Синдром бадда

Закупорка может быть острой (тромбоз) и хронической.

Закупорка уменьшает кровоснабжение печени, что в свою очередь повреждает ее клетки.

Частота развития синдрома Бадда-Киари – 1 на 100 000 человек.

Чаще всего заболевают женщины 40-50 лет, имеющие гематологическую патологию.

Боль в правом боку.

Болезненность при пальпации печени.

Увеличение печени и селезенки.

Повышение температуры тела.

Скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

Выраженный сосудистый рисунок передней брюшной стенки.

Варикозное расширение вен пищевода, которое может проявиться кровотечением.

Отеки нижних конечностей.

Врожденный стеноз или мембранозное заращение нижней полой вены.

Тромбоз печеночных вен.

Тромбоз нижней полой вены.

Фиброз внутрипеченочных вен.

Злокачественные опухоли печени, почек, поджелудочной железы, диафрагмы.

Нефротический синдром со склонностью к тромбозам.

Применение оральных контрацептивов.

У 20-30% больных причину заболевания установить не удается.

Ультразвуковое доплеровское исследование венозного кровотока.

Компьютерная или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости.

Сплено- и гепатоманометрия – измерение давления в паренхиме печени и селезенки.

Нижняя кавография – рентгенологическое контрастное исследование нижней полой вены.

  • Антикоагулянты
  • Тромболитическая терапия
  • Диуретики
  • Ангиопластика
  • Баллонная дилатация
  • Мембранэктомия (при мембранозном заращении вен)
  • Шунтирование
  • Трансплантация печени
  • при возникновении рвоты «кофейной гущей»
  • при возникновении дегтеобразного стула
  • при быстром нарастании симптомов
  • при снижении количества мочи

2 КОММЕНТАРИЯ

Имею вторую группу инвалидности по этому заболеванию. Причину, после массы анализов, так и не установили. В последнее время симптомы обострились. Если раньше асцит меня напрягал раз в пол-года и то не сильно (хватало терапевтических методов, или делали прокол в легком – удаляли скопившуюся жидкость), то за последний год все стало гораздо хуже. Пришлось увеличить дозу мочегонного, и все-равно живот не уменьшается – я выгляжу как беременная, которой до родов осталось всего-ничего. Никто толком не может мне сказать, что же мне делать. Нет специалистов в городе. Но где же их искать? Где получить толковую консультацию, как мне облегчить мое состояние?

Добрый день! Если у вас есть вопросы или вам нужна помощь, обращайтесь в справочную службу программы «Здоровье». Телефон: 8(495)617-5464

Синдром бадда

Причины синдрома Бадда-Киари

Для возникновения патологии необходимо наличие одного из факторов риска, к которым относят:

  • внутриутробные аномалии развития структур сосудистого русла печени;
  • травмы органов брюшной полости;
  • перитонит;
  • инфекционные заболевания (синдром Бадда-Киари при туберкулезе, сифилисе);
  • паразитарные инвазии;
  • перикардит;
  • злокачественные новообразования;
  • побочное действие некоторых медикаментов.

Может возникать синдром Бадда-Киари при беременности — одной из причин является гормональная перестройка организма девушки в этот период. В случае невыясненного происхождения, речь заходит об идиопатическом генезе.

Синдром бадда

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Клинические проявления непосредственно зависят от объема поражения: если лишь в одном из них отмечается патологическое сужение, недуг имеет бессимптомное течение. При увлеченности в процесс 2-х и больше сосудов, пациенты отмечают ухудшение самочувствия, а именно:

  • боль в правом подреберье;
  • желтушность кожи;
  • тошнота;
  • рвота — может быть с примесями кровяных сгустков;
  • увеличение размера печени;
  • отеки на ногах;
  • расширение подкожных вен.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Комплексный подход к выявлению патологии подразумевает назначение лабораторных и инструментальных методов, к первым относятся:

  • определение общих показателей кровяной плазмы — определяется лейкоцитоз и повышение СОЭ;
  • коагулограмма — характеризуется увеличенным протромбиновым временем;
  • биохимическое исследование плазмы — отмечается повышение ферментов, отвечающих за печеночную активность АЛТ, АСТ, щелочная фосфотаза, также может быть повышен уровень билирубина.

Проведение диагностических процедур включает в себя такие методы:

  • ультразвуковое обследование — при синдроме Бадда-Киари на УЗИ визуализируется закупорка печеночных сосудов тромбами и диффузные нарушения органа;
  • допплерография — нужна для определения нарушения кровотока, наличия обходных коллатералей;
  • портография — метод, при котором вводят контрастное вещество в систему полой вены и проверяют его проходимость;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография печени;
  • биопсия взятие — тканевого фрагмента пораженного органа для гистологического исследования.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Может использоваться медикаментозная терапия, однако, она не способствует полному выздоровлению пациента, направлена на временное улучшение состояния здоровья. Она подразумевает назначение таких препаратов:

  • диуретические средства — для выведения из тела лишнего объема жидкости;
  • глюкокортикостероиды — необходимы для снятия болевого синдрома;
  • антиагрегантные ифибринолитические средства — применяются с целью рассасывания образовавшегося тромба;

Мероприятия по профилю хирургии при синдроме Бадди-Киара имеют такие направления:

  • анастомозирование — заключается в создании синтетических соединений между стенозированными венами;
  • шунтирование — для исключения пораженного сосуда из общего кровотока и создания альтернативного пути движения крови;
  • ангиопластика — подразумевает введение специальных баллонов в полость суженной вены для увеличения её просвета с последующим введением стента;
  • трансплантация печени.

Показаниями к операции является отсутствия печеночной недостаточности и закупорки вен пораженного органа тромбами.

Синдром Бадда-Киари у детей

В детском возрасте данное заболевание имеет первичное происхождение, то есть, возникает вследствие врожденных аномалий развития. Патологии во внутриутробном периоде могут быть спровоцированы инфекционными болезнями у женщины, которые она перенесла в период беременности, влияние токсических, медикаментозных, ядовитых, промышленных агентов, вредные привычки.

Существует синдром Бадда-Киари 1,2 и 3 степени, в зависимости от количества пораженных сосудистых структур, это:

  1. поражается одна вена;
  2. наблюдается сужение и тромбирование более одной венозной ветки;
  3. отмечается генерализированное поражение.

Клинические проявления болезни у детей также сопровождаются острым болевым синдромом в правом подреберье, пожелтением кожи, тошнотой и рвотой. Для диагностики используются исследование лабораторных показателей, УЗИ, КТ, МРТ. Лечение может быть консервативным, но оптимальным решением является хирургический подход. Врач принимает решение о выборе терапевтических мероприятий, учитывая состояние пациента, особенности его организма, риск развития более тяжелых нарушений.

Осложнения и прогноз синдрома Бадда-Киари

К негативным последствиям заболевания в медицине принято относить:

  • портальная гипертензия;
  • асцит;
  • варикозное расширение вен органов пищеварительного тракта;
  • воспаление брюшины бактериального генеза;
  • дисфункции почечных структур.

При отсутствии терапии больные живут от трех месяцев до трех лет. Если заболевание хронизировалось, летальный исход может наступить через 10 лет. Благоприятность прогноза непосредственно связана с оперативным вмешательством.

, MD, University of Colorado School of Medicine

Этиология

В западном мире наиболее распространенной причиной является тромбоз с обструкцией печеночных вен и прилегающей нижней полой вены. Тромбы обычно возникают в результате следующих причин:

Тромботические состояния (например, дефицит протеинов С или S, антифосфолипидный синдром, дефицит антитромбина III, мутации фактора V Лейдена, беременность, прием оральных контрацептивов);

Гематологические заболевания (например, миелопролиферативные состояния, такие как полицитемия или пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

Заболевания соединительной ткани

Инфекции (например, гидатидные кисты, амебиаз);

Иногда синдром Бадда – Киари проявляется во время беременности и позволяет выявить ранее протекавшее бессимптомно нарушение коагуляции.

Причины обструкции сосудов часто остаются неизвестными. В Азии и Южной Африки распространен такой дефект, как мембранозная обструкция (перепонки) нижней полой вены с надпеченочной локализацией, что, вероятно, является результатом реканализации тромба у взрослых на фоне ранее перенесенного тромбоза или дефектами строения (например, стеноз вен) у детей. Такой тип обструкции называется облитерирующей гепатокавопатией.

Синдром Бадда – Киари обычно развивается в течение недель или месяцев. Имеется тенденция к развитию портальной гипертензии и цирроза в течение определенного периода времени.

Клинические проявления

Клинические проявления очень вариабельны от бессимптомного течения (бессимптомные) до фульминантной печеночной недостаточности и цирроза печени. Симптомы различаются в зависимости от того, протекает ли обструкция остро или в течение некоторого времени.

Острая обструкция (около 20% случаев) сопровождается слабостью, болью в правом верхнем квадранте живота, тошнотой, рвотой, умеренно выраженной желтухой, болезненной гепатомегалией и асцитом. Часто это происходит во время беременности. Фульминантная печеночная недостаточность с энцефалопатией развивается редко. Уровень аминотрансферазы обычно достигает высоких значений.

Хроническая обструкция оттока (развивается в течение нескольких месяцев) может протекать с незначительными симптомами или без них, до тех пор пока не достигнет клинически значимой стадии, или сопровождаться слабостью, абдоминальной болью и гепатомегалией. Отек нижней части тела и асцит могут развиться вследствие венозной обструкции даже в отсутствие цирроза. Формирование цирроза может иметь такие же проявления, как и портальная гипертензия, включая варикозное кровотечение, массивный асцит, спленомегалию, гепатопульмональный синдром или их комбинацию. Полная обструкция нижней полой вены приводит к отеку брюшной стенки, видимому расширению вен в этой зоне с их направлением от пупка к реберному краю.

Диагностика

Клиническая оценка и исследование лабораторных функциональных проб печени

Синдром Бадда-Киари подозревается у больных гепатомегалией, асцитом, печеночной недостаточностью, циррозом печени или когда нет очевидных причин (например, злоупотребления алкоголем, гепатита), или когда причина не поддается объяснению.

Отклонения в лабораторных показателях проб печени обычно неспецифичны и вариабельны. Наличие факторов риска тромбоза увеличивает вероятность данного диагноза.

Инструментальную диагностику обычно начинают с ультразвуковой допплерографии, при которой можно обнаружить область обструкции и определить направление тока крови. Магнитно-резонансная ангиография и КТ показаны в тех случаях, когда данных УЗИ недостаточно. Обычная ангиография (венография с измерением давления и артериография) выполняется только тогда, когда планируются лечебные или хирургические вмешательства.

Биопсия печени выполняется в редких случаях для определения стадии процесса и прогнозирования развития цирроза.

Прогноз

Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3-5 лет от печеночной недостаточности. Течение заболевания очень вариабельно у пациентов с частичной обструкцией.

Лечение

Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови

Лечение зависит от характера начала заболевания (острое или хроническое) и тяжести поражения (фульминантная печеночная недостаточность или декомпенсированный цирроз печени либо стабильное/бессимптомное течение). Основополагающим в лечении является:

Разгрузка застойной печени (например, обеспечение венозного оттока);

Предотвращение распространения тромба

Агрессивные вмешательства (например, тромболизис, стентирование) используются при остром тромбозе (например, в течение 4 недель и в отсутствие цирроза). Тромболизис может растворить острые тромбы с возможностью реканализации и декомпрессии печени. Радиологические процедуры, такие как ангиопластика, стентирование и/или портосистемные шунты, могут играть важную роль.

При наличии перепонок в нижней полой вене или стенозах печеночных вен выполняется декомпрессия посредством чрескожной транслюминальной баллонной пластики с интралюминальным стентированием, что поддерживает отток крови. Если дилятация с целью восстановления печеночного оттока технически невозможна, то накладывается трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) и различные хирургические шунты для декомпресии печени, направляя кровоток в большой круг кровообращения. Больным с печеночной энцефалопатией портосистемные шунты обычно не накладываются, поскольку это может привести к ухудшению функции печени. Кроме того, может присутствовать тенденция к образованию тромбов в шунтах, особенно если пациенты имеют гематологические или тромботические нарушения.

Для профилактики рецидивов, как правило, требуется длительная антикоагулянтная терапия. При фульминантной печеночной недостаточности или декомпенсированном циррозе печени возможно проведение трансплантации печени.

Основные положения

Наиболее распространенной причиной синдрома Бадда-Киари (обструкция печеночного венозного оттока) является тромбоз, блокирующий печеночные вены и нижнюю полую вену.

Данный диагноз следует рассматривать в случае, если у пациентов присутствуют типичные проявления (например, гепатомегалия, асцит, печеночная недостаточность, цирроз печени) неясной эттиологии или патологические результаты исследования печени и факторы риска развития тромбоза.

Диагноз подтверждается с помощью допплерографии или, если результаты не убедительны, магнитно-резонансной ангиографии или КТ.

Следует восстановить венозный отток (например, с помощью тромболизиса, ангиопластики, стентирования) и пролечить осложнения

Синдром бадда

  • Желудок
  • Кишечный тракт
  • Пищеварение

1. Общие сведения

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани. Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен. Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов. Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах. Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих. Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см. выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

2. Причины

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

3. Симптомы и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка). Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода. Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно. Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям. Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия). Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически. По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

4. Лечение

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%. Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Что такое патология Бадда-Киари

  • Син­дром Бадда-Киари редко встречающаяся патология, для которой не характерна более высо­кая частота встречаемости в какой-либо конкретной возрастной группе
  • У женщин встречается чаще, чем у мужчин
  • У 6% пациентов с миелопролиферативным синдромом по данным аутопсии диагностируется син­дром Бадда-Киари.

Почему развивается синдром Бадда-Киари

  • Препятствие венозному оттоку крови из печени на уровне перифериче­ских или центральных печеночных вен, нижней полой вены и/или право­го предсердия
  • Застой венозной крови в печени
  • Отек печени
  • Центрилобулярные некрозы паренхимы
  • Явления портальной гипертензии
  • На более поздних стадиях формируются регенерационные узлы в печеноч­ной паренхиме
  • Хвостатая доля печени обычно интактна и компенсатор­но гипертрофируется
  • Одновременный тромбоз портальной вены при­сутствует в 20% случаев
  • Наиболее частой причиной данной патологии является миелопролиферативный синдром
  • Мембранозная «паутина» в нижней полой вене
  • Использование пероральных контрацептивов
  • Бе­ременность
  • Недостаточность плазменных факторов крови, ингибирую­щих процессы коагуляции
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • Болезнь Бехчета
  • Компрессия или окклюзия опухолью (гепатоцеллюлярная карцинома, почечно-клеточная карцинома).

Какой метод диагностики синдрома Бадда-Киарри выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию

Методы выбора

  • КТ
  • Цветовое допплеровское ультразвуковое сканирование.

Для чего проводят допплер УЗИ при синдроме Бадда-Киари

  • Печеночные вены сужены или не идентифицируются
  • Ослабление или отсутствие гепатопетального потокового сигнала
  • Отсутствие призна­ков венозного контрастного наполнения
  • Уменьшение или ретроградное направление кровотока в воротной вене
  • При хроническом синдроме Бадда-Киари определяются признаки внутрипеченочного коллатераль­ного кровотока
  • Гепатомегалия
  • Увеличение размеров хвостатой доли печени, а также расширение вен хвостатой доли до 3 мм и более
  • Асцит и спленомегалия развиваются вследствие портальной гипертензии.

Информативна ли МСКТ печени

  • Отсутствие признаков контрастного наполнения печеночных вен
  • Вены могут не идентифицироваться вследствие отека паренхимы
  • Также мо­гут отсутствовать признаки контрастного наполнения нижней полой вены
  • Негомогенное, преимущественно центральное и небольшое общее усиление печеночной паренхимы
  • Гипертрофия хвостатой доли печени с возможной обструкцией нижней полой вены
  • При хроническом син­дроме Бадда-Киари определяются признаки внутрипеченочного колла­терального кровотока, а также гиперваскуляризованные регенераторные узлы
  • Признаки портальной гипертензии.

Синдром баддаСиндром Бадда- Киари. КТ, портальная венозная фаза. Идентифицируются признаки тромбоза всех крупных печеноч­ных вен (наконечники стрелок), а также нижней полой вены (стрелки). Негомогенное уменьше­ние усиления печени, гипертрофия хвостатой доли (звездочка) и асцит. Смещение нижней полой вены кпереди вследствие массивного отека печени.

Что покажут снимки МРТ печени при синдроме Бадда-Киари

  • При Т2-взвешенной визуализации определяется негомогенное увеличе­ние интенсивности сигнала в периферических отделах печени
  • Осталь­ные визуализационные признаки идентичны данным КТ.

Для чего проводят венографию печени

  • Признаки окклюзии или субтотального тромбоза печеночных вен и, в редких случаях, также нижней полой вены
  • Сеть мелких внутрипеченочных коллатеральных сосудов («паутина»)
  • Печеночные вены могут быть стенозированы в области соединений, или же «паутина» может спо­собствовать частичной окклюзии нижней полой вены
  • Увеличение раз­меров хвостатой доли печени может способствовать компрессии нижней полой вены.

Клинические проявления

  • Боли в верхних отделах живота
  • Гепатомегалия
  • Асцит
  • Желтуха
  • При фульминантной форме могут возникать явления острой печеночной не­достаточности
  • Изначально бессимптомные формы впоследствии приво­дят к медленному развитию портальной гипертензии и цирроза печени.

Принципы лечения

  • Антикоагулянтная терапия
  • В тяжелых случаях могут рассматриваться различные варианты интервенционного лечения син­дрома Бадда-Киари — чрескожная транслю­минальная ангиопластика на печеночных венах и/или нижней полой вене в сочетании с формированием ТВПШ
  • Печеночная недостаточность яв­ляется показанием к пересадке печени.

Течение и прогноз

  • При отсутствии лечения наблюдается формирование цирроза печени и хронической портальной гипертензии
  • Фульминантные формы с явле­ниями острой печеночной недостаточности могут развиваться в течение нескольких часов
  • При успешном лечении прогноз благоприятный.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Распространенность тромбоза
  • Наличие признаков поражения нижней полой вены
  • Состояние печеночной паренхимы (визуализация в режиме контрастного усиления)
  • Наличие признаков портальной гипертензии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом Бадда-Киари

Окклюзионное поражение печеночных вен (синдром синусоидальной обструкции)

— Окклюзия сосудов на уровне синусоидов, центральных вен и печеночных венул

— По данным различных методик визуализации определяются крупные внутрипеченочные вены

— Обычно развивается в течение 3 нед. после пере­садки костного мозга

— Застой крови в печени; при данной патологии отмечаются расширение печеночных вен и задерж­ка контрастного усиления

Советы и ошибки

  • Использование цветового допплеровского ультразвукового сканирования мо­жет не позволить идентифицировать кровоток в печеночных венах и в ниж­ней полой вене при дистальном смещении данных сосудов (в особенности при асците), а также вследствие неверной настройки прибора (при слишком высокой частоте пульсового повторения)
  • При слишком ранней венозной фазе в ходе КТ-визуализации недостаточность венозного наполнения может имитировать тромбоз печеночных вен (в особенности при сердечной недос­таточности).

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Рубрика МКБ-10: I82.0

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Синдром Бадда-Киари: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Синдром Бадда-Киари: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари вызывается обструкцией венозного оттока печени с вовлечением печеночных вен или терминального сегмента нижней полой вены.

Распространенность остается в значительной степени неизвестной, по оценкам она варьирует от 1/50 000 до 1/100 000.

Этиология и патогенез [ править ]

Комбинация факторов приводят к восприимчивости к венозному тромбозу: первичные миелопролиферативные синдромы (присутствующие в 50% случаев), тромбофилия фактора V Лейдена, дефицит протеина С, антифосфолипидный синдром, болезнь Бехчета, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, использование оральных контрацептивов и воспалительный колит.

Клинические проявления [ править ]

Возможны различные клинические проявления: острые боли в животе, вздутие живота, фульминантная острая или же хроническая печёночная недостаточность и др. При КТ зачастую выявляют аномальную перфузию, причину которой трудно объяснить. Порой это приводит к постановке ошибочного диагноза, например запущенного опухолевого поражения печени. Единственный специфический признак синдрома — компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, обусловленная тем, что венозный отток из доли осуществляется отдельно от трёх главных печёночных вен. Такая особенность анатомии фактически сохраняет жизнь пациенту, однако увеличение давления в доле может спровоцировать развитие тромбоза полой вены, что и возникает у некоторых больных. У большинства пациентов обнаруживают тромбофилию той или иной степени выраженности, в связи с чем им необходима консультация гематолога. Учитывая пожизненный риск развития тромбозов, таким больным показано долговременное назначение антикоагулянтов.

Острый синдром Бадда-Киари

Первые признаки острого синдрома Бадда-Киари — боли и вздутие живота.

Хронический синдром Бадда-Киари

У многих пациентов синдром проявляется значительным асцитом и выраженным фиброзом, реже — циррозом печени. Характерно, что у некоторых больных признаки окклюзии печёночных вен возникают постепенно или вообще отсутствуют до тех пор, пока не закроется просвет второй или третьей печёночной вены

Синдром Бадда-Киари: Диагностика [ править ]

Синдром может быть заподозрен во время ультразвукового исследования, когда невозможно определить фазность кровотока в печёночных венах. При обнаружении указанных признаков пациента необходимо направить в специализированный центр, где проводят венографию и вмешательства под рентгенологическим контролем.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Синдром Бадда-Киари: Лечение [ править ]

В случае небольшого по протяжённости стеноза (окклюзии) печёночных вен и/или нижней полой вены выполняют баллонную дилатацию поражённого участка. Простейший и наиболее предпочтительный метод — баллонная дилатация через трансюгулярный или трансфеморальный доступ . Если осуществить доступ через полую вену невозможно, но периферический сегмент печёночной вены открыт, используют чрескожный чреспечёночный доступ, проходя за область окклюзии. При окклюзии или стенозе нижней полой вены возможно проведение баллонного дилататора больших размеров или раздувание двойного баллонного дилататора, одну из частей которого вводят в бедренную вену, а другую — в ярёмную. Если диаметр просвета сегмента печёночной вены после баллонной дилатации недостаточен, для сохранения проходимости сосуда устанавливают металлический стент.

Перечисленные методы используют для восстановления проходимости хотя бы одной из основных печёночных вен. Отток по печёночным венам более физиологичен и, следовательно, предпочтительнее, чем отток крови по шунту, что подтверждено данными нерандомизированного исследования по сравнению выживаемости пациентов после ангиопластики и шунтирования. Существует вероятность, что в данном исследовании у пациентов, которым выполнено хирургическое шунтирование, объём поражения был исходно больше, либо операции уже предшествовала неудачная попытка баллонной дилатации.

В ряде случаев оправдан дополнительный медикаментозный тромболизис, особенно если острый тромбоз осложняет удачно проведённую процедуру реканализации вены. Об успешном применении системного тромболизиса в качестве монотерапии при синдроме Бадда-Киари сообщают немногие авторы. Роль тромболизиса в лечении синдрома Бадда-Киари определена недавно.

Отбор пациентов для шунтирования — непростая задача. Наш опыт подсказывает, что у больных с ранним появлением желтухи высок риск декомпенсации функций печени, поэтому их следует рассматривать как кандидатов на трансплантацию. Срочная пересадка печени — единственная возможность спасения жизни при фульминантной печёночной недостаточности. Несмотря на высокую эффективность трансплантации, остаётся некоторая вероятность рецидива, поэтому целесообразно длительное применение антикоагулянтов.

При хроническом синдроме Бадда-Киари оправдано рентгенхирургическое восстановление кровотока. Присоединение желтухи служит неблагоприятным прогностическим признаком; в этом случае показана трансплантация печени. При доступных для манипуляций печёночных венах оправданы и баллонная дилатация, и ТВПШ (трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование). Шунтирование проводят при безуспешности рентгенхирургических методов. Наш опыт подсказывает, что большинство пациентов можно успешно вылечить именно такими методами, а пересадка печени при синдроме Бадда-Киари редко необходима.

Дилатация печёночных вен или стентирование с целью восстановления венозного кровотока — методы выбора для пациентов с синдромом Бадда-Киари, если провести их позволяют анатомические особенности венозной системы. При манифестных формах острого или хронического синдрома Бадда-Киари и безуспешных попытках медикаментозного лечения показано ТВПШ.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Менее 10% пациентов выживают более 3 лет без лечения. В настоящее время показатель выживаемости составляет 90% через 5 лет. Долгосрочный прогноз зависит от риска тромбоза.

Синдром бадда

Синдром Бадда-Киари или, как его еще называют, болезнь Киари – патология не столь частая, но очень серьезная и требует квалифицированного лечения. Наши специалисты во главе с ведущим гепатологом Орэном Шиболетом, проводят диагностику и лечение синдрома Бадда-Киари в минимально возможные сроки. Болезнь Киари – это ничто иное, как тромбоз печеночных вен. При этом поражается паренхима печени и развивается гипертензия. Может встречаться как самостоятельная патология, так и в виде осложнения или на фоне сопутствующих заболеваний. Как показывает практика наших специалистов, Бадда-Киари развивается при травмах живота, системной красной волчанке, актиномикозах, абсцессах печени, миелопролиферативном синдроме, при некоторых опухолях надпочечников, почек, поджелудочной железы, печеночно-клеточном раке. Бадда-Киари может развиваться у женщин во время беременности и приема некоторых контрацептивов. Также заболевание может развиваться у людей, перенесших операции на брюшной полости.

Лечение синдрома Бадда-Киари в Израиле, в Ихилов Клиник не представляет трудностей. Лечение проводят ведущие специалисты-гепатологи, среди которых и руководитель отделения гепатологии – Орэн Шиболет. Не зависимо от причины, лечение болезни Киари мы начинаем только после тщательного обследования пациента.

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Израиле

Синдром баддаДиагностика синдрома Бадда-Киари в Ихилов Клиник включает в себя осмотр пациента, сбор анамнеза и ряд лабораторно-инструментальных исследований. В большинстве случаев клиническая картина зависит от причины, вызвавшей заболевание, и от длительности развития закупорки печеночных вен. Синдром может развиваться постепенно или остро. Более чем у 90% наших пациентов с данной патологией наблюдался асцит и боль в правом подреберье. Очень частым симптомом Бадда-Киари является гепатоспленомегалия. Увеличенную печень и селезенку можно легко прощупать при осмотре пациента. В некоторых случаях при болезни Киара развивается желтуха и печеночная энцефалопатия. На поздних стадиях заболевание может осложняться кровотечением из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также острой печеночной недостаточностью.

После осмотра и составления анамнеза, врач выписывает направления на исследования. Все процедуры проводятся в отделении диагностики, оснащенном современным оборудованием.

При подозрении на синдром Бадда-Киари мы назначаем следующие исследования:

  • развернутый анализ крови, обязательно с коагулограммой и биохимическим исследованием;
  • сплено- и гепатоманометрия;
  • импульсное допплеровское УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенография органов брюшной полости;
  • нижняя кавография и флебография печени.

В случае необходимости могут быть назначены дополнительные исследования.

Стоимость диагностики при болезни Киари (синдром Бадда-Киари) в нашей клинике составляет около 3778 дол.

После получения результатов всех исследований для каждого пациента составляется индивидуальная схема лечения.

Лечение синдрома Бадда-Киари в больнице Ихилов

Синдром баддаЛечебные мероприятия направлены на уменьшение портальной гипертензии. При отсутствии признаков печеночной недостаточности проводится хирургическое лечение – накладывается портокавальный анастомоз. Вы некоторых случаях наши специалисты применяют перитонеовенозное шунтирование, чреспредсердную мембранотомию или протезирование стенозированных участков.

Наряду с оперативным лечением проводится симптоматическое лечение, направленное на улучшение обменных процессов в печеночных клетках. Назначаются антиагреганты, кортикостероиды, диуретики, фибринолитические средства и др. по показаниям.

Синдром Бадда–Киари имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма заболевания, как правило, приводит к смерти от разлитого перитонита или печеночной комы. Больные хронической формой после операции живут от 4-6 месяцев до 2 лет. Однако продолжительность жизни некоторых наших пациентов после операции составляла 10 лет и более.

Если у Вас возникли вопросы о лечении синдрома Бадда-Киари в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении синдрома Бадда-Киари в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

Тромбоз печёночных вен (синдром Бадд-Киари)

Синдром Бадда-Киари – заболевание, обусловленное затруднением оттока венозной крови от печени, обычно в связи с тромбозом нескольких крупных печеночных вен при повышении склонности к тромбообразованию. Проявления: боль в животе , желтуха , асцит и увеличенная болезненная печень .

Тромбоз печеночных вен служит основной причиной синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари может развиться:

— у пациентов с травмой живота;

— пароксизмальной ночной гемоглобинурией;

— системной красной волчанкой;

— заболеваниями, сопровождающимися дефицитом

противосвертывающих факторов, антитромбина III, протеина С и S;

— опухолями поджелудочной железы,

— надпочечников и почек;

— у беременных женщин и пациентов, принимающих препараты,

— повышающие свертываемость крови (пероральные контрацептивы

У 25-30 % пациентов никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (в таком случае синдром Бадда-Киари называют «идиопатическим»).

Симптомы заболевания :

— асцит (обнаруживается более чем у 90% пациентов и обычно является основным проявлением синдрома Бадда-Киари);

— б оль в животе ( возникает у 80 % пациентов; локализуется в правом подреберье);

— гепатоспленомегалия (увеличены печень и селезенка; встречается часто);

— желтуха (выражена незначительно; может отсутствовать)

— п еченочная энцефалопатия и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка диагностируется менее часто (в 10-20 % случаев) и наблюдается, как правило, у пациентов с далеко зашедшими стадиями заболевания.

Методы диагностики синдрома Бадда-Киари.

Основным методом диагностики синдрома Бадда-Киари является доплеровское ультразвуковое исследование печеночных вен. При этом могут выявляться гиперэхогенный тромб в просвете сосуда, уменьшение или отсутствие кровотока или гиперэхогенный тяж (полоса) на месте одной (или более) главных печеночных вен. Тем не менее, катетеризация печеночной вены и ангиография – остается «золотым стандартом» диагностики заболевания. В настоящее время изучается магнитно-резонансная ангиография, которая может стать весьма полезным неинвазивным методом диагностики синдрома Бадда-Киари.

Лечение пациентов с синдромом Бадда-Киари проводится в стационаре и зависит во многом от течения болезни – острое или хроническое .

Синдром Бадда-Киари – вторичное (после первичного эндофлебита при болезни Бадда-Киари) нарушение оттока крови из печени, возникающее при ряде патологий, не связанных с изменениями сосудов органа.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Синдром Бадда-Киари Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Синдром Бадда-Киари:

Причины и распространенность синдрома Бадда-Киари

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари

Причины и распространенность синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари наблюдают при перитонитах, перикардитах, опухолях брюшной полости, пороке развития нижней полой вены, при тромбозах, циррозе, а также очаговых поражениях печени, при полицитемии и мигрирующем тромбофлебите (висцеральном).

Болезнь и синдром Бадда-Киари встречается с частотой 13-31% от всех случаев тромбоза.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В зависимости от характера развития, отличают острую, подострую и хроническую фазы:

  • острая фаза характеризируется появлением интенсивных болей в области правого подреберья, увеличением печени, рвотами. Если в процесс вовлечена нижняя полая вена, могут наблюдаться отеки ног, расширение подкожных вен грудной клетки и брюшной стенки. Прогресс достаточно интенсивный: за несколько дней развивается асцит, в большинстве случаев имеющий геморрагический характер;
  • хроническая форма отличается длительным бессимптомным протеканием эндофлебита. В дальнейшем могут появиться симптомы: боль в области правого подреберья, рвота. Печень увеличивается, плотность органа повышается. Не исключается формирование цирроза, иногда появляются расширенные вены на груди и передней брюшной стенке. Исход болезни в хронической форме – тяжелая печеночная недостаточность.

Диагностика синдрома достаточно сложная. Предположение о заболевании обычно возникает при изучении истории болезни и обнаружении у пациента асцита гепатомегалии – особенно если есть нарушения в системе свертывания крови. Наиболее достоверные диагностические данные дает ангиография и гепатобиопсия.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Если печеночная недостаточность отсутствует, назначают хирургическое лечение (наложение анастомозов). При резистентном асците показан лимфовенозный анастомоз. Применяются и другие методики, в зависимости от общего состояния и функциональности органа. Полностью восстановить функциональное состояние печени поможет только трансплантация.

Эффективность консервативной терапии крайне низкая – с помощью нее можно лишь добиться временного симптоматического эффекта. Летальность при лечении без оперативного вмешательства составляет до 90%.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector