Поликистоз печени

Непаразитарная киста печени (НКП) относится к доброкачественным очаговым образованиям печени и представляет собой полость в печени, заполненную жидкостью.

В настоящее время непаразитарные кисты печени выявляются у 5–10 % населения. При этом у женщин они встречаются в 3–5 раз чаще. Заболевание, как правило, развивается в период между 30 и 50 годами жизни.

Выделяют истинные и ложные кисты. Истинные кисты отличаются от ложных наличием на внутренней поверхности эпителиального покрова из цилиндрического или кубического эпителия. Ложные кисты развиваются обычно после травмы.

Поликистоз печени

Причины заболевания

Причины возникновения НКП до настоящего времени до конца не выяснены. В настоящее время преобладает мнение, что кисты печени возникают из аберрантных желчных ходов, т. е. во время эмбрионального развития не происходит подключения к системе желчных путей отдельных внутридольковых и междольковых желчных ходов. Возможно возникновение кист печени при приеме некоторых лекарственных препаратов (эстрогены, пероральные контрацептивы).

Записаться на консультацию

Первая консультация бесплатно!

Симптомы заболевания

Клиническая картина НКП, как правило, скудна и неспецифична. Чаще всего кисты печени случайно выявляются при УЗИ органов брюшной полости. Проявления болезни зависят от размера кисты, ее локализации, а также от воздействия кисты на соседние органы. Увеличение кисты приводит и к атрофическим изменениям ткани печени.

Наиболее распространенной жалобой при солитарных кистах печени является боль в верхнем правом квадранте или в эпигастральной области. Боль во многих случаях носит постоянный характер. Пациенты также отмечают быстро наступающее чувство насыщения и дискомфорт в животе после приема пищи.

Поликистоз печени

Консультация ЛОР-хирурга с эндоскопическим обследованием перед операцией за 1500р

Поликистоз печени

Подарки всем! Особые условия для покупателей и предъявителей подарочных сертификатов

Поликистоз печени

Пластическая хирургия (маммопластика и абдоминопластика) со скидкой 20%

Поликистоз печени

Скидки на компьютерную томографию до 30%

Поликистоз печени

Скидка 20% на лазерное удаление сосудистых звездочек на теле и лице

Поликистоз печени

Консультации ведущих врачей Госпитального центра за 1990р (вместо 3800р)

Поликистоз печени

Подарки всем! Особые условия для покупателей и предъявителей подарочных сертификатов

Оставьте телефон –
и мы Вам перезвоним

Наиболее распространёнными осложнениями НКП являются нагноение, кровотечение в полость кисты, разрыв стенки, портальную гипертензию, механическую желтуху, печеночную недостаточность. При разрыве кисты возможны вторичная инфекция, образование наружных и внутренних свищей, перекрут ножки кисты. Эти осложнения встречаются в 5% случаев. Злокачественные перерождения наблюдаются редко.

НКП в первую очередь следует дифференцировать с паразитарными кистами. Для этого выполняют специфические серологические исследования крови (реакция непрямой гемагглютинации и иммуноферментного анализа на эхинококкоз). В ряде случаев возникает необходимость дифференциальной диагностики с гемангиомой, цистоаденомой, ретроперитонеальными опухолями, опухолями кишки, брыжейки, поджелудочной железы, водянкой желчного пузыря и метастатическими опухолевыми поражениями печени.

В связи с реальной возможностью развития осложнений: разрыва кист, инфицирования и кровоизлияния в просвет кисты, кисты печени подлежат хирургическому лечению. Кроме того, быстро растущие крупные кисты приводят к нарушению функций печени вследствие атрофии и замещения печеночной паренхимы кистозным образованием. Среди операций наиболее часто используют резекцию печени, перицистэктомию и вылущивание кисты.

В последние годы широкое распространение получили транспариетальные пункции кист под контролем УЗИ или КТ. После аспирации содержимого в просвет кисты вводят 96%-й раствор этилового спирта для склерозирования внутренней оболочки кисты. Эта операция эффективна при размере кисты до 5 см. Если нет эффекта от данных способов лечения или киста имеет больший размер, показана операция — лапароскопическое иссечение участка кисты с последующей деэпителизацией внутренней оболочки кисты аргонусиленной плазмой или расфокусированным лучом лазера. Аналогичная тактика используется и при поликистозе печени. При осложненном поликистозе печени (нагноение, кровотечение, озлокачествление, сдавление крупными кистами желчных путей, воротной или полой вены) показано оперативное лечение. Обычно выполняют фенестрацию (вскрытие выступающих над поверхностью печени кист) с последующей деэпителизацией внутренней оболочки кисты.

  • Боль в животе справа
  • Боль в сердце
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Депрессия
  • Желтуха
  • Запор
  • Изжога
  • Кожный зуд
  • Отек ног
  • Отказ от пищи
  • Повышенная утомляемость
  • Понос
  • Рассеянность
  • Рвота
  • Слабость
  • Сонливость
  • Тошнота
  • Увеличение объемов живота
  • Учащенное дыхание

Поликистоз печени – недуг наследственного типа, характеризующийся формированием в тканях органа множества кист (патологические полостные новообразования, внутри которых локализуется экссудат). Причины прогрессирования недуга на сегодняшний день ещё досконально не изучены. Примечателен тот факт, что формирование полостных образований у ребёнка наблюдается уже во время его внутриутробного развития, что дало учёным возможность предполагать наследственный фактор его проявления.

  • Этиология
  • Симптоматика
  • Диагностика и лечение

Если своевременно не выявить и не начать лечение поликистоза печени, то постепенно орган перестанет выполнять свои основные функции, что приведёт к летальному исходу. Чаще всего симптомы болезни проявляются впервые у людей из средней и старшей возрастной категории. Медицинская статистика такова, что женщины болеют поликистозом в несколько раз чаще, чем представители сильного пола. Этот недуг по МКБ-10 имеет свой код — Q61.

Этиология

Как было сказано выше, причины проявления у человека поликистоза печени изучены не полностью. Но на основании изучения историй болезни пациентов докторам удалось выявить, что в более чем половине клинических ситуаций в развитии патологии важную роль сыграла генная мутация. Мутировать гены могут по следующим причинам:

  • постоянное потребление овощей, в которых повышена концентрация ГМО;
  • проживание в больших городах с повышенной загазованностью воздуха;
  • вредные условия труда, в том числе на производствах, где в воздух выделяются токсические или канцерогенные вещества;
  • неполноценное питание.

К причинам проявления поликистоза печени относят также следующие:

  • травматизация внутренних органов различной степени тяжести;
  • сбои в гормональном фоне человека;
  • наличие пристрастия к алкогольным напиткам или к табакокурению;
  • протекание в организме инфекционных патологий с хроническим характером;
  • наличие образований доброкачественного или злокачественного характера;
  • ожирение.

Симптоматика

Поначалу симптомы поликистоза печени могут совершенно себя не проявлять. Клиническая картина, ровно как и состояние самого человека, начинает ухудшаться при увеличении размеров и количества кистозных образований в органе. На ранней стадии развития патологии у больного отмечаются такие симптомы, как:

  • депрессивное состояние, ничем не мотивированное;
  • повышенная утомляемость;
  • головокружения лёгкого характера;
  • слабость во всём теле;
  • рассеянность;
  • сонливость;
  • лёгкая тошнота;
  • головная боль.

По мере прогрессирования патологии клиническая картина только усугубляется. Постепенно орган перестаёт полноценно выполнять свои основные функции, провоцируя проявление новых симптомов, в частности таких:

  • рвота;
  • отказ от употребления пищи;
  • появление на ногах отёков;
  • живот увеличивается в размерах;
  • болезненные ощущения в животе, локализованные преимущественно в правой его части (в месте проекции поражённого органа);
  • повышение частоты дыхательных сокращений;
  • боли в области сердца;
  • изжога;
  • диспептические проявления.

Поликистоз печени

Если на этом этапе не будет начало комплексное лечение патологии, то возможно наступление печёночно-клеточной недостаточности. Это состояние очень опасно и угрожает жизни пациента, поэтому лечение обычно проводится в условиях отделения интенсивной терапии. Основные симптомы проявления недостаточности:

  • печёночная энцефалопатия;
  • зуд кожного покрова, не имеющий чёткой локализации;
  • проявление патологической желтухи;
  • на коже появляются сосудистые звёздочки;
  • возможно изменение формы фаланг пальцев. Визуально они становятся похожими на барабанные палочки – основная часть пальца длинная и тонкая, а верхняя фаланга утолщённая;
  • гиперемия ладоней.

Если лечение было проведено несвоевременно или было некорректным, то возможно прогрессирование осложнений. Чаще всего наблюдается кровотечение вследствие обширного поражения органа или же нагноение кистозных образований. Эти патологические процессы также сопровождаются определёнными симптомами, такими как:

  • резкие боли в брюшной полости;
  • лихорадочное состояние;
  • выделение холодного пота;
  • возрастание температуры тела до критических отметок;
  • резкое снижение АД;
  • мускулатура передней брюшной стенки находится в гипертонусе;
  • озноб;
  • возрастание частоты сердечных сокращений;
  • возможно скопление крови в брюшной полости;
  • кожный покров становится очень бледным;
  • рвота, которую практически невозможно купировать. В рвотных массах видны прожилки крови или даже сгустки;
  • возможно нарушение сознания.

В случае проявления такой клиники прогноз, обычно, неблагоприятный.

Диагностика и лечение

Определённый курс лечения назначается только после проведения лабораторной и инструментальной диагностики. Пациенту назначают:

  • консультативный приём у терапевта, гастроэнтеролога и хирурга;
  • анализ крови, мочи и кала (клинический);
  • проведение ультразвукового исследования;
  • КТ и МРТ.

Лечение поликистоза печени должно быть только комплексным, только тогда возможно достигнуть положительного результата. В комплекс входят следующие методы:

  • медикаментозный. Лечение предполагает назначение препаратов для улучшения общего состояния больного и для устранения неприятных симптомов. Прописывают витамины, обезболивающие, антивоспалительные, противорвотные, гепатопротекторы и прочие;
  • хирургический. К данному методу врачи прибегают в случае прогрессирования опасных для жизни осложнений или при наступлении печёночной недостаточности;
  • лечение народными средствами. Ни в коем случае не должно быть единственным методом терапии. Применимо только в комплексе с традиционными методиками и после получения разрешения лечащего врача. Народными средствами полностью вылечить недуг нельзя, но состояние печени все же улучшить можно. Наиболее эффективными народными средствами являются – натуральный мёд, настойка девясила.

Важна также диета при поликистозе печени. Она предполагает исключение из рациона кофе, сладостей, сметаны, жареных и жирных продуктов. Больному можно употреблять овощи и фрукты, кисломолочные продукты, нежирное мясо, рыбу, печенье и прочее.

Поликистоз печениПатология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.

Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).

Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.

Виды и симптомы поликистоза печени

Существует несколько классификаций поликистоза печени.

По клиническому протеканию патологии выделяют:

  • неосложненный;
  • осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

При диагностике также важна и типизация по размеру:

  • малые (до 1 см);
  • средние (от 1 до 3 см);
  • большие (от 3 до 10 см);
  • гигантские (от 10 до 25 см и более).

На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

Симптомы поликистоза печени:

Поликистоз печени

  • выпирание печени в правом подреберье;
  • ассиметрия живота;
  • икота;
  • усиленная потливость;
  • легкий дискомфорт в правой части живота;
  • слабовыраженная боль в области печени;
  • тошнота;
  • диарея или запор;
  • изжога;
  • вздутие;
  • отек ног;
  • резкое похудение;
  • снижение аппетита;
  • одышка;
  • упадок сил;
  • при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

  1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
  2. Зуд поверхности тела;
  3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
  5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
  6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

  • УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
  • МРТ применяют при наличии крупных образований;
  • КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

Поликистоз печениЛапараскопия

  1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения. При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;
  2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии. Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;
  3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

  1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
  2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
  3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
  4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
  5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
  6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

Прогнозы при поликистозе печени

Поликистоз печениПоликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.

Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

  • нагноение образования;
  • кровоизлияние в опухоль;
  • передавливание кистой протоков и сосудов;
  • перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

Осложнения сопровождаются такими симптомами:

  • гипертермия (повышение температуры тела);
  • озноб, лихорадка, холодный пот;
  • непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
  • доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
  • бледность кожи;
  • учащение сердцебиения;
  • резкое снижение давления.

Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

Поликистоз печениПри неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

  • Боль в животе справа
  • Боль в сердце
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Депрессия
  • Желтуха
  • Запор
  • Изжога
  • Кожный зуд
  • Отек ног
  • Отказ от пищи
  • Повышенная утомляемость
  • Понос
  • Рассеянность
  • Рвота
  • Слабость
  • Сонливость
  • Тошнота
  • Увеличение объемов живота
  • Учащенное дыхание

Поликистоз печени – недуг наследственного типа, характеризующийся формированием в тканях органа множества кист (патологические полостные новообразования, внутри которых локализуется экссудат). Причины прогрессирования недуга на сегодняшний день ещё досконально не изучены. Примечателен тот факт, что формирование полостных образований у ребёнка наблюдается уже во время его внутриутробного развития, что дало учёным возможность предполагать наследственный фактор его проявления.

  • Этиология
  • Симптоматика
  • Диагностика и лечение

Если своевременно не выявить и не начать лечение поликистоза печени, то постепенно орган перестанет выполнять свои основные функции, что приведёт к летальному исходу. Чаще всего симптомы болезни проявляются впервые у людей из средней и старшей возрастной категории. Медицинская статистика такова, что женщины болеют поликистозом в несколько раз чаще, чем представители сильного пола. Этот недуг по МКБ-10 имеет свой код — Q61.

Этиология

Как было сказано выше, причины проявления у человека поликистоза печени изучены не полностью. Но на основании изучения историй болезни пациентов докторам удалось выявить, что в более чем половине клинических ситуаций в развитии патологии важную роль сыграла генная мутация. Мутировать гены могут по следующим причинам:

  • постоянное потребление овощей, в которых повышена концентрация ГМО;
  • проживание в больших городах с повышенной загазованностью воздуха;
  • вредные условия труда, в том числе на производствах, где в воздух выделяются токсические или канцерогенные вещества;
  • неполноценное питание.

К причинам проявления поликистоза печени относят также следующие:

  • травматизация внутренних органов различной степени тяжести;
  • сбои в гормональном фоне человека;
  • наличие пристрастия к алкогольным напиткам или к табакокурению;
  • протекание в организме инфекционных патологий с хроническим характером;
  • наличие образований доброкачественного или злокачественного характера;
  • ожирение.

Симптоматика

Поначалу симптомы поликистоза печени могут совершенно себя не проявлять. Клиническая картина, ровно как и состояние самого человека, начинает ухудшаться при увеличении размеров и количества кистозных образований в органе. На ранней стадии развития патологии у больного отмечаются такие симптомы, как:

  • депрессивное состояние, ничем не мотивированное;
  • повышенная утомляемость;
  • головокружения лёгкого характера;
  • слабость во всём теле;
  • рассеянность;
  • сонливость;
  • лёгкая тошнота;
  • головная боль.

По мере прогрессирования патологии клиническая картина только усугубляется. Постепенно орган перестаёт полноценно выполнять свои основные функции, провоцируя проявление новых симптомов, в частности таких:

  • рвота;
  • отказ от употребления пищи;
  • появление на ногах отёков;
  • живот увеличивается в размерах;
  • болезненные ощущения в животе, локализованные преимущественно в правой его части (в месте проекции поражённого органа);
  • повышение частоты дыхательных сокращений;
  • боли в области сердца;
  • изжога;
  • диспептические проявления.

Поликистоз печени

Если на этом этапе не будет начало комплексное лечение патологии, то возможно наступление печёночно-клеточной недостаточности. Это состояние очень опасно и угрожает жизни пациента, поэтому лечение обычно проводится в условиях отделения интенсивной терапии. Основные симптомы проявления недостаточности:

  • печёночная энцефалопатия;
  • зуд кожного покрова, не имеющий чёткой локализации;
  • проявление патологической желтухи;
  • на коже появляются сосудистые звёздочки;
  • возможно изменение формы фаланг пальцев. Визуально они становятся похожими на барабанные палочки – основная часть пальца длинная и тонкая, а верхняя фаланга утолщённая;
  • гиперемия ладоней.

Если лечение было проведено несвоевременно или было некорректным, то возможно прогрессирование осложнений. Чаще всего наблюдается кровотечение вследствие обширного поражения органа или же нагноение кистозных образований. Эти патологические процессы также сопровождаются определёнными симптомами, такими как:

  • резкие боли в брюшной полости;
  • лихорадочное состояние;
  • выделение холодного пота;
  • возрастание температуры тела до критических отметок;
  • резкое снижение АД;
  • мускулатура передней брюшной стенки находится в гипертонусе;
  • озноб;
  • возрастание частоты сердечных сокращений;
  • возможно скопление крови в брюшной полости;
  • кожный покров становится очень бледным;
  • рвота, которую практически невозможно купировать. В рвотных массах видны прожилки крови или даже сгустки;
  • возможно нарушение сознания.

В случае проявления такой клиники прогноз, обычно, неблагоприятный.

Диагностика и лечение

Определённый курс лечения назначается только после проведения лабораторной и инструментальной диагностики. Пациенту назначают:

  • консультативный приём у терапевта, гастроэнтеролога и хирурга;
  • анализ крови, мочи и кала (клинический);
  • проведение ультразвукового исследования;
  • КТ и МРТ.

Лечение поликистоза печени должно быть только комплексным, только тогда возможно достигнуть положительного результата. В комплекс входят следующие методы:

  • медикаментозный. Лечение предполагает назначение препаратов для улучшения общего состояния больного и для устранения неприятных симптомов. Прописывают витамины, обезболивающие, антивоспалительные, противорвотные, гепатопротекторы и прочие;
  • хирургический. К данному методу врачи прибегают в случае прогрессирования опасных для жизни осложнений или при наступлении печёночной недостаточности;
  • лечение народными средствами. Ни в коем случае не должно быть единственным методом терапии. Применимо только в комплексе с традиционными методиками и после получения разрешения лечащего врача. Народными средствами полностью вылечить недуг нельзя, но состояние печени все же улучшить можно. Наиболее эффективными народными средствами являются – натуральный мёд, настойка девясила.

Важна также диета при поликистозе печени. Она предполагает исключение из рациона кофе, сладостей, сметаны, жареных и жирных продуктов. Больному можно употреблять овощи и фрукты, кисломолочные продукты, нежирное мясо, рыбу, печенье и прочее.

Поликистоз печениПатология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.

Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).

Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.

Виды и симптомы поликистоза печени

Существует несколько классификаций поликистоза печени.

По клиническому протеканию патологии выделяют:

  • неосложненный;
  • осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

При диагностике также важна и типизация по размеру:

  • малые (до 1 см);
  • средние (от 1 до 3 см);
  • большие (от 3 до 10 см);
  • гигантские (от 10 до 25 см и более).

На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

Симптомы поликистоза печени:

Поликистоз печени

  • выпирание печени в правом подреберье;
  • ассиметрия живота;
  • икота;
  • усиленная потливость;
  • легкий дискомфорт в правой части живота;
  • слабовыраженная боль в области печени;
  • тошнота;
  • диарея или запор;
  • изжога;
  • вздутие;
  • отек ног;
  • резкое похудение;
  • снижение аппетита;
  • одышка;
  • упадок сил;
  • при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

  1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
  2. Зуд поверхности тела;
  3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
  5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
  6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

  • УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
  • МРТ применяют при наличии крупных образований;
  • КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

Поликистоз печениЛапараскопия

  1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения. При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;
  2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии. Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;
  3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

  1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
  2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
  3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
  4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
  5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
  6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

Прогнозы при поликистозе печени

Поликистоз печениПоликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.

Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

  • нагноение образования;
  • кровоизлияние в опухоль;
  • передавливание кистой протоков и сосудов;
  • перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

Осложнения сопровождаются такими симптомами:

  • гипертермия (повышение температуры тела);
  • озноб, лихорадка, холодный пот;
  • непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
  • доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
  • бледность кожи;
  • учащение сердцебиения;
  • резкое снижение давления.

Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

Поликистоз печениПри неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

Кисты печени – это полостные образования внутри печени, которые могут быть заполнены воздухом, кровью, слизью или гноем. При поликистозе таких образований выявляется достаточно большое количество, а размер их может быть разным – обычно от 1 до 10 см. Более чем у половины пациентов также поражается поджелудочная железа и почки.

Причина поликистоза печени окончательно не установлена, большинство ученых склоняются к генетической природе заболевания.

Симптомы заболевания

Поликистоз печениБессимптомное течение отмечается при небольшом количестве кист минимальных размеров. Если заболевание прогрессирует либо изначально возникает в выраженной форме, то в клинической картине можно наблюдать следующие симптомы:

  • Тяжесть в правом подреберье.
  • Непереносимость жирной пищи.
  • Вздутие живота.
  • Потеря аппетита и общая слабость.

При развитии осложнений жалобы становятся более выраженными. Появляется острая боль, возможна желтуха, повышение температуры тела и др. Эти симптомы оказывают существенное влияние на качество жизни пациента, что заставляет его обратиться к хирургу.

Осложнения

Среди осложнений, к которым может приводить поликистоз печени, отмечаются кровоизлияния, инфекции или злокачественное перерождение кисты. Выявляются они примерно у 4-5% пациентов. При травмах живота или системных инфекциях частота осложнений значительно повышается.

  1. Кровоизлияние в кисту обычно сопровождается резкой нарастающей болью в правом подреберье, общей слабостью, бледностью кожи и слизистых оболочек, отказом от пищи и рвотой.
  2. Инфицирование кисты сопровождается подъемом температуры тела до 39-40 о С, ознобом, ноющей болью в правом подреберье, общей слабостью, вздутием живота и рвотой.
  3. Злокачественное перерождение характеризуется тупой болью в правом подреберье с незначительным повышением температуры, постепенным похудением, бледностью и общей слабостью.

Для того чтобы не допустить развитие подобных состояний, необходимо регулярно проходить профилактический медосмотр и внимательно следить за состоянием своего здоровья.

Диагностика

Заподозрить наличие заболевания позволяет углубленный врачебный осмотр, который обязательно должен включать определение размеров и структуры печени. Для окончательного подтверждения диагноза поликистоза могут применяться следующие методы:

  1. Визуализационные методы обследования: УЗИ, КТ, МРТ.
  2. Анализы крови клинические и биохимические.
  3. Пункция кистозного содержимого.
  4. Диагностическая лапароскопия.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с другими паразитарными и непаразитарными кистами органа, болезнью Кароли (кистозные расширения желчных протоков), опухолями печени.

Лечение

На сегодняшний день изолированное консервативное (медикаментозное) лечение неэффективно по отношению к бессимптомным либо осложненным формам поликистоза печени. Удалить новообразования можно только хирургическим способом, который включает в себя несколько разновидностей:

  • Чрескожная аспирация кистозного содержимого.
  • Фенестрация (иссечение кисты из печеночной ткани).
  • Радиоволновая абляция (склеивание стенок кист при помощи использования электромагнитных волн)
  • Частичная гепатэктомия (удаление части печени).

Показания к каждому виду оперативного лечения строго специфичны и во многом зависят от технического оснащения операционной и квалификации оперирующего хирурга.

С точки зрения результативности устранения симптомов и частоты осложнений самым эффективным оперативным вмешательством для лечения неосложненных форм заболевания является микрохирургическое иссечение неблагоприятно расположенных кист. Доступ к печени осуществляется через несколько микроразрезов кожи, после которых остаются только незначительные рубцы до 1-2 см. Операция выполняется под общей анестезией и не требует длительного восстановительного периода.

При наличии указанных выше осложнений чаще всего требуется «большая» открытая операция для обеспечения хирургу полноценного доступа не только к печени, но и к потенциально пораженным прилежащим органам.

Описание

Поликистоз печени – патологическое заболевание, характеризующееся большим количеством полостных образований в печени. Ученые – медики установили, что печеночный поликистоз относится к врожденным заболеваниям, и связан он с процессом мутации в определенной группе генов.

Поликистоз печени

В процессе развития поликистоза в печени образуются кисты – полости разных размеров. Чаще всего, располагаются эти кисты на поверхности печени. Наполнены эти кисты прозрачной жидкостью, в которой содержится множество альбуминов – белков, желчная кислота, холестерин, различные пигменты, иногда кровяные клетки и жирные кислоты.

Когда киста достигает семи – восьми сантиметров, возникает угроза ее разрыва, который, в свою очередь, ведет к печеночному кровотечению. Или же такая киста может нагнаиваться и инфицироваться.

Симптомы

Поликистоз печени, как правило, начинает беспокоить после тридцати лет. Кисты с самого рождения могут расти и развиваться вместе с самой печенью, совершенно бессимптомно. А после достижения человека тридцати лет начинают проявляться симптомы в виде нарушений функции органа, болевых ощущений в области печени и в центре брюшины, иногда наблюдается небольшое выпячивание из-под правого нижнего ребра.

Поликистоз печени

В некоторых случаях, кисты сдавливают желчевыводящие протоки, нарушая тем самым процесс оттока желчи из печени. Проявление такого нарушения является желтуха. Так же дисфункция оттока желчи при поликистозе может проявляться через тошноту, рвоту, дискомфорт в желудке, боли при надавливании на него.

Если боль резкая и сильная, то чаще всего это свидетельствует о разрыве кисты и внутреннем печеночном кровотечении.

Во время беременности у женщин размеры кист могут увеличиваться.

Диагностика

Чтобы диагностировать поликистоз печени необходимо провести следующие лабораторные и инструментальные исследования: холицистография (рентгенография с контрастным веществом, вводимым в желчные проходы, дает много информации при наличии крупных кист, деформирующих желудок и другие соседние органы), ультразвуковое исследование печени, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия.

Поликистоз печени

В качестве дополнительного исследования для выявления дисфункций печени назначается биохимический анализ крови.

При подозрениях на опухоли печени делают биопсию органа и исследование на определение специфических онко-маркеров в крови.

Профилактика

Профилактических методов поликистоза печени не существует, поскольку доказана его наследственность.

Лечение

При появлении признаков разрыва печеночной кисты в лечение незамедлительно применяется хирургическая операция, при которой устраняют патологический очаг.

При небольших размерах кист на печени применяют эндоскопическую операцию, поскольку она менее травматична, и направлена на иссечение кист. Операция проходит под контролем ультразвукового изображения.

Поликистоз печени

При наличии множества мелких кист операцию не делают, но пациент находится под постоянным контролем и проходит в определенные врачом сроки лабораторные и инструментальные исследования.

Прогноз печеночного поликистоза всегда благоприятный.

Обсуждение и отзывы (14)

Здравствуйте! Скажите пожалуйста можнали вылечить полекистоз печени без оперативной вмешательство если да то как? Просто сказали операци нельзя делать так как очень мелькое и много кистозных оброзование.

11 июня 2014 15:00

здравствуйте , как можна вылечить
поликистоза печени и почек?

29 ноября 2017 12:13

У меня поликистоз,самая большая киста 85мм,можно ли делать лаброскопию или нужна полостная операция,что совсем не хочется

9 марта 2015 22:09

У меня была киста 21 см и жидкость 2,5 литров в ней. Сделали лаброскоптю , после этого она всеравно растет , что делать ?

24 марта 2015 14:43

Может ли женщина беременнеть с поликистозом печени?

20 октября 2016 07:09

Есть ли какие-нибудь таблетки против поликистоза?

17 ноября 2016 20:04

Поликистоз не вылечивается.

3 января 2017 18:08

Подскажите кто делал операцию при поликистозе печени, какой прогноз?

13 января 2017 22:32

Я делала операцию 10 лет назад.
Удалили левую долю из-за гигантской кисты.Печень восстановилась .И снова появились мелкие кисты.Сейчас думаю что делать или не делать дальше.

21 ноября 2017 19:20

Прописали статины против повышенного холестерина, но при поликистозе противопоказаны статины. Как быть?

17 мая 2017 22:38

у меня и в почке и в печени поликистоз как лечить народным средством ?

13 сентября 2017 20:46

у меня и в почке и в печени поликистоз как лечить народным средством ?

13 сентября 2017 20:46

как лечить народным средством поликистоз печени и почек?

29 ноября 2017 12:17

Фу, какая картинка страшная. а ведь это результат неправильного питания и не здорового образа жизни. Для укрепления здоровья и поддержания своей печени пью эваларовский куркумин с пиперином. усваивается хорошо. Плюс отказалась от спиртного, максимум бокал вина и то на праздник.

Поликистоз печени является патологическим непаразитарным заболеванием, для которого характерно образование полостей в тканях органа. Очень часто поражение печени сочетается с кистозными образованиями почек или поджелудочной железы.

Поликистоз печени

Кисты в печени – классификация

Кистозные образования делятся на 2 группы:

  • Паразитарной природы.
  • Непаразитарные кисты, которые бывают ложные и истинные.

Ложными называют образования, приобретенные человеком в течение жизни. Среди причин их возникновения называют травмы в области живота, хирургические операции, патологические последствия воспалительных процессов и болезней. Их стенки состоят из измененных фиброзных тканей печени, рубцов.

Истинными называют врожденные кисты, образующиеся в неразвитых желчных протоках, которые не вошли в рабочую систему протоков еще в период внутриутробного развития. Внутренняя поверхность образования выстлана эпителием, который вырабатывает жидкость. Эта жидкость накапливается в полости, под ее давлением происходит растяжение и образуется киста.
Истинные новообразования могут быть связаны с желчными протоками или автономные. Последние могут быть одиночными или множественными.

Когда множественные кисты сливаются и в общей массе занимают более 60% объема органа, ставится диагноз поликистоз печени.

Откуда берется поликистоз?

Поликистоз печени

В разные годы выдвигались различные причины поликистозных образований в печени, например, существовали вирусные и инфекционные теории. В настоящее время ученые считают вероятной наследственную природу этого явления, но в основном вина лежит на нарушениях во время внутриутробного развития.
Основная опасность этого заболевания в том, что оно протекает бессимптомно, пока образования не достигают внушительных размеров. Угрозу представляют кисты размерами более 6–7 см. При травме или при сильном увеличении такое новообразование может разорваться и вызвать печеночное кровотечение. Возрастает вероятность инфекционного процесса, перерождения в злокачественные опухоли.

Признаки кистозного поражения печени:

  • боли в правой части живота;
  • видимое увеличение, выпирание органа в правом подреберье;
  • приступы боли из-за сдавливания желчного протока или пузыря;
  • механическая желтуха;
  • тошнота, рвота, боль при надавливании на пораженную область;
  • в анамнезе кистозные образования почек, поджелудочной железы.
  • резкие и сильные боли свидетельствуют о возможном разрыве образования.

Диагностика поликистоза

Поликистоз печени

Поликистоз печени длительное время протекает без явных симптомов, что сильно затрудняет работу врача. В недавнем прошлом болезнь диагностировалась в основном случайно, при обследовании других органов, или уже после разрыва кисты.
В настоящее время любому врачу и пациенту доступны методы диагностической визуализации. Поэтому поликистоз печени, почек легко обнаружить на УЗИ или при помощи компьютерной томографии. На КТ-снимках будет видны объемные образования, а на ультразвуке – много мелких кист с жидким содержимым.
Обязательно делается забор крови для исключения паразитарной природы образования. При необходимости проводят пункцию кисты для исследования ее содержимого. В сложных случаях проводится диагностическая лапароскопия.

Лечение кистозных образований печени и почек

Поликистоз печени, почек лечится только хирургическим путем.

  • когда образования начинают сдавливать близлежащие ткани, вызывая некротические изменения;
  • при подозрении на злокачественное образование хирургическое лечение является обязательной процедурой. В этом случае проводится операция с последующей терапией;
  • при заметном ухудшении качества жизни, постоянных болях;
  • если наблюдается сдавливание или перекрытие желчных протоков;
  • при рецидиве после предыдущего лечения.

В прошлом пациентам делали полостные операции при которых проводилось рассечение тела кисты, удаление жидкого содержимого и свободной стенки.
В настоящее время делают лапароскопическое пунктирование тела кисты под контролем аппарата УЗИ. При этом содержимое новообразование дренируется, проводится фенестрация кисты – удаление свободной стенки.
В тяжелых случаях поликистоза показана трансплантация органа.

Диета при кистозном поражении печени и почек

Поликистоз печени

Жирная и тяжелая пища, алкогольные напитки в высоких дозах оказывают негативное влияние на здоровье человека.

Поликистоз печени предполагает не просто соблюдение временной диеты, а придерживание принципов здорового питания.

Это значит, что в рационе должны преобладать овощи и фрукты, нежирное мясо, рыба, молочные продукты. Показан регулярный прием витаминов и минеральных добавок, лечебных минеральных вод.
Под запретом – острые специи, жирное мясо, кетчупы, крепкий кофе, газированных напитков. Диета при поликистозе – это не лечение, а образ жизни.

Некоторые важные факты

Что необходимо знать, если вам диагностировали поликистоз печени?

  • Кисты печени или почек – это не приговор, но наблюдать за ними придется постоянно.
  • Лечение проводится только при помощи операции вне зависимости от причины появления новообразования.
  • В интернете встречается большое количество рецептов народной медицины, но любое лечение нужно согласовывать с лечащим врачом.
  • При возникновении острой боли следует обратиться в скорую помощь.

Поликистоз печени – довольно редкое заболевание хронического типа, которое характеризуется наличием большого количества кист в тканях органа, что со временем приводит к печеночно-клеточной недостаточности и печеночной коме. Его вызывает и мутация генов RKCSH и SEC63, которые отвечают за рост и формирование внутрипеченочных протоков. Преимущественно патологии подвержены женщины. Первые признаки возникают после 40 лет, до этого поликистоз себя не проявляет.

Диагностировать болезнь можно с помощью лабораторной диагностики (общий анализ крови на свертываемость, холестерин, биохимия и пробы печени), а также инструментальных методов исследования, которые включают УЗИ, КТ, МРТ.

Причины болезни

Данная патология изучена не до конца. Но в большинстве случаев провоцирующим фактором становится генная мутация. Мутировать гены могут по следующим причинам:

  • употребление продуктов с повышенной концентрацией ГМО;
  • чрезмерно загазованный воздух в больших населенных пунктах;
  • работа, связанная с токсическими и канцерогенными веществами;
  • неправильное питание.

Появлению поликистоза способствуют:

  • нарушения гормонального фона;
  • лишний вес (в связи с которым появляется отечность конечностей);
  • травмы внутренних органов;
  • алкогольная зависимость и курение;
  • наличие в организме опухолей разного характера;
  • хронические инфекционные болезни.

Симптоматика

Сначала патология протекает без признаков. Люди живут, даже не подозревая о ней. Клиническая картина проявляется, когда кисты увеличиваются в размере или количестве.

Ранняя стадия характеризуется следующими симптомами:

  • депрессивность;
  • быстрая утомляемость;
  • сонливость;
  • слабость;
  • легкие головные боли и тошнота.

По мере развития болезни состояние усугубляется. Функции органа постепенно ослабевают, что дает толчок к появлению новых симптомов:

  • потеря аппетита;
  • рвота;
  • изжога;
  • отеки ног.

Живот становится больше, начинает болеть, учащается дыхание, появляются боли в сердце.

Если в это время не поставить диагноз и не начать комплексную терапию, ситуация приведет к развитию печеночно-почечной недостаточности, основными симптомами которой являются:

  • кожный зуд;
  • желтуха;
  • появление сосудистых звездочек;
  • энцефалопатия;
  • изменение формы пальцев;
  • покраснение ладоней.

При некорректном лечении возможны осложнения. Зачастую — в виде кровотечения по причине тяжелого поражения печени или нагноения в образованиях. Такие процессы сопровождаются:

  • лихорадкой;
  • холодным потом;
  • ознобом;
  • снижением давления;
  • повышенной температурой;
  • рвотой с кровяными сгустками;
  • потерей сознания.

Лечение

Лечение может быть как медикаментозным, так и хирургическим. Выбор метода зависит от размеров кист. Если в данном образовании есть воспаление, то применяют хирургическое вмешательство: лапароскопию либо полостную операцию.

Наиболее безопасным видом является лапароскопия, при которой реабилитация протекает быстрее. Второй метод применяется, когда имеет место выброс гноя, крови и содержимого образования в полость брюха. После резекции пациент нуждается в комплексной терапии для восстановления организма.

В современной хирургии проводится пунктирование кисты (ввод разрушающего образование раствора) под местным наркозом с применением УЗИ.

Медикаментозные препараты

В классической терапии применяют лекарства для восстановления печени, обезболивания, снятия воспаления и повышения иммунитета:

Показания

Препараты

Восстановление функции печени

Снятие воспалительного процесса

Иммунал. Растительный препарат на основе экстракта эхинацеи помогает организму противостоять заболеваниям. Выпускается в форме капсул и капель

Нормализация гормонального уровня

Дюфастон. Его назначают, если причиной является гормональный сбой. Препарат приводит в норму количество и баланс гормонов. Он активизирует работу эндокринных желез. Дозировка зависит от уровня гормонов, который определяют путем анализа крови

Противовоспалительные средства применяются и как обезболивающие. Прием дополнительных анальгетиков разрешен, только если нельзя снизить болевой синдром.

Народные средства

Помимо официальной медицины, существуют и народные методы лечения поликистоза печени.

Лопух

Сок этого растения зарекомендовал себя как эффективное средство в борьбе с патологией. Чтобы его получить, понадобятся листья молодого растения. Их надо измельчить и тщательно отжать. Способ применения: ежедневно перед каждым принятием пищи выпивать по две ложки сока.

Важно следить за чистотой листьев, рекомендуется использовать те, которые растут далеко от дорог.

Действие продукта накопительное, поэтому нельзя прерывать лечение в течение месяца. Если после окончания курса симптомы продолжают беспокоить, надо повторить курс еще раз. Народное средство практически не имеет противопоказаний.

Чистотел

Лечение кисты печени с помощью сока чистотела стоит проводить осторожно, так как растение ядовитое и может нанести вред в больших количествах. Способ приготовления средства:

  1. Сок чистотела настоять 2-3 часа.
  2. Процедить средство с помощью марли, чтобы убрать осадок.
  1. Сок чистотела принимают внутрь ежедневно три раза в сутки. В первый день 1 каплю разводят в ложке воды, с каждым последующим днем прибавляют по капле. Продолжительность курса — 10 дней.
  2. Устраивают 10-дневный перерыв, после которого лечение повторяют.
  3. После перерыва принимают ежедневно три раза по чайной ложке сока, разбавленного в 100 мл воды.

Через месяц по необходимости можно пройти лечение снова.

Расторопша

Необходимо употреблять ежедневно ложку пророщенных семян растения. Можно использовать средство, приготовленное по следующему рецепту:

  1. 1 ст. л. сырья залить кипятком (400 мл).
  2. Выдержать на слабом огне в течение 20-25 минут.
  3. Остудить.
  4. Принимать по 2 ст. л. до еды.

Прогноз

Прогноз зачастую неблагоприятный, если лечение начато несвоевременно.

Если заболевание распознать на ранних сроках, и при условии, что размер кист не более чем 3 см, то можно говорить о благоприятном прогнозе, который не отразится на сроке жизни пациента. Также благоприятным является прогноз при радикальном удалении кист, но бывают и рецидивы, которые требуют повторного оперативного вмешательства.

Поздняя диагностика и прогрессивный рост кист может быть опасен, поскольку возможно развитие почечной недостаточности, а в результате — летальный исход.

Поликистоз печени – это наследственное, хроническое заболевание печени, характеризующееся наличием множественных истинных кист (полость, заполненная прозрачной жидкостью, образовавшаяся во внутриутробном периоде) и приводящее со временем к развитию печеночно-клеточной недостаточности, печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Заболевание возникает вследствие мутации генов и передается от родителей к детям. Данное патологическое состояние распространенно повсеместно, но чаще встречается в развитых странах США, Канады, Европы (Великобритания, Франция, Италия, Швеция), Азии (Китай, Япония) и Австралии.

Частота возникновения поликистоза печени равна 1му случаю на 100 000 населения. Примерно в 3 раза чаще заболевают женщины по сравнению с мужчинами. Первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 40 лет и позже, до этого поликистоз печени протекает бессимптомно.

Прогноз для заболевания неблагоприятный, наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночно-клеточной недостаточности, следствием которой является печеночная кома, и в конечном итоге смерь. Единственным способом избежать неблагоприятного исхода болезни является трансплантация органа.

Причины возникновения

На данном этапе изучения заболевание выявлено, что треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания на данном этапе изучения болезни не установили, но предполагается так же, как и в первом варианте, участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования – от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать.

Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем – это печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.

Классификация

По клиническому течению выделяю:

  • Неосложненный поликистоз печени.
  • Осложненный поликистоз печени:
    • кровотечение из кист печени;
    • нагноение кист печени;
    • присоединение паразитарной микрофлоры;
    • малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль).

По видам заболевания делят на:

  • Изолированный поликистоз печени (наличие множества кист только в печени);
  • Распространенный поликистоз, наряду с поражением печени встречается поликистоз почек, яичников и пр.

По размеру выделяют:

  • Малые кисты печени (до 1 см);
  • Средние кисты печени (1 – 3 см);
  • Большие кисты печени (3 – 10 см);
  • Гигантские кисты печени (10 – 25 см и более).

Симптомы поликистоза печени

Период начальных проявлений поликистоза печени:

  • общая слабость;
  • усталость;
  • снижение внимания;
  • нарушение трудоспособности;
  • повышенная раздражительность;
  • депрессия;
  • сонливость;
  • вялость;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • тошнота.

Период развернутой симптоматической картины:

  • нарушение аппетита;
  • икота;
  • изжога;
  • рвота кишечным содержимым;
  • увеличение в размере живота;
  • боли в правом подреберье;
  • боли в области желудка;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запоры;
  • боли в области сердца;
  • одышка;
  • отеки нижних конечностей.

Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:

  • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
  • зуд кожных покровов;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки) на коже;
  • изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, когда ногтевое ложе утолщается и уплощается;
  • пальмарная эритема (покраснение ладоней);
  • печеночная энцефалопатия, сопровождающаяся расстройством личности:
    • дезориентация в пространстве и времени;
    • сонливость, сменяющаяся приступами раздражения или буйства;
    • отсутствие восприятия окружающих людей;
    • потеря памяти;
    • ступор;
    • печеночная кома.

При наличии острых осложнений поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) появляется:

  • увеличение температуры тела;
  • озноб;
  • холодный пот;
  • лихорадка;
  • неукротимая рвота с примесью крови;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • резкое снижение артериального давления;
  • бледность кожных покровов;
  • наличие асцита (свободной жидкости внутри брюшной полости);
  • гемоперитонеум (кровь в брюшной полости);
  • доскообразный живот (напряжение мышц передней брюшной стенки);
  • резкая боль в брюшной полости;
  • задержка отхождения газов и стула;
  • кратковременные потери сознания.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Такие методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности – это первичный этап обследования.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector