения детей с аномалиями челюстно-лицевой области обнаружил также, что, например, в РФ региональные показатели частоты врожденной аномалии колеблются от 1:630 до 1:1280, а в некоторых регионах Республики Узбекистан — от 1:745 до 1:510. В Республике Татарстан средний уровень распространенности врожденной расщелины губы и нёба составил 22 на 1000 живорождений, в Чувашской Республике — 1:741 в 2012 г.; в Удмуртской Республике частота врожденной расщелины губы и/или нёба среди новорожденных составила 1,5 на 1000 живорожденных и распространенность зубочелюстных аномалий у детей с врожденной расщелиной губы и нёба была достоверно выше — 71,3% (в группе сравнения 36,6%, р

Нарушение носового дыхания у детей, перенесших хейло- и уранопластику: причина, диагностика, лечение

Заячья губа или волчья пасть у детейРасщелина губы и неба (заячья губа, волчья пасть) относятся к врожденным порокам развития. Причина данной проблемы мультифакторная. Даже банальный грипп во время беременности матери на 2-3 недели может привести к нарушению формирования лицевого скелета ребенка. В России частота данной патологии велика и сохраняется тенденция к ее увеличению. У детей с данной патологии нарушена анатомия губы и неба, что в свою очередь приводит к тяжелым функциональным сдвигам — нарушаются функции различных жизненно важных органов, происходит неправильное развитие лицевого скелета в целом, что негативно влияет на психоэмоциональный статус детей.

Заячья губа или волчья пасть у детей

Возраст проведения операции от 2-3 месяцев для выполнения хейлопластики (пластика расщелины губы), до 3 лет – уранопластика (пластика расщелины неба). Ключевой момент заключается в том, что коррекция должна производитсядо поступления ребенка в школу. Согласно клиническим данным, частота пациентов с нарушением носового дыхания после перенесенной хейло- и уранопластики составляет 60-70% .

В ФГБУ НМИЦО ФМБА России в научно-клиническом отделе детской ЛОР патологии под руководством ведущего детского врача-оториноларинголога России, д.м.н., проф. Юнусова А.С. разработана новая концепция для решения данной проблемы в детской ринохирургии, как реабилитация детей с нарушением анатомии и функции носа врожденного или приобретенного генеза. В хирургии наружного носа и внутриносовых структур у детей, основным тезисом является отказ от воздержания корригирующего лечения, при наличии показаний, независимо от возраста ребенка.

Заячья губа или волчья пасть у детей Наш опыт использования собственных разработок при проведении операций как в хрящевом, так и в костном отделах перегородки носа у детей, позволил максимально оптимизировать способ устранения затруднения носового дыхания у детей, перенесших ранее хейло- уранопластику. Способ заключается, прежде всего, в восстановлении нормальной анатомии наружного носа и внутриносовых структур методом реимплантации и аутотрансплантации. Методом аутотрансплантации из козелка ушной раковины создают опору кончика носа и формируют латеральную стенку клапана носа для придания сформированному углу клапана носа полноценности и исключению его коллапса.

Таким образом, предлагаемый способ является наиболее щадящим по отношению к слизистой оболочке полости носа, значительно снижает риск последующего послеоперационного периода, позволяет также одномоментно реставрировать носовую перегородку и сформировать внутриносовые структуры.

Операции по хейло- и уранопластике проводятся детям в специально оборудованных операционных, оснащенных современной реанимационной и следящей аппаратурой для постоянного контроля за состоянием состояния пациента во время операции.

при заказе с сайта

Звоните! Работаем круглосуточно!

Содержание:

  1. Действие этанола на внутриутробное развитие
  2. Фетальный алкогольный синдром: признаки
  3. Фетальный алкогольный синдром: нарушения поведения

Заячья губа или волчья пасть у детейАлкоголь обладает наркотическим действием. В малых дозах вызывает расслабляющий эффект и приподнятое настроение, в больших — отравляет и разрушает физическое здоровье. Длительное бесконтрольное употребление спиртных напитков приводит к развитию негативных последствий, как для самого пьющего, так и для его потомства. Женский алкоголизм — главная причина рождения детей с диагнозом фетальный алкогольный синдром (ФАС).

Действие этанола на внутриутробное развитие

Алкоголь — тератоген, порождающий врожденные уродства изменяя функционирование нервных клеток и их способность к выживанию. А также, он повышает образование свободных радикалов, которые разрушают клетки. Этиловый спирт легко проходит через плаценту и гемато-энцефалический барьер и попадает к ребенку.Заячья губа или волчья пасть у детей

Накапливаясь в амниотической жидкости задерживается в ней дольше, чем в организме матери. Это угрожающее состояние для зародыша, так как его выделительная и ферментативная системы еще не развиты полностью.

Токсичный продукт распада ацетальдегид вызывает нехватку микроэлементов и витаминов у матери, низкий уровень глюкозы у эмбриона, внутриутробную гипоксию из-за сужения просветов кровеносных сосудов. Это все нарушает механизмы формирования нервной системы. Факторами риска появления алкогольного синдрома плода являются:

  • триместр, во время которого происходит прием спиртного;
  • частота употребления;
  • однократное количество выпиваемого.

К этим причинам добавляется табакокурение, неполноценное неправильное питание, отсутствие дородового ухода. Кроме того бывает, что не зная о своем положении женщина может случайно нанести вред будущему ребенку. Для избежания этого нужно прекратить выпивать не только при беременности, но и перед планированием зачатия.

Фетальный алкогольный синдром: признаки

Алкоголь вызывает привыкание и зависимость, поэтому некоторые женщины употребляют его будучи беременными, хотя ознакомлены со всеми возможными последствиями. Из-за этого развивается алкогольный синдром плода — врожденные физические и психические отклонения, проявляющиеся у ребенка сразу после рождения, и остающиеся с ним навсегда. Очень часто этот синдром сочетается с абстиненцией плода и новорожденного.

Симптомы алкогольного фетального синдрома:Заячья губа или волчья пасть у детей

  • умственная отсталость;
  • поведенческие расстройства;
  • недостаточность веса и роста плода и новорожденного;
  • аномальные ладонные складки;
  • порок сердца;
  • гемангиомы;
  • близорукость;
  • патологии слуха;
  • косоглазие;
  • дрожание глаз
  • недостаточное развитие мозга и микроцефалия.

Фетальный алкогольный синдром у взрослых и детей заметен по специфическим лицевым аномалиям:

  • складка верхнего века, у внутреннего угла глаза;
  • уплощенная переносица;
  • тонкая верхняя губа и сглаженный губной желобок;
  • перепончатая шея;
  • «заячья губа»;
  • «волчья пасть»;
  • поражения челюстных костей;
  • укороченные глазные щели;
  • уменьшенный размер глазных яблок;
  • укорочение дистальных фаланг на пальцах и пястных костей;
  • выпяченные ушные раковины.

Заячья губа или волчья пасть у детейАлкоголь также влияет на формирование суставов и приводит к ограничению их подвижности, вызывает недоразвитие половых органов. Известно, что появление психических отклонений у будущего ребенка может спровоцировать даже однократный прием спиртного во время беременности.
У новорожденных с фетальным алкогольным синдромом повышен риск внезапной смерти младенцев. У большинства взрослых, имеющих ФАС, имеются комплексные психические заболевания. Они не способны жить независимо и нуждаются в уходе.

Фетальный алкогольный синдром: нарушения поведения

По мере взросления у детей с ФАС начинают проявляться когнитивные и поведенческие расстройства. Возникают непредсказуемые колебания настроения, импульсивность, непринятие социальных норм, затруднения в установлении контактов. Отсутствует самодисциплина и чувство ответственности, нет воображения и любопытства. Есть трудности с контролем эмоций.

Из-за врожденного слабоумия у таких детей проблемы с памятью и обучением, они не понимают счет, цифры, не могут решать задачи. У них недостаточно развиты навыки рассуждения. Им нужно больше времени для освоения школьной программы. Это может привести к исключению из школы или человек сам бросает учебу. Они часто склонны к совершению противозаконных поступков. Все эти проявления усиливаются с возрастом и могут перерасти в психиатрические заболевания.

Типы поведения, которые могут наблюдаться при ФАС:

Заячья губа или волчья пасть у детей

  • зрительно-моторная координация — трудности с письмом или рисованием, неуклюжесть, проблемы с равновесием;
  • у младенцев — плохое сосание;
  • дефицит внимания и гиперактивность;
  • проблемы социального восприятия или социальных связей, мешающие понимать различные стороны человеческого взаимодействия;
  • сенсорные нарушения;
  • трудность с чтением выражения лица, не способность понимать и предугадывать последствия поведения других людей;
  • забывание выученного материала и необходимость множества попыток, чтобы запомнить;
  • непонимание причинно-следственного порядка.

Последствия пренатального действия алкоголя проявляются в сложностях в самостоятельной жизни, поиске работы. Эти отклонения неизлечимы и приводят к инвалидности.
Единственная причина развития алкогольного синдрома плода — злоупотребление алкоголем беременной. Профилактикой этого заболевания является отказ от приема спиртного. Женщинам, имеющим алкозависимость, нужно пройти лечение в специализированной клинике. При беременности необходимо следить за своим образом жизни с целью сохранения здоровья будущих поколений.Заячья губа или волчья пасть у детей

Своевременная диагностика фетального алкогольного синдрома и проведение лечебно-коррекционных мероприятий, помогают уменьшить выраженность его негативных последствий. Следует помнить, что любая доза алкоголя может навредить эмбриону во всех триместрах беременности.

Поделиться:

Мир вокруг нас стремительно меняется, и эти изменения, увы, не всегда к лучшему. Всего 40 с небольшим лет тому назад на нашей планете проживало множество стройных людей. В XXI веке ожирение стало одной из важнейших проблем общественного здравоохранения. Исключение составляет лишь небольшое количество стран, в которых продолжается борьба с голодом.

Когда начинается «избыток веса»

Термин «ожирение» означает буквально «избыток жира», однако определить количество жировой ткани в организме на глаз невозможно. Именно поэтому в практике используется очень простой метод — расчет ИМТ (индекс массы тела).

ИМТ — это показатель, позволяющий оценить соответствие массы тела человека и его роста. ИМТ рассчитывают по формуле m/h 2 , где m — масса в килограммах, h — рост в метрах. Например, если при росте 160 см пациент весит 55 кг, то ИМТ = 55/1,62 2 = 21,48 кг/м 2 .

Если даже женщина ощущает себя толстушкой, или полноватой, при ИМТ менее 25 кг/м 2 можно не переживать — это норма. Если ИМТ находится в интервале между 25 и 30 кг/м 2 , врачи говорят об избыточном весе. Диагноз «ожирение» ставят при ИМТ свыше 30 кг/м 2 .

Ожирение I степени — ИМТ ≥ 30 до 35, II степени — ИМТ ≥ 35 до 40, III степени — ИМТ ≥ 40.

Ожирение — тяжелое заболевание, грозящее развитием большого количества осложнений: от повышения артериального давления до тяжелых поражений печени, суставов, недержания мочи и обездвиженности.

Читайте также:
Правильное питание во время беременности

Акушерские проблемы ожирения

Жировая ткань – активный эндокринный орган. Совершенно неудивительно, что избыточная жировая ткань влияет на течение беременности и родов. Нарушение кровообращения в системе «мать – плацента – плод», задержка развития внутриутробного плода, преэклампсия часто сопровождают течение беременности у тучных пациенток. Достоверно у них чаще бывают выкидыши на ранних сроках беременности и гестационный сахарный диабет.

Из-за высокого риска развития акушерских осложнений врачи чаще «вызывают» роды или срочно завершают беременность операцией кесарево сечение. Однако если роды уже начались, продолжительность потужного периода не зависит от массы тела. И худышки, и пышечки тужатся примерно равное количество часов.

Врачебные трудности

Ожирение у беременных значительно затрудняет ультразвуковые исследования плода. Даже современные и чувствительные датчики с трудом пробиваются через массивные скопления жира в передней брюшной стенке, ухудшая диагностику врожденных пороков развития на 20 %.

Медикаментозное лечение не всегда эффективно, поскольку обычной дозировки может оказаться недостаточно. Простой пересчет дозы на килограмм веса (и ее соответствующее увеличение) может привести к развитию токсических реакций. Даже обычное измерение артериального давления у тучных беременных требует специального тонометра с манжетой большого размера.

С серьезными затруднениями сталкиваются врачи при проведении хирургических операций. Могут понадобиться специальный широкий стол большой грузоподъемности и хирургические инструменты с удлиненными ручками. Хирург пробирается через толстый слой жира на передней брюшной стенке и работает на значительной глубине.

При проведении кесарева сечения от разреза до извлечения плода уходит больше времени, увеличивается кровопотеря. Анестезиологи испытывают затруднения с интубацией и проведением спинномозговой анестезии. В послеоперационном периоде выше риск раневых инфекций, эндометрита и тромботических осложнений.

А как это влияет на ребенка?

Существенно повышается риск развития врожденных пороков, включая дефекты нервной трубки, пороки сердца, волчью пасть и заячью губу, аномалии развития конечностей. Недаром пациентки с ожирением по умолчанию включены в группу риска развития врожденных пороков развития и по меньшей мере за 3 месяца до зачатия должны начать прием не менее 1 мг (1000 мкг) фолиевой кислоты ежедневно (во время беременности доза может быть скорректирована по ситуации).


Если один из родителей страдает ожирением, риск ожирения у ребенка увеличивается в 2–3 раза, но если ожирение у обоих – риск возрастает в 15 раз, обеспечивая потомству «все прелести жизни» в виде диабета, сердечно-сосудистых заболеваний и артериальной гипертонии.

Появляется всё больше доказательств того, что внутриутробное воздействие материнского ожирения в сочетании с грудным молоком с высоким содержанием жиров связано с развитием психических расстройств у детей, таких как когнитивные нарушения, расстройства аутистического спектра, синдром дефицита внимания и гиперактивности, тревожности и депрессии, шизофрении и расстройств пищевого поведения.

Совершенно очевидно, что необходимо снизить вес перед желанной беременностью, однако не всегда эта цель легко достижима. Тем не менее тщательная прегравидарная подготовка способна предотвратить целый ряд тяжелых неблагоприятных событий и позволить женщине наслаждаться радостью материнства.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector