Интерстициальная пневмония

, MD, MAS, University of Colorado Denver

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (1)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

Изображение предоставлено Harold R. Collard, MD.

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) является идиопатической интерстициальной пневмонией. Данное заболевание встречается гораздо реже, чем идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Большинство пациентов – это женщины в возрасте 40 – 50 лет, не имеющие каких-либо известных причин либо взаимозависимостей. Сходные нарушения наблюдаются при заболеваниях соединительной ткани (в частности,системной склеродермии или аутоиммунный миозит), некоторых формах заболеваний легких, связанных с применением лекарственных средств и гиперчувствительном пневмоните.

Клинические проявления НСИП аналогичны таковым при ИЛФ. Кашель и одышка наблюдаются в течение длительного времени (от нескольких месяцев до нескольких лет).

Системные симптомы не характерны, хотя может наблюдаться субфебрильная температура и недомогание.

Диагностика

КТ высокого разрешения (КТВР)

Хирургическая биопсия легких

Неспецифическую интерстициальную пневмонию следует заподозрить у пациентов с необъяснимым подострым или хроническим кашлем и одышкой. Для диагноза требуется КТВР и всегда – подтверждение при помощи хирургической биопсии легких. НСИП является диагнозом, который ставится методом исключения, и при этом требует тщательного клинического анализа на предмет возможных альтернативных расстройств, в особенности, заболеваний соединительной ткани, гиперчувствительного пневмонита и интоксикации препаратами.

Рентгеноскопическое исследование грудной клетки преимущественно показывает ретикулярные затемнения в нижней зоне. Также возможны билатеральные очаговые затемнения.

Данные КТВР включают билатеральное очаговое ослабление, нерегулярные линии и бронхиальную дилатацию (тракционный бронхоэктаз), с преимущественным распределением в нижней зоне легкого. Возможно субплевральное сохранение структуры. «Сотовое легкое» наблюдается редко.

Более чем у половины пациентов наблюдается увеличение содержания лимфоцитов в жидкости бронхоальвеолярного лаважа, но эти результаты исследования неспецифичны.

Для подтверждения диагноза НСИП нужна хирургическая биопсия легких. При гистологическом исследовании у большинства пациентов имеется некоторая степень фиброза. Основная особенность при НСИП – временное воспаление и фиброз, что противопоставляется гетерогенности при обычной интерстициальной пневмонии. Хотя изменения однородны во времени, процесс может характеризоваться очагами, с встречающимися областями непораженного легкого.

Лечение

Кортикостероиды вместе с сопутствующими иммунодепрессивными препаратами или без них

У многих пациентов с неспецифической интерстициальной пневмонией наблюдается ответ на лечение кортикостероидами, с сопутствующими иммунодепрессивными препаратами (например, азатиоприн, мофетила микофенолат, циклофосфамид) или без них.

Представляется, что прогноз зависит от степени фиброза, обнаруживаемого при хирургической биопсии легкого. У пациентов с преимущественным клеточным заболеванием, практически для всех пациентов выживаемость составляет, по крайней мере, 10 лет. Однако, при увеличении фиброза, показатели выживаемости ухудшаются, и в некоторых выборках медиана выживаемости для фиброзной НСИП составляет от 3 до 5 лет.

Основные положения

Неспецифическая интерстициальная пневмония является малораспространенной; большинство пациентов – это женщины, имеют возраст между 40 и 50 годами и не имеют каких-либо установленных факторов риска.

Исключить заболевания соединительной ткани (в частности, системный склероз и аутоиммунный миозит), повреждения легкого, спровоцированные действием препаратов, и гиперчувствительный пневмонит и провести хирургическую биопсию легкого.

Лечите кортикостероидами, с сопутствующими иммунодепрессивными препаратами (например, азатиоприн, мофетила микофенолат, циклофосфамид) или без них.

Прогноз ухудшается, если биопсия показывает более развитый фиброз.

При интерстициальной пневмонии патологические изменения происходят только в интерстиции легкого и не приводят к снижению пневматизации респираторных отделов. Воспалительная инфильтрация и отек затрагивают только межуточную ткань без экссудации в альвеолы, поэтому воздушность легочной ткани полностью сохраняется. Генерируемый сканерами ультразвук не распространяется в газообразной среде и не может проникнуть в воздушное легкое глубже нескольких миллиметров, поэтому изображение получается только от самого поверхностного, тончайшего субплеврального слоя легочной ткани, на уровне которого происходит полное отражение ультразвука.

Принципиальным отличием интерстициальной пневмонии от всех других ультразвуковых форм является сохранение пристеночной гиперэхогенной линии от поверхности воздушного легкого, хотя и значительно видоизмененной. Вместо тонкого линейного эхосигнала с четким ровным контуром и характерными дистальными артефактами «повторного эхо», свойственного нормальной легочной ткани, лоцируется более широкая и менее четкая гиперэхогенная линия. Ее внутренний контур нередко бывает недостаточно отчетливым, но все же прослеживается на фоне последующих неспецифических эхосигналов.

Важным признаком интерстициальной пневмонии является отсутствие реверберации «повторного эхо», вместо которых на отдельных участках позади расширенной гиперэхогенной линии возникают яркие артефакты, получившие в иностранной литературе название «лучи фонарика» за сходство с расходящимся в темноте лучом света от карманного фонарика. При дыхании они смещаются синхронно с поверхностью легкого, существуют непродолжительное время в каждом конкретном месте, после чего исчезают и появляются на другом участке.

Ширина пристеночной гиперэхогенной полосы при интерстициальной пневмонии может незначительно меняться на протяжении зоны воспалительных изменений, но она сохраняется везде, где легочная ткань остается воздушной. По мере прогрессирующего нарушения воздушности альвеол линейный эхосигнал от поверхности легкого исчезает и возникает эхокартина кортикальной пневмонии.

Интерстициальная пневмония

Как и между другими ультразвуковыми формами пневмонии, здесь тоже существует промежуточный вариант, который проявляется в постепенном расширении пристеночной гиперэхогенной полосы, нечеткости ее отграничения от последующих рассеянных эхосигналов и снижении эхогенности, вплоть до полного исчезновения, как бы «растворения» в инфильтрированном кортикальном слое.

При интерстициальной пневмонии оценить распространение воспалительных изменений вглубь легкого невозможно из-за экранирующего эффекта воздуха в субплевральных альвеолах. Единственным доступным эхографической оценке критерием является протяженность воспалительных изменений вдоль грудной стенки. Граница интерстициальной пневмонии соответствует восстановлению нормальной эхокартины пристеночной гиперэхогенной линии с артефактами «повторного эхо».

Интерстициальная пневмония имеет наименее выраженную и специфичную эхокартину. Подобная трансформация пристеночной гиперэхогенной линии происходит при любых интерстициальных изменениях в легком, независимо от их этиологии и патогенеза. Мы наблюдали ее не только при пневмонии, но и при целом ряде других заболеваний.

Все они протекают с однотипным характером изменения пристеночной гиперэхогенной линии, и дифференцировать их необходимо на основании клинико-анамнестических данных и результатов других методов обследования. В связи с этим под термином «интерстициальная пневмония» мы предлагаем понимать обратимую эхокартину, свойственную только для стадии рассасывания пневмонического инфильтрата, что устанавливается после первичной диагностики бактериальной пневмонии и в процессе динамического наблюдения за больным.

Для обозначения интерстициального характера поражения легких при других острых и хронических интерстициальных заболеваниях, как установленной, так и не установленной этиологии, а также при недоказанности предшествующей бактериальной пневмонии мы предлагаем употреблять термин «интерстициальные изменения в легком».

Он подразумевает более широкую патоморфологическую основу, связанную не только с воспалительным отеком интерстиция, но и с возможными фиброзными или гранулематозными изменениями в нем. В пашей практике неоднократно возникали ситуации, когда мы сталкивались с ультразвуковыми проявлениями идиопатического фиброзирующего альвеолита, пневмонита при системной красной волчанке или диффузной формы саркоидоза, но в заключении ограничивались только констатацией факта «интерстициальных изменений в легком».

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП, англ. NSIP) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

  • фиброзный (фибротический) тип: более частый, имеет более плохой исход
  • клеточный (целлюлярный) тип: менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет [1]. Распространена в европейской популяции [9].

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена.

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

  • фиброзная (фибротическая, от англ fibrotic ) неспецифическая интерстициальная пневмония: более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена
  • клеточная (целлюлярная, от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония: менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена [8].

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза — указывает на отсутствие острого повреждения легких.

Сочетанная патология

НСИП — преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

  • заболевания соединительной ткани
    • системная красная волчанка
    • склеродермия
    • Шегрена синдром
    • полимиозит [5]
    • дерматомиозит [5]
  • прочие аутоиммунные заболевания
    • ревматоидный артрит
    • тириойодид Хашимото
  • лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии [4]
  • медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
  • рецидивирующая организующая пневмония
  • иммунодефицит (в основном при ВИЧ) [13]
  • реакция “хозяин против трансплантата” [13]
  • болезнь Кастлемана [13]
  • миелодиспластический синдром [13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение — делают диагноз НСИП менее вероятным.

Общие проявления включают:

  • снижение воздушности по типу матового стекла
    • как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
    • щажение непосредственно субпелвральных отделов [11] — относительно специфичный признак НСИП
    • в большинстве случаев двустороннее и симметричное (

    86% [14]), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
    в большинстве случаев в периферических областях (

    68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%) [14]

  • ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда — минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП [6-7]
  • утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП [6]
  • тракционные бронхоэктазы: встречаются при фиброзной НСИП
  • уменьшение объема легких: в основном нижних долей
  • при выраженном течении
    • тракционные бронхоэктазы
    • консолидация
    • микрокистозное сотовое легкое: отностительно меннее частый признак
  • Наличие следующих признаков, хотя и встречается при НИСП, должно натолкнуть на мысль о других заболеваниях:

    История и этимология

    Считается что впервые был описан Katzenstein и Fiorelli в 1994 [14].

    Дифференциальный диагноз

    Ключевой момент в дифференциальной диагностике — паттерн обычной интерстициальной пневмонии, который иногда может иметь схожие черты [3]. Признаки позволяющие сделать выбор в пользу НСИП — симметричные двусторонние зоны матового стекла с нежными ретикулярными плотностями щадящими непосредственно субплевральную зону. Наличие крупнокистозного сотового легкого почти всегда указывает на ОИП.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector