Эозинофильный диффузный фасциит

Причины эозинофильного фасциита неизвестны. Наиболее часто болеют мужчины среднего возраста, но ЭФ может также возникать у женщин и детей.

Симптомы и признаки эозинофильного фасциита

Заболевание часто начинается после выполнения тяжелой физической работы (например, после колки дров). Развиваются боли, отек и воспаление кожи и подкожной основы с последующим их уплотнением, что приводит к характерному изменению кожи по типу апельсиновой кожуры, наиболее выраженному на передних поверхностях конечностей. Иногда поражается кожа лица и туловища. Постепенно развивается ограничение объема движений в суставах верхних и нижних конечностей. Развитие контрактур связано с индурацией и утолщением фасций; кроме того, в процесс могут вовлекаться сухожилия, синовиальные влагалища и мышцы. Поражение пальцев кистей и стоп (акральная локализация) не является типичным для эозинофильного фасциита. Сила мышц обычно не страдает, однако возможно развитие артрита и миалгий, а также синдрома запястного канала. Также может появиться туннельный синдром Синдром запястного канала Синдром запястного канала представляет собой сдавление срединного нерва при его прохождении через запястный канал. Развиваются боли и парестезии в областях, иннервируемых срединным нервом. Диагностика. Прочитайте дополнительные сведения .

Характерны утомляемость и снижение массы тела. Изредка развиваются апластическая анемия, тромбоцитопения и лимфопролиферативные процессы.

Диагностика эозинофильного фасциита

Эозинофильный фасциит необходимо заподозрить при наличии у пациента типичных проявлений. Кожные проявления могут наблюдаться при системном склерозе Диагностика Системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и. Прочитайте дополнительные сведения , однако у пациентов с системным склерозом чаще всего присутствуют также синдром Рейно и ладонно-подошвенные проявления, часто с появлением телеангиэктазий и изменением функций внутренних органов (например, нарушение моторики пищевода). Эти изменения обычно отсутствуют при эозинофильном фасциите.

Диагноз эозинофильный фасциит может быть подтвержден применением биопсии, которая должна быть достаточно глубокой для того, чтобы образец для биопсии содержал фасцию и прилежащие мышечные волокна. В пользу ЭФ свидетельствуют признаки воспаления фасций с наличием эозинофилов или без них.

Исследование крови обычно малоинформативно, однако в общем анализе крови (ОАК) обычно обнаруживается эозинофилия (в активной начальной фазе заболевания), при электрофорезе белков крови выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Для всех пациентов должен проводиться общий анализ крови, поскольку наличие эозинофилии полезно при диагностике. Аутоантитела обычно не обнаруживаются. Результаты МРТ, хоть и не являются специфичными, позволяют установить утолщение фасций с повышением интенсивности сигнала поверхностных мышечных волокон, коррелирующее с выраженностью воспаления.

Прогноз при эозинофильном фасциите

Несмотря на неоднозначные долгосрочные результаты лечения различаются, эозинофильный фасциит часто самопроизвольно разрешается после лечения.

Лечение эозинофильного фасциита

Большинство больных быстро отвечают на лечение высокими дозами преднизона (перорально 40–60 мг 1 раз в день с последующим снижением до 5–10 мг/день по мере купирования проявлений заболевания). Прием малых доз глюкокортикоидов может продолжаться от 2 до 5 лет. Некоторым пациентам требуются более длительные курсы и, возможно, другие препараты (например, гидроксихлорохин, метотрексат, азатиоприн, ритуксимаб, микофенолат мофетил, циклоспорин). Контролируемые исследования и стандарты применения препаратов отсутствуют.

Для лечения эозинофильного фасциита также используют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и Н2-блокаторы.

Может быть необходимо хирургическое лечение мышечных спазмов и туннельного синдрома.

Из-за возможного развития гематологических осложнений рекомендуется регулярное проведение ОАК. При использовании комбинации иммуносупрессивной терапии следует проводить профилактику оппортунистических инфекций, таких как Pneumocystis jirovecii,(см. профилактика пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii Профилактика Pneumocystis jirovecii – частая причина пневмонии у пациентов с иммунодефицитом, особенно у инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и получающих системные кортикостероиды. Симптомы. Прочитайте дополнительные сведения ).

Ключевые моменты относительно эозинофильного фасциита

У пациентов развиваются симметричное и болезненное воспаление, отечность и уплотнение на руках и ногах с характерным изменением кожи по типу «апельсиновой корки».

Несмотря на то, что кожные проявления могут указывать на системный склероз, у пациентов с эозинофильным фасциитом обычно не наблюдаются феномен Рейно и поражение конечностей с телеангиэктазией или изменением функций внутренних органов (например, нарушение моторики пищевода).

Для подтверждения диагноза выполняется глубокая биопсия, включающая фасцию и прилегающие мышцы.

Для лечения применяются преднизолон, иммунодепрессанты или их комбинация.

Эозинофильный фасциит — редкое аутоиммунное ревматическое заболевание, при котором возникает болезненное воспаление и отечность кожи и подкожных тканей, с постепенным склерозированием кожи верхних и нижних конечностей. Заболевание преимущественно поражает мужчин среднего возраста, но также может наблюдаться среди женщин и детей.

Причины

  • Не установлена (вероятно, аутоиммунный характер повреждения)

Симптомы

  • Боль
  • Отечность
  • Воспаление кожи

Обычными первоначальными симптомами эозинофильного фасциита является боль, отечность и воспаление кожи, особенно на внутренней поверхности рук и передней поверхности ног. Время от времени случается поражение кожи лица, груди и живота. Как правило, поражения пальцев рук и ног не происходит.

Симптомы впервые замечают после напряженной физической активности. Обычно симптомы развиваются постепенно. Спустя несколько недель воспаленная кожа начинает огрубевать, в результате чего ее поверхность становится похожей на апельсиновую корку.

С постепенным огрубением кожи движения рук и ног становятся затруднены. При отсутствии раннего лечения в конце концов руки и ноги могут принять постоянное необычное положение (так называемые контрактуры). Часто наблюдается снижение массы тела и утомляемость. Мышечная сила, как правило, не уменьшается, но случаются боли в мышцах и суставах.

В редких случаях, когда поражение распространяется на руки, у пациентов развивается синдром запястного канала. Иногда число эритроцитов и тромбоцитов в крови становится крайне низким, что приводит к утомляемости и частым кровотечениям.

Диагностика

Диагностика эозинофильного фасциита основана на характерных симптомах. С учетом имеющихся симптомов врач может назначить следующие виды обследования:

  • биопсию;
  • анализы крови;
  • иногда магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Лечение

Лечение зависит от симптомов болезни, тяжести течения, а также наличия сопутствующих заболеваний и медикаментозной терапии, получаемой по сопутствующей патологии. С учетом этого врач может назначить:

Эозинофильный диффузный фасциит

Болезнь Шульмана – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубоких фасций, мышц, подкожной клетчатки, кожи и протекающее на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии. Для клинической картины болезни Шульмана типично уплотнение кожи по типу «апельсиновой корки», отек дистальных отделов конечностей, полиартралгии, сгибательные контрактуры суставов, миалгии. При проведении диагностики болезни Шульмана учитываются клинические симптомы, лабораторные данные (гиперэозинофилия, гипергаммаглобулинемия), результаты биопсии кожи и мышц. Терапия болезнь Шульмана включает назначение кортикостероидов, НПВС, цитостатиков, проведение экстракорпоральной гемокоррекции.

Эозинофильный диффузный фасциит

Общие сведения

Болезнь Шульмана (диффузный эозинофильный фасциит) – заболевание группы коллагенозов, протекающее с первичным воспалительным поражением фасции и последующими склеродермоподобными изменениями дермы, подкожной основы и мышц. Заболевание получило название по имени американского ревматолога L.E. Schulman, в 1974 г. выделившего эозинофильный фасциит в самостоятельную нозологическую форму из группы системной склеродермии. Болезнь Шульмана относится к категории редко встречающихся: в мировой медицине описано около 150 подобных наблюдений, в отечественной ревматологии – лишь единичные случаи. Болезнь Шульмана развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет; у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.

Эозинофильный диффузный фасциит

Причины болезни Шульмана

Этиология и факторы риска болезни Шульмана изучены недостаточно. Известно, что дебюту заболевания часто предшествуют чрезмерные физические нагрузки (подъем тяжестей, интенсивные спортивные тренировки), операции, травмы, аллергические реакции, острые инфекции, переохлаждение, нервно-психическое перенапряжение. Изучается роль генетической предрасположенности: некоторые авторы указывают на развитие эозинофильного фасциита у больных, чьи родственники страдали очаговой склеродермией, сахарным диабетом, ревматоидным артритом. Имеются указания на связь болезни Шульмана с заболеваниями системы крови (тромбоцитопенией, хроническим миелолейкозом и лимфолейкозом, лимфогранулематозом), а также болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.

Механизм развития диффузного эозинофильного фасциита связан с иммунными нарушениями, подтверждением чего служат гипергаммаглобулинемия, ЦИК, повышение уровня иммуноглобулинов, главным образом IgG, а также аутоиммунный характер воспаления глубоких фасций и близлежащих тканей. Морфологической основой болезни Шульмана служит образование воспалительных инфильтратов, содержащих большое количество эозинофилов, и их последующая трансформация в фиброз. Несмотря на сходство болезни Шульмана с системной склеродермией, у пациентов с эозинофильным фасциитом отсутствует синдром Рейно и висцеральная патология.

Симптомы болезни Шульмана

Диффузный эозинофильный фасциит обычно манифестирует остро или подостро через несколько дней после воздействия провоцирующих факторов. В начале заболевания отмечаются неспецифические общие симптомы: недомогание, субфебрилитет, миалгии и артралгии. На этом фоне постепенно или внезапно развивается плотный болезненный «подушкообразный» отек кожи дистальных отделов конечностей — стоп, голеней, кистей, предплечий. Реже отек распространяется на лицо, шею, пальцы, бедра, туловище. Очаги могут располагаться симметрично или асимметрично, быть единичными или множественными. В местах уплотнений кожа натянутая и блестящая; при разгибании конечностей и максимальном натяжении кожи возникает симптом «апельсиновой корки».

Субъективно пациенты с болезнью Шульмана ощущают жжение, зуд, набухание, стягивание кожи. На пораженных участках возникает очаговая или диффузная гиперпигментация, гиперкератоз. Поскольку воспалительный процесс распространяется на сухожилия, мышцы, синовиальные оболочки суставов, клинические проявления болезни Шульмана дополняются сгибательными контрактурами пальцев рук, коленных, локтевых и плечевых суставов; олиго- или полиартритом, синдромом запястного канала. Все это приводит к ограничению подвижности конечностей, трудностям при ходьбе, подъеме по лестнице, поднятии рук и пр.

Диагностика болезни Шульмана

Трудности своевременного распознавания болезни Шульмана связаны, прежде всего, с редкой встречаемостью данной патологии в клинической практике. Тем не менее, все пациенты с подозрением на диффузный эозинофильный фасциит для верификации диагноза должны направляться к ревматологу. С целью исключения кожных заболеваний в начальной стадии может потребоваться консультация дерматолога.

Наряду с клиническими признаками, важную роль в подтверждении болезни Шульмана играют лабораторные показатели, а именно высокая эозинофилия, гиперα2- и γ-глобулинемия, увеличение СОЭ, фибриногена, серомукоида, церулоплазмина, IgG и IgМ, наличие СРБ, ЦИК и др. В единичных случаях отмечаются положительные антинуклеарные антитела, АНФ и ревматоидный фактор.

Решающее значение в диагностике болезни Шульмана принадлежит результатам биопсии кожи, мышц и мышечной фасции. Морфологические изменения в тканях характеризуются утолщением и отеком фасции, периваскулярным скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов; в поздних стадиях – преобладанием явлений склероза и гиалиноза. Дифференциальная диагностика болезни Шульмана проводится с дерматомиозитом, системной склеродермией, склередемой Бушке, фибромиозитом, тендовагинитом, ревматоидным артритом, аллергическим дерматитом и др.

Лечение и прогноз при болезни Шульмана

Терапия болезни Шульмана наиболее эффективна при раннем выявлении заболевания; при этом лечение должно быть длительным, систематическим и комплексным. С целью купирования воспалительной активности назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), иногда в комбинации с НПВП, блокаторами Н-рецепторов (циметидином). Дополнительно может потребоваться лечение цитостатиками (азатиоприном), а при развитии фиброза – Д-пеницилламином. При упорном и тяжелом течении болезни Шульмана применяется гемосорбция. Местная противовоспалительная и антифиброзирующая терапия включает аппликации димексида, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты. Вне обострения болезни Шульмана добавляются курсы массажа и ЛФК, диатермии, теплых лечебных ванн.

В результате своевременно начатой и патогенетически обоснованной терапии к концу первого года лечения у большинства пациентов отмечается улучшение состояния или достижение клинической ремиссии. В литературе описаны случаи спонтанной регрессии болезни Шульмана. Однако встречаются и менее благоприятные варианты диффузного эозинофильного фасциита с упорным течением и развитием стойких остаточных контрактур.

ДИФФУЗНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ФАСЦИИТ.

Диагностика и лечебное обследование обеспечение

Назначение

Показания

Крат-ность

КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТОВ. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРОЦЕДУРЫ

Консультация врача — дерматолога

Консультация врача — ангиохирурга

Биопсия кожи (пораженного участка)

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРОЦЕДУРЫ И ИССЛЕДОВАНИЯ

Клинический анализ мочи*

Определение серомукоида в сыворотке крови**

Определение сывороточных иммуноглобулинов Ig A, Ig М, Ig G***

Определение в сыворотке крови альдолазы, КФК, аминотрансферазы**

Определение креатинина в моче*

Гистологическое исследование биопсийного материала***

РЕНТГЕНО-РАДИОЛОГИЧЕСКИЕ И ДР.ФИЗИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Ro-графия пораженного участка**

ФАРМАКОТЕРАПИЯ

Наименование фармгрупп

Анальгезирующие и нестероидные противовоспалительные средства

Гормоны и их аналоги**

Цитостатики**

Аминохинолины*

— Плаквенил*

ИСХОД ЛЕЧЕНИЯ И ПРОГНОЗ:

Клинические критерии улучшения состояния больного:

  • Улучшение общего состояния;
  • Увеличение объема активных движений и мышечной силы;

Эволюция и прогноз заболевания чаще благоприятные, особенно на фоне лечения кортикостероидами. Отмечено полное выздоровление в отдельных случаях, в других – при положительном эффекте в целом сохраняются определенная степень индуративных изменений и небольшие контрактуры пальцев. Описано длительное хроническое течение заболевания на протяжение 20 лет без четких ремиссий, несмотря на проводимую терапию.

Примечание: * — проводятся на уровне СВП, ЦРБ/ ЦГБ, специализированных мед. учреждений

Эозинофильный диффузный фасциит

Представляет собой диффузное поражение соединительной ткани, которое характеризуется поражением фасции с последующим развитием склеродермоподобных изменений дермы, подкожной основы и мышц.

Причины

Этиологические причины развития болезни Шульмана сегодня изучены недостаточно. Установлено, что заболевание дебютирует на фоне чрезмерной физической нагрузки, хирургического вмешательства, травмы, аллергической реакции, острого инфекционного заболевания, переохлаждения, нервно-психического перенапряжения. Некоторые специалисты ссылаются на возможность генетической предрасположенности, на что указывает развитие эозинофильного фасциита у лиц, чьи родственники страдали очаговой склеродермией, сахарным диабетом, ревматоидным артритом. Имеются сведенья указывающие на связь болезни Шульмана с патологиями системы крови, такими как тромбоцитопения, хронический миелолейкоз и лимфолейкоз, лимфогранулематоз.

Подтверждением взаимосвязи диффузного эозинофильного фасциита с иммунными расстройствами является наличие у больного гипергаммаглобулинемии, ЦИК, повышения уровня иммуноглобулинов, преимущественно IgG, а также аутоиммунный тип воспаления глубоких фасций и близлежащих тканей. В основе морфологических изменений при болезни Шульмана лежит формирование воспалительных инфильтратов, содержащих большое количество эозинофилов, и их последующая трансформация в фиброз. Несмотря на некоторое сходство болезни Шульмана с системной склеродермией, у лиц с эозинофильным фасциитом отмечается отсутствие синдрома Рейно и висцеральной патологии.

Симптомы

Как правило, диффузный эозинофильный фасциит отличается острым или подострым началом. Манифестация заболевания происходит через несколько дней после влияния провоцирующих агентов. На начальном этапе недуга отмечается развитие неспецифических общих симптомов, на этом этапе у больного отмечается развитие недомогания, субфебрильной температуры, миалгии и артралгии. В области поражения отмечается внезапное появление плотного болезненного подушкообразного отека кожи дистальных отделов конечностей: стоп, голеней, кистей, предплечий. В редких случаях отек может распространятся на лицо, шею, пальцы, бедра и туловище. Патологические очаги могут располагаться симметрично либо асимметрично, а также быть единичными либо множественными. В области уплотнения кожа кажется натянутой и блестящей, при разгибании конечностей и максимальном натяжении кожи формируется симптом апельсиновой корки.

Субъективно у больного в зоне поражения может ощущаться зуд, стянутость, набухание кожи. В области локализации патологических изменений может возникать очаговая или диффузная гиперпигментация, гиперкератозы. В связи с тем, что воспалительный процесс распространяется на сухожилия, мышцы, синовиальные оболочки суставов, клинические симптомы недуга могут дополнятся сгибательными контрактурами пальцев рук, коленных, локтевых и плечевых суставов, а также олиго- или полиартритом, синдромом запястного канала. Такие изменения приводит к ограничению подвижности конечностей, сложностям при ходьбе, подъеме по лестнице и поднятии рук.

Диагностика

Сложности при постановке диагноза и своевременном выявлении болезни Шульмана связаны, прежде всего с тем, что данное заболевание достаточно редко встречается. В связи с этим все пациенты с подозрением на диффузный эозинофильный фасциит для верификации диагноза должны получить консультацию ревматолога, а для исключения кожных заболеваний в начальной стадии недуга может потребоваться консультация дерматолога.

Для подтверждения диагноза таким больным показано проведение биохимического и клинического анализа крови, биопсии кожи, мышц и мышечной фасции.

Лечение

Чем раньше начато лечение болезни Шульмана тем более эффективным оно будет. Больные нуждаются в проведении длительного, систематического и комплексного лечения. С целью купирования воспалительных процессов назначаются глюкокортикостероиды, иногда в комбинации с нестероидными противовоспалительными средствами, блокаторами Н-рецепторов. Дополнительно может потребоваться лечение цитостатиками, а при развитии фиброза – Д-пеницилламином. При упорном и тяжелом течении показано применение гемосорбции. Местная противовоспалительная и антифиброзирующая терапия включает аппликации димексидом, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты. Вне периода ремиссии показан массаж и лечебная физкультура.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов профилактики развития болезни Шульмана.

Связанные лекарства:

Информация является обобщающей и не может быть использована для лечения, без рекомендации врача.

Эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Статистические данные. По частоте относят к редкой патологии (единичные описания имеются в отечественной литературе). Наблюдают с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Средний возраст больных 45 лет. Этиология и факторы риска • Острые инфекции • Травмы • Чрезмерное охлаждение • Физическое перенапряжение • Гематологические заболевания — тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.

  • M35 Другие системные поражения соединительной ткани

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Поражение кожи •• Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей •• Изменение кожи по типу апельсиновой корки или «желобков» по ходу запавших вен • Поражение опорно — двигательного аппарата •• Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно — склеротическими изменениями окружающих тканей •• Симметричный поли — или олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов • Синдром запястного канала.

Диагностика

Лабораторные данные • Периферическая эозинофилия (в 60% случаев) • Гипергаммаглобулинемия (в 35%) • Повышение СОЭ (в 30%) • АНАТ и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики).

Инструментальные данные • Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции •• Значительное утолщение фасции •• Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозинофилов •• Гомогенизация коллагена •• Отёк тканей.

Дифференциальная диагностика • Сходную клиническую картину с эозинофильным фасциитом прежде имели синдром эозинофилии — миалгии и токсический масляный синдром. Синдром эозинофилии — миалгии исчез вместе с устранением с рынка L — триптофана, токсический масляный синдром — после уничтожения партии токсичного оливкового масла, содержащего олеоанилин • Системная склеродермия.

Лечение

Лекарственное лечение • Иммунодепрессивная терапия •• ГК: преднизолон 40–60 мг/сут — при наличии воспалительной и иммунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия). По мере подавления активности дозу преднизолона снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут) на последующие годы •• Противомалярийные препараты: гидроксихлорохин 200–400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности) • Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметил сульфоксида (см. Склеродермия системная).

Прогноз. Описаны случаи спонтанного выздоровления по истечении 3 лет болезни, но остаются резидуальные контрактуры.

МКБ-10M35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит

Приложение. Фасциит некротизирующий — быстро прогрессирующее воспаление фасций, сопровождаемое развитием сосудистого тромбоза и, как следствие, обширным некрозом вовлечённых в патологический процесс тканей, тяжёлой интоксикацией. Кожные покровы над зоной поражения могут оставаться неизменёнными, что может привести к недооценке тяжести процесса. Может развиться после колотых и огнестрельных ранений, оперативных вмешательств. Клиническая картина • наличие пузырей с серозно — геморрагическим экссудатом, пастозность и покраснение кожи либо подкожная крепитация; возможно полное отсутствие каких — либо изменений кожи • появление признаков прогрессирующей интоксикации (лихорадка, тахикардия), локальная болезненность в области раны • некротическая рана с зловонным серозно — гнойным отделяемым. Диагностика: бактериоскопическое и бактериологическое исследования. Лечение • полное удаление всех инфицированных и нежизнеспособных тканей во время первичной хирургической обработки • иногда удаляют значительные участки кожи и окружающих тканей; в тяжёлых случаях конечность ампутируют • ежедневная хирургическая обработка раны • антибиотики группы линкомицина (клиндамицин) и метронидазол целесообразно назначать в максимально высоких дозах перед операцией и в течение 7–10 дней после неё; эффективен имипенем+циластатин. Прогноз — серьёзный, эффективность лечения зависит от своевременности хирургического вмешательства и хорошо спланированной комплексной интенсивной терапии.

Эозинофильный фасциит или диффузный фасциит с эозинофилией (болезнь Шульман).

Эозинофильный фасциит был впервые описан в 1974 году доктором Лоуренсом Шульманом и получил название болезни Шульмана. Не было убедительно продемонстрировано никакой связи с приемом внутрь каких-либо химических веществ. Напряженная физическая нагрузка может предшествовать ее началу у 40% пациентов. Примечательно, что два сходных состояния, синдром эозинофилии миалгии в Соединенных Штатах и синдром токсического масла в Испании, были связаны с токсическим воздействием (L-триптофан и анилин-денатурированное рапсовое масло, соответственно).

Средний возраст начала заболевания составляет от 40 до 50 лет, с небольшим преобладанием мужчин. Эозинофильный фасциит чаще всего регистрируется среди европеоидов.

Стадии заболевания:

  • Стадия I: изъязвление и отек. Начало заболевания обычно бывает острым, с одновременным вовлечением пораженных участков и быстрым распространением кожных поражений. Наиболее частый вариант вовлечения включает в себя двустороннее поражение верхних и нижних конечностей (чаще всего икры и предплечья) симметрично с отсутствием вовлечения пальцев рук и ног. Феномен Рейно редко регистрируется, однако капилляроскопия ногтевого ложа, как правило нормальная.
  • Стадия II: начальные проявления эозинофильного фасциита сопровождаются развитием выраженной индурации кожи и подкожных тканей пораженных участков. Эти гистологические изменения клинически проявляются как «древесная», твердая текстура вовлеченной кожи, с грубым изменение по типу апельсиновой корки (peau d’Orange). Знак Groove представляет собой углубление, вызванное склерозированием дермы к фасциальным и мышечным слоям ткани вдоль прохождения поверхностных вен, и лучше всего виден при подъеме конечности. Воспалительные и фиброзные изменения распространяются на мышцы и могут привести к развитию миозита, хотя уровень креатинфосфокиназы (КФК) обычно нормален.
  • Стадия III: из-за вовлечения фасция — синдром запястного канала является ранней особенностью у многих пациентов. Сгибательные контрактуры пальцев и конечностей могут возникать как следствие поражения фасции. Атрофия мышц может быть сильно заметной. Склеродактилия и капиллярные аномалии ногтевойго ложа не встречаются.

Периферическая эозинофилия присутствует у 80% больных. Обычно наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, высокий уровень С-реактивного белка и поликлональная гипергаммаглобулинемия. Альдолаза может быть повышена, тогда как КФК является нормальным у значительного числа пациентов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) показывает утолщение фасции и ее усиление с помощью гадолиния.

Важно отметить, что до 20% пациентов с эозинофильным фасциитом не имеют периферической эозинофилии, и другие лабораторные тесты также могут быть недиагностическими. Таким образом, диагноз эозинофильного фасциита является клиническим диагнозом, основанным на характере утолщения кожи и подтвержденным наличием фасциита по биопсии кожно-мышечного лоскута. Кроме того, биопсия может демонстрировать или не демонстрировать эозинофильную инфильтрацию.

Следует учитывать, что эозинофилия часто присутствует только на ранних стадиях болезни пациента и имеет тенденцию к снижению в более поздние периоды на фоне проводимой терапии. Степень эозинофилии не имеет тесной параллели с активностью заболевания и быстро исчезает при терапии кортикостероидами.

Гематологические проблемы были определеныу 10-15% пациентов с синдромом Шульмана. Те, которые описаны у небольшого числа пациентов, включают иммуноопосредованную анемию и тромбоцитопению, апластическую анемию, миелодисплазию и лимфопролиферативные заболевания (множественная миелома, лимфома). Эти осложнения могут возникать в любое время во время течения эозинофинофильного фасциита и не коррелируют с тяжестью заболевания.

При отсутствии лечения воспаление фасции приводит к контрактурам суставов у 85% пациентов. Кроме того, кожа, которая изначально индурирована, часто становится склерозированнойи приобретает вид peau d’Orange. У некоторых пациентов болезнь самоограничивается с самопроизвольным улучшением. Иногда полная ремиссия может наступить даже через ≥2 лет. Молодой возраст в начале заболевания и вовлечение ствола являются плохими прогностическими признаками.

Высокие дозы преднизолона (40-60 мг / сут) часто приводит к выраженному и быстрому улучшению эозинофилии и постепенному улучшению состояния фасциита и контрактур более чем у 70% пролеченных пациентов. Учитывая потенциальную заболеваемость, связанную с задержкой лечения и улучшением клинического ответа при начале терапии в отечной фазе заболевания (стадия I), клиницисты должны стремиться к раннему началу приема кортикостероидов с последующим постепенным снижением в течение 12-18 месяцев. Некоторые пациенты могут быть рефрактерны к терапии преднизолона и требуют раннего начала иммуносупрессивной терапии. Метотрексат чаще всего применяют в случаях, резистентных к лечению. Другие лекарства, такие как микофенолат мофетил и гидроксихлорохин, также были описаны, но с меньшими подтверждающими данными. Физиотерапия для минимизации сгибательных контрактур очень важна. Следует избегать интенсивных физических упражнений.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Фасциит эозинофильный» в других словарях:

ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ — мед. Эозинофильный фасциит заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Этиология и факторы риска • Острые инфекции • Травмы • Чрезмерное охлаждение • Физическое перенапряжение •… … Справочник по болезням

Фа́сции — (лат. fascia повязка, бинт) оболочки, покрывающие мышцы, сухожилия, органы и сосудисто нервные пучки. Являются частью так называемого мягкого скелета, выполняют опорную и трофическую функции. Фасции образованы плотной волокнистой соединительной… … Медицинская энциклопедия

Васкулит — МКБ 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M … Википедия

Ревмати́ческие заболева́ния околосуста́вных мя́гких тканей — (синоним внесуставной ревматизм) характеризуются патологическими изменениями различных тканей, находящихся в непосредственной близости от суставов сухожилий и их влагалищ, синовиальных сумок, связок, фасций, апоневрозов, подкожной клетчатки.… … Медицинская энциклопедия

Гастрит — МКБ 10 K29.029.0 K29.7 МКБ 9 535.0535.0 535.5535.5 … Википедия

БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ — мед. Ревматические болезни патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. В России в 1997 г. зарегистрировано больных с диагнозом, установленном… … Справочник по болезням

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ — мед. Системная склеродермия (СС) диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно атрофических изменений кожи и внутренних органов, а также… … Справочник по болезням

ШУЛЬМАНА СИНДРОМ — (описан L. E. Shulman, род. в 1919; синоним – диффузный эозинофильный фасциит) – склеродермоподобный синдром. Характеризуется уплотнением кожи по типу «апельсиновой корки» (напоминает склеродермию), «подушкообразным» отеком дистальных отделов… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ИНДУЦИРОВАННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

И.М. Сербина

Харьковская медицинская академия последипломного образования

К числу актуальных и сложных проблем медицины относят системные болезни соединительной ткани, среди которых второе место по частоте распространенности занимает склеродермия (СД), представляющая собой природную модель фиброза [1, 2, 6]. К современным аспектам изучения склеродермии следует отнести проблему клинической гетерогенности, возникшую в связи с эволюцией представлений о СД и увеличением диапазона заболеваний склеродермической группы: диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокальный фиброз, большая группа псевдосклеродермических состояний и индуцированных форм СД, связанных с воздействием промышленных, медикаментозных и даже пищевых агентов [3]. Экологические проблемы века оказались тесно связаными с патологией соединительной ткани человека.

Участие промышленных агентов в развитии СД известно давно и может быть проиллюстрировано нередким сочетанием силикоза и системной СД у шахтеров или лиц, длительно контактировавших с кремниевой пылью (при добыче золота, работе в карьерах, туннелях, у каменщиков и даже скульпторов) [1]. При этом в клинической и рентгенологической картине заболевания доминировало поражение легких, затем появлялись характерные признаки СД — рецидивирующий артрит с прогрессирующим ограничением движений и гиперпигментацией кожи, синдром Рейно, трофические нарушения, поражение пищевода и сердца, гистологически обнаруживались признаки силикоза и склеродермии. Предполагается, что продукты распада из силикотических узелков могут рассматриваться как антигены, вызывающие аутоагрессивную реакцию к соединительной ткани, а сам кремний — как адъювант, способствующий развитию этих реакций. Кроме того, кремниевая пыль, вероятно, оказывает непосредственный повреждающий эффект, вызывая воспаление, макрофагальную реакцию, высвобождение лимфокинов, усиление биосинтеза коллагена фибробластами и развитие фиброза. Еще более демонстративной оказалась связь СД и склеродермоподобных изменений с другим промышленным агентом — хлорвинилом [2, 6]. После контакта с этим веществом у мойщиков автоклавов индуративные изменения развивались преимущественно на кистях рук и имели локальный характер, явления акроостеолиза сопровождались укорочением пальцев. У рабочих этой группы отмечено также повышение частоты ангиосаркомы печени и портального фиброза. Исследования показали, что хлорвинил может вызывать заболевание у генетически предрасположенных лиц через иммунные нарушения (с образованием иммунных комплексов в циркуляции и стенке сосудов) и стимуляцию фибробластов (прямую или опосредованную) с увеличением коллагено- и фиброзообразования.

Воздействие других химических веществ (трихлорэтилена, органических растворителей, эпоксидных смол и проч.) проявляется на производстве, хотя возможно и в экологически неблагоприятных зонах, а также в быту (например, у шоферов). Эпоксидные и другие метаболиты этих веществ могут связываться с клеточными макромолекулами, участвовать в реакциях пероксидации с высвобождением свободных радикалов и вызывать, как гаптены, иммунный ответ.

Возможен и алиментарный путь воздействия этиологических факторов, индуцирующих СД и склеродермоподобные состояния [1, 6]. Развитие токсического «масляного» синдрома связано с употреблением оливкового масла, содержащего олеоанилин, структура которого близка к липопротеинам. Анилины могут являться катализаторами процессов пероксидации и приводить к образованию химических комплексов, обладающих пероксидазной и цитотоксической активностью. При этом у части больных развивалась типичная клиническая картина системной СД, у некоторых пациентов заболевание протекало по типу эозинофильного фасциита.

Одним из ярких примеров развития склеродермоподобных состояний под влиянием медикаментозных средств является действие блеомицина — противоопухолевого антибиотика, применяемого для лечения некоторых видов рака и злокачественной лимфомы. При превышении общей дозы блеомицина в 200–300 мг появлялись эритема, затем гиперпигментация, алопеция, изъязвления, иногда папулезно-инфильтративные бляшки, напоминающие диффузную или очаговую СД. Данный препарат обладает митогенной активностью на лимфоциты больных, имеющих генетическую детерминированность. Это, возможно, является толчком для дальнейших изменений, учитывая способность лимфоцитов модулировать продукцию коллагена фибробластами. Аналгетики, содержащие метилсергид и пентазин, а также серотонинсодержащие препараты при длительном их применении способны индуцировать очаговый фиброз кожи, особенно если имеется склонность к повышенному фиброзообразованию (избыточные рубцы, келоид и проч.). Известно также развитие очаговой СД в детском возрасте после инъекций пенициллина, гидрокортизона [4].

В косметической хирургии широко употребляется термин «адъювантная болезнь», подразумевающий провоцирующую роль чужеродных веществ в развитии иммунного ответа и заболевания, аналогичного хронической реакции отторжения трансплантата хозяином. После пластических операций (на грудных железах, лице и др.) с использованием силикона, парафина или сходных веществ участились случаи различных проявлений СД — от очаговой до системной форм заболевания с диффузным поражением кожи, характерными изменениями пищевода и легких [5]. Реже отмечается развитие других заболеваний соединительной ткани: ревматоидного артрита, системной красной волчанки, тиреоидита Хашимото, синдрома Шегрена, у части больных — смешанных заболеваний этой группы. Следует иметь в виду, что парафин содержит растворители, которые могут индуцировать болезнь, а силикон, вследствие высвобождения кремния, обладает фибробластпролиферирующим эффектом.

Хроническая реакция отторжения трансплантата у человека, в частности, после трансплантации HLA-идентичного аллогенного костного мозга, также может сопровождаться склеродермическими изменениями кожи, причем у отдельных больных развиваются сходные с системной СД поражения легких, сердца и пищевода, опорно-двигательного аппарата и синдром Рейно. Необходимо отметить, что в связи с Чернобыльской аварией и другими неблагоприятными ситуациями, когда резко возрастает необходимость трансплантационных мероприятий, число осложнений в виде развития СД также увеличивается. Такие внешнесредовые факторы, как вибрация, переохлаждение, инсоляция, шум, постоянно высокие психо-эмоциональные нагрузки в условиях урбанизации также являются факторами агрессии и провокации заболевания, подлежат учету при проведении массовых обследований населения и профилактике ревматических заболеваний.

Таким образом, индуцированная СД представляет собой яркую модель взаимосвязи триггерных экзогенных, генетических и иммунных факторов в формировании патологического процесса с избыточным фиброзообразованием, нарушениями иммунитета, микроциркуляции крови. Необходимо улелить особое внимание дифференциальной диагностике и лечению индуцированной СД в тех случаях, когда общепринятые подходы и классическая терапия неэффективны. Особое значение приобретают меры профилактики, выделение групп риска, тщательное диспансерное наблюдение «угрожаемых» коллективов на промышленных предприятиях.

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — относительно редкое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Как самостоятельная нозологическая форма заболевание выделено в 1974 г. L. Е. Shulman из склеродермической группы болезней. ДЭФ развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет, хотя возможно возникновение заболевания в детском и пожилом возрасте. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Среди провоцирующих факторов, способствующих развитию ДЭФ, отмечают чрезмерную или необычную для больного физическую нагрузку (физическое перенапряжение), в частности поднятие тяжестей, спортивные перетренировки. Из других предшествующих факторов следует отметить переохлаждение, травмы, операции, нервно-психическое перенапряжение и стрессы. Предполагается также роль генетической предрасположенности. В патогенезе ДЭФ центральное место занимают иммунные нарушения, что подтверждается наличием гипергаммаглобулинемии, повышением содержания иммуноглобулинов, особенно иммуноглобулина G, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного воспаления в глубокой фасции и близлежащих тканях.

Заболевание обычно начинается остро с возникновения характерных изменений в течение первого месяца (и даже недели), хотя возможно и постепенное начало с медленным прогрессированием заболевания. Начало болезни может совпадать с физическим перенапряжением.

В клинической картине преобладает уплотнение мягких тканей верхних и нижних конечностей, главным образом в области предплечий и голеней. Кисти и стопы при этом, как правило, не поражаются. Возможно распространение процесса на туловище, редко — на шею и лицо. Характерен симптом «апельсиновой корки» в виде мягких втяжений при максимальном натяжении кожи (при максимальном разгибании конечности). Могут также наблюдаться диффузная или очаговая гиперпигментация кожи в пораженных участках, кожный зуд, сухость и явления гиперкератоза.

Пораженные ткани отечны и напряжены. Несмотря на то, что кожные покровы над ними не вовлечены в процесс, кожа в этих участках выглядит сморщенной. При эозинофильном фасциите нередко развиваются сгибательные контрактуры локтевых и коленных суставов, редко — пальцев кистей. У части больных отмечаются полиартралгии.

Вовлечение внутренних органов не наблюдается. Специфические лабораторные изменения отсутствуют. Не присуща заболеванию и сосудистая патология, лишь изредка имеют место сосудистые нарушения в виде «стертого» синдрома Рейно. Тесты на ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отрицательны. У некоторых больных выявляется значительная эозинофилия (до 50%). Увеличение числа эозинофилов обнаруживается и в участках воспаления.

Диагностика

Из лабораторных показателей диагностическим признаком болезни считается эозинофилия (до 50%). Периферическая и тканевая эозинофилия выявляется обычно в раннем периоде заболевания, а в дальнейшем может уменьшиться или полностью исчезнуть, особенно при назначении ГКС. Могут также наблюдаться: увеличение СОЭ, наличие СРБ, гиперα2— и γ-глобулинемия, повышение содержания в сыворотке крови серомукоида, фибриногена, церулоплазмина, иммуноглобулинов G и М, ЦИК, повышение титра антинуклеарных и ревматоидного факторов. Это отражает воспалительную и иммунологическую активность заболевания.

При морфологическом исследовании патологические изменения обнаруживаются преимущественно в фасциях и прилежащих тканях. В раннем периоде ДЭФ утолщенная и отечная фасция содержит набухшие коллагеновые волокна, инфильтрирована лимфоплазмоцитарными клетками, гистиоцитами и эозинофилами. Аналогичная инфильтрация выявляется в подкожной клетчатке, нижних слоях дермы и участках мышцы, прилегающих к фасции. В поздних стадиях наблюдается преобладание склероза и гиалиноза в фасции и прилегающих тканях, уменьшение или исчезновение клеточной инфильтрации и экссудативных процессов.

Диагноз ДЭФ основывается в первую очередь на сочетании характерных клинических (уплотнение тканей преимущественно в области предплечий и голеней с нарушением объема движений и развитием сгибательных контрактур) и лабораторных (эозинофилия, гипергаммаглобулинемии) признаков болезни. При постановке диагноза следует также учитывать связь с предшествующим физическим перенапряжением, преимущественное поражение мужчин и острое начало заболевания. Диагноз ДЭФ должен быть подтвержден морфологическим исследованием биоптатов фасции и прилежащих тканей.

Лечение ДЭФ должно быть длительным и систематическим. Терапия более эффективна в раннем периоде болезни. Прежде всего назначаются кортикостероиды, главным образом преднизолон в начальной дозе 20-40 мг в сутки. После достижения клинического эффекта доза постепенно снижается до поддерживающей — 5-10 мг в сутки. В такой дозе преднизолон может применяться в течение многих месяцев и даже лет. Лечение стероидами может комбинироваться с НПВП (мелоксикам, диклофенак и др.) и аминохинолиновыми производными. При неэффективности гормонотерапии дополнительно назначаются иммуносупрессоры, преимущественно азатиоприн по 150 мг в сутки в течение нескольких месяцев.

Показано применение при ДЭФ антифиброзных средств, в частности тиоловых соединений и димексида.

Д-пеницилламин назначается по 450-600 мг в сутки, унитиол вводится внутримышечно ежедневно по 5-10 мл 5% раствора в течение 30-40 дней или методом суперэлектрофореза с димексидом (20-25 ежедневных сеансов на курс лечения). Используются также аппликации 50% раствора димексида.

Определенный клинический эффект оказывает используемая в последние годы карбогемосорбция. При невысокой активности патологического процесса проводится массаж и лечебная физкультура.

Эозинофильный фасциит — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Этиология и факторы риска — Острые инфекции — Травмы — Чрезмерное охлаждение — Физическое перенапряжение — Гематологические заболевания — тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз. Патогенез. Иммунокомплексное воспаление в глубоких фасциях и подлежащих тканях. Особенность: продукция эозинофилотаксичес-кого фактора. Клиническая картина — Поражение кожи — Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей — Изменение кожи по типу апельсиновой корки. — Поражение опорно-двигательного аппарата — Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей — Симметричный полнили олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов. — Синдром запястного канала. Диагностика — Лабораторные исследования — Периферическая эо-зинофилия (в 60% случаев) — Гипергаммаглобулинемии (в 35%) — Повышение СОЭ (в 30%) — Антинуклеарный фактор и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики) — Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции — Значительное утолщение фасции — Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозино-филов — Гомогенизация коллагена — Отёк тканей. Дифференциальный диагноз — системная склеродермия. Лечение: — Иммуносупрессивная терапия — Глюкокортикоиды: предни-золон 40-60 мг/сут — при наличии воспалительной и им-мунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммагло-булинемия). По мере подавления активности дозу предии-золона снижают до поддерживающей (5-10 мг/сут) на последующие годы — идроксихлорохин 200-400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности). — Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметилсульфоксида (см. Склеродермия системная). — Блокаторы Н2:гистаминовых рецепторов — циметидин до 1 000 мг/сут. См. также Склеродермия, Склеродермия системная, Синдром за- пястный(п1) МКБ. М35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением фасций конечностей, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. ДЭФ выделен как самостоятельное заболевание в 1974 г., относится к склеродермической группе болезней. Нозологическая специфичность, клиникоморфологические особенности и механизмы развития продолжают изучаться.
ДЭФ развивается несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 26—60 лет, хотя описано начало заболевания в широком возрастном диапазоне: от 2 до 88 лет.

Этиология и патогенез.

Патоморфологическая картина.

Клиническая картина.

Течение и прогноз.

Диагностика.

как правило, правильному диагнозу предшествуют ошибочные (системная склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, тромбофлебит и др.).
Для ранней диагностики необходимо ориентироваться на первые симптомы заболевания, к которым можно отнести отек или своеобразное набухание и уплотнение тканей в области предплечий, голеней, распространяющееся на прилежащие области и сопровождающееся ограничением движений, умеренными миалгиями, иногда мышечной слабостью, однако последняя скорее локальна и не так выражена, как, например, при дерматомиозите.

Дифференциальная диагностика.

При дифференциальной диагностике с системной склеродермией следует иметь в виду отличия ДЭФ по полу (чаще болеют мужчины), особенностям начала и течения заболевания, преобладающей локализацией процесса и клинической симптоматике поражения. Важным дифференциально-диагностическим признаком является нормальная или мало измененная при ДЭФ капилляроскопическая картина (при широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа), которая специфически изменяется при системной склеродермии.
Сравнительное изучение больных, страдающих ДЭФ, системной и очаговой склеродермией с вовлечением фасций, склередемой Бушке и паранеопластической склеродермией, позволило разработать дифференциально-диагностическую таблицу (табл. 7.1), которую рекомендуется использовать при диагностике заболеваний склеродермической группы [Гусева Н. Г. и др., 1989].
Т а блица 7.1. Дифференциально-диагностические признаки ДЭФ, ССД и заболеваний склеродермической группы
Эозинофильный диффузный фасциит
Примечание. ССД — системная склеродермия; ОСД — очаговая склеродермия; СБ — склередема Буке; ППС — паранеопластическая склеродермия; ДЭФ — диффузный эозинофильный фасциит.

Из заболеваний, протекающих с гиперэозинофилией, следует исключать аллергические состояния, в том числе медикаментозную аллергию, паразитарные инфекции, системные васкулиты (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, эозинофильный васкулит и др.), некоторые дерматологические заболевания (полиморфозная эритема, хроническая экзема, герпетиформный дерматит и др.), лимфомы, отдельные виды рака. Основу дифференциальной диагностики составляет клиническая картина заболеваний с учетом выделенных ранее диагностических признаков ДЭФ. Следует учитывать также и возможность ассоциации ДЭФ с другими заболеваниями склеродермической группы (очаговой склеродермией, ССД, мультифокальным фиброзом), синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и др. В последнее время появились также сообщения о развитии картины ДЭФ в рамках индуцированной склеродермии и пара- неопластического синдрома.

Эозинофильный диффузный фасциит
Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно- фиброзным поражением

Диффузный (эозинофильный) фасциит

СЛУЧАЙ ДИАГНОСТИКИ ДИФФУЗНОГО ЭОЗИНОФИЛЬНОГО ФАСЦИТА

Диффузный (эозинофильный) фасциит

Эозинофильный диффузный фасциит
Рис. 2. Схема костно-фасциальных влагалищ мышц нижней трети правого плеча: 1

Синдром Шарпа

Системная склеродермия — причины, симптомы, диагностика ,фото — Все о терапии

Схема диагностического подхода у больного с эозинофилией

Диагностика склеродермы Бушке

Хроническая эозинофильная пневмония — может вызываться медикаментами, ассоциироваться с гельминтозами, микозами, ревматоидным артритом, Т-клеточными .

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Эозинофильный диффузный фасциит
Диффузные заболевания соединительной ткани: дерматологические аспекты профессор кафедры дерматовенерологии ОмГМА, доктор медицинских наук Охлопков Виталий.

Эозинофильный диффузный фасциит
Выполнена биопсия кожи и скелетных мышц u2013 при гистологическом исследовании определялась макрофагальная, с небольшим количеством эозинофилов, .

Эозинофильный фасциит

Эозинофильный фасциит

Эозинофильный фасциит

Эозинофильный диффузный фасциит
Полученные результаты дают основание заключить, что на экспериментальных моделях эозинофилии, в частности, сефадекс-индуцированного эозинофильного .

Эозинофильный диффузный фасциит
Диффузные болезни соединительной ткани. Дифференциальная диагностика. Тактика ВОП Профессор Рустамова М.Т. www.tma.uz. — презентация

Диффузным (эозинофильным) фасциитом принято называть системное заболевание соединительной ткани, при котором преимущественно поражаются глубокие фасции (с воспалением с исходом в фиброз), подлежащих мышц, подкожной клетчатки, дермы, что сопровождается гипергаммаглобулинемией и эозинофилией. Болезнь была выделена в 1975 году из системной склеродермии как склеродермоподобный синдром. Болезнь изучена плохо ввиду относительной редкости заболевания. Среди заболевших преобладают мужчины среднего возраста, но заболевают пожилые люди и дети. При болезни верхние слои дермы и эпидермис остаются обычно нормальными, иногда утолщенными, отечными. В глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке по соединительнотканным прослойкам обнаруживают гистиоцитарные периваскулярные инфильтраты. Патогенез и этиология болезни изучены недостаточно. Провоцирующими факторами могут быть:

  • физическое перенапряжение,
  • чрезмерное охлаждение,
  • ношение тяжестей,
  • травмы,
  • спортивные перетренировки.

Иногда болезнь развивается после аллергической реакции или острой инфекции, определенную роль играет генетическое предрасположение. Диагностировать состояние бывает непросто. Стоит обратить внимание на характерные уплотнения на конечностях, симптом апельсиновой корки, ограничение движений, развитие сгибательной контрактуры. Но врачи, к сожалению, нередко ошибочно ставят неправильный диагноз дерматомиозита, фибромиозита, тендовагинита.

лечение

Лекарственные средства бывают эффективными на ранней стадии болезни, но нередко постепенное развитие процесса способно привести к запоздалому лечению, несвоевременному распознаванию. Показано длительное, многолетнее, комплексное лечение. Назначают:

  • преднизолон,
  • цитостатики и др.

Длительность приема препаратов определена наличием иммунных, воспалительных фиброзных изменений.

профилактика

Первичную профилактику не разработали. Вторичная профилактика обострений бывает связанной с систематичностью проводимой комплексной терапии.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эозинофильный диффузный фасциит

Эозинофильный фасциит является редким заболеванием, характеризующимся симметричным и болезненным воспалением, отеком и индурацией кожи нижних и верхних конечностей.

Диагностика устанавливается по данным биопсии кожи и фасций. Лечение сводится к использованию глюкокортикоидов.

[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

Причины эозинофильного фасциита

Причины эозинофильного фасциита неизвестна. Наиболее часто болеют мужчины среднего возраста, но эозинофильный фасциит может также встречаться у женщин и детей.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы эозинофильного фасциита

Начало заболевания часто наблюдается у лиц, ведущих преимущественно сидячий образ жизни, после выполнения тяжелой физической работы (например, после колки дров). Развиваются боли, отек и воспаление кожи и подкожных тканей с последующим их уплотнением, что приводит к характерному изменению кожи по типу «апельсиновой кожуры», наиболее выраженному на передних поверхностях конечностей. Кожа лица и туловища поражаются реже. Вслед за индурацией и утолщением фасций развивается ограничение объема движений в суставах верхних и нижних конечностей; кроме того, в процесс могут вовлекаться сухожилия, синовиальные влагалища и мышцы. Поражение пальцев кистей и стоп не является типичным для эозинофильного фасциита. Сила мышц обычно не страдает, однако возможно развитие артритов и миалгии, а также синдрома запястного канала.

Характерны утомляемость и снижение массы тела. Часто развиваются апластическая анемия, тромбоцитопения и лимфоаденопатия.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Диагностика эозинофильного фасциита

Эозинофильный фасциит необходимо заподозрить при наличии у пациента типичных проявлений. Кожные изменения следует дифференцировать с таковыми при системной склеродермии; однако для нее обычно характерны феномен Рейно, поражение дистальных отделов конечностей, появление телеангиэктазий и нарушения со стороны внутренних органов (например, атония пищевода), чего не наблюдается при эозинофильном фасциите.

Диагностика устанавливается путем микроскопии биоптатов измененной кожи и фасций, причем биопсийный материал должен содержать мышечные волокна. В пользу диагноза свидетельствуют наличие воспаления фасций с наличием эозинофилов или без них.

Исследования крови обычно малоинформативны, однако в общем анализе крови может обнаруживаться эозинофилия (особенно в активной начальной фазе заболевания), при электрофорезе белков крови выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Аутоантитела обычно не обнаруживаются. Результаты МРТ, хотя и не являются специфичными, позволяют установить наличие утолщения фасций, сопровождающегося повышением интенсивности сигнала поверхностных мышц, коррелирующим с выраженностью воспаления.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

К кому обратиться?

Лечение эозинофильного фасциита

Большинство больных быстро отвечают на лечение высокими дозами преднизолона (перорально, 40-60 мг 1 раз в сутки, с последующим снижением до 5-10 мг/сут по мере купирования проявлений заболевания). Прием низких доз глюкокортикоидов может продолжаться в течение от 2 до 5 лет. Несмотря на различные исходы заболевания, эозинофильный фасциит часто купируется самостоятельно, без развития осложнений. Однако ввиду возможности развития гематологических нарушений рекомендуется мониторинг параметров клинического анализа крови.

Эозинофильный фасциит (эозинофильный фасциит) представляет собой заболевание соединительной ткани, включающее глубокую фасцию конечностей и склеродермическое проявление, также известное как диффузная фасция с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией. Воспаление, эозинофильный диффузный фасциит и синдром Шульмана. Заболевание может представлять собой подкожный тип локализованной склеродермии. Это редко встречается в клинической практике. В основном проявляется в виде внезапного появления кожных поражений, склеродероподобного повреждения кожи и эозинофилов периферической крови, значительно увеличенных.

Базовые знания

Доля заболеваний: 0,01% (возраст заболевания 30-60 лет. Заболеваемость составляет около 0,01%)

Восприимчивые люди: нет особых людей

Режим заражения: неинфекционный

Осложнения: выпот в перикарде

патогенный микроорганизм

Причины эозинофильного фасциита

Этиология этого заболевания еще не выяснена. В настоящее время считается, что его патогенез связан с нарушениями иммунитета. Например, у некоторых пациентов может иметь место гипергаммаглобулинемия, повышенные циркулирующие иммунные комплексы, низкий уровень комплемента, положительный ревматоидный фактор и иммуноглобулин между фасциями. Отложение или сопутствующее некоторым аутоиммунным заболеваниям, которые поддерживают это заболевание, является иммунным заболеванием. Для отнесения этого заболевания считается, что это заболевание представляет собой тип спектра склеродермии, то есть между локализованным жестким Между кожным заболеванием и системной склеродермией некоторые пациенты могут быть преобразованы в системную склеродермию во время заболевания, но большинство ученых считают, что это не склеродермия, а самостоятельное заболевание.

профилактика

Профилактика эозинофильного фасциита

Ключом к предотвращению этого заболевания является недопущение переутомления и травматического холода. Для пациентов с ограниченной активностью им следует усилить физиотерапию и дополнить ее физиотерапией.

усложнение

Осложнения эозинофильного фасциита Осложнения перикардит

Общие осложнения этого заболевания:

1, боль в суставах или мышцах, усталость, низкая температура и так далее.

2, совместная контрактура и дисфункция.

3. Фиброзная периферическая невропатия.

4, имеются сообщения о легком, пищеводе, печени, селезенке, щитовидной железе и костном мозге, которые также могут быть затронуты, такие как выпот в перикарде, смешанные нарушения вентиляции на основе обструкции.

симптом

Симптомы эозинофильного фасциита Общие симптомы Фасциальная боль Подкожная глубокая фасция . Мышечная болезненность, неглубокий фасциит, контрактура суставов, слабая тепловая усталость

Чаще встречается у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет 2,1, возраст начала более 30-60 лет, часто имеют историю переутомления до начала, тяжелые физические нагрузки, травмы, инфекции простудных и верхних дыхательных путей также могут вызывать заболевание.

Часто конечности опухшие, тугие, жесткие или имеют как эритему, так и ограничение активности суставов. Нижние конечности поражений чаще встречаются в голени, за ними следует предплечье, несколько от бедра, талия Брюшные или подъемы и другие заболевания, 95% пациентов, вовлеченных в конечности, 48% рук и ног, 43% туловища, лицо обычно не поражено, повреждение характеризуется подкожным глубоким отеком ткани, краевым ограничением или проникновением Неясно, когда пораженная конечность поднята, поверхность поражения неровная, и в направлении поверхностной вены можно увидеть углубление в виде ямок. Кожа пораженной области может быть защемлена, текстура нормальная, и пигментация может сопровождаться различными степенями.

Как правило, нет явных системных симптомов, небольшое количество пациентов может быть связано с болями в суставах или мышцах, усталостью, переохлаждением и т. Д., Поражения суставов могут вызывать контрактуры и дисфункцию суставов, также могут быть связаны с фиброзной периферической невропатией, сообщается о легком, пищеводе, печени Также могут быть затронуты селезенка, щитовидная железа и костный мозг.Эхокардиография выявляет случаи выпота перикарда, а в тестах на легочную функцию отмечается смешанная вентиляционная дисфункция с обструкцией.

исследовать

Исследование эозинофильного фасциита

Количество эритроцитов в крови немного снижено, количество лейкоцитов в норме, эозинофилы значительно увеличены, скорость оседания эритроцитов увеличена, гамма-глобулин увеличен, IgG и / или IgM увеличены, циркулирующий иммунный комплекс увеличен, ревматоидный фактор и антиядерные антитела положительны. Саркоплазматические ферменты сыворотки CPK и AST немного увеличились. Суточный выход креатина с мочой был немного повышен. Микроциркуляционное исследование микроциркуляции показало, что трубная мокрота стала короче, ветвь деформации увеличилась, купол сайта был переполнен, а кровоток был гранулированным. Медленнее, вязкость крови увеличивается.

диагностика

Диагностика и выявление эозинофильного фасциита

диагностика

В соответствии со специфической подкожной глубокой тканью пораженного участка, кожа имеет линейное углубление, соответствующее направлению поверхностной вены, сопровождающееся локальной болезненностью.В сочетании с предварительным повреждением это часто вызывается переутомлением, травмой, простудой и т. Д. Диагностику несложно диагностировать. Выполните биопсию заболевания, чтобы помочь в диагностике.

Дифференциальный диагноз

Иногда заболевание необходимо дифференцировать от склеродермии у взрослых, последняя часто начинается с шеи, а затем распространяется на лицо, туловище и, наконец, затрагивает верхние и нижние конечности, поражение — диффузное, без депрессии, отеки тяжелые, часто до начала заболевания. В анамнезе инфекция верхних дыхательных путей, гистопатология показала, что коллагеновые волокна опухли и гомогенизировались, а щель была заполнена кислым мукополисахаридным матриксом.Кроме того, заболевание необходимо дифференцировать от дерматомиозита. Последние поражения мышц часто называют лопаткой и проксимальными конечностями. Основное, на верхних веках отечные пурпурно-красные пятна и кисть спины, Gottron признак фаланги спины, сывороточные саркоплазматические ферменты, такие как CPK, LDH и AST, а также суточная экскреция креатина с мочой значительно увеличилась.

Болезнь Шульмана (другое название — диффузный эозинофильный фасциит) представляет собой аутоиммунное заболевание соединительных тканей с поражением кожи, мышц и т.д. В ходе этого недуга кожа уплотняется, образуя так называемую «апельсиновую корку».

Описание болезни Шульмана

Эозинофильный диффузный фасциит

Designed by Marco Verch Professional Photographer/flickr

Свое название болезнь получила от имени американского врача-ревматолога Л. Шульмана, впервые описавшего ее и выделившего самостоятельное заболевание в середине 70-х годов XIX века.

Болезнь Шульмана – очень редкое заболевание. На сегодняшний день известно всего около 150 случаев, зарегистрированных во всем мире. В России было зафиксировано всего несколько единичных случаев.

Чаще всего этому недугу подвержены мужчины в возрасте от 25 до 60 лет.

Для болезни Шульмана характерны отечности рук и ног, мышечные и суставные боли.

В случае своевременно начатого лечения состояние больного, как правило, улучшается, и можно надеяться на полное выздоровление. Если же болезнь не была диагностирована верно и лечение не проводилось, то увеличивается риск снижения подвижности конечностей, вплоть до инвалидности.

Причины возникновения болезни Шульмана

Причины возникновения болезни Шульмана до сих пор неизвестны, так как проводимые медицинские исследования пока не дали результатов.

В силу того, что у страдающих данным недугом обнаружен высокий уровень гамма-глобулина, медики пришли к выводу, что в организме пациентов имеются иммунные нарушения, приводящие к агрессии к собственным тканям и к воспалениям.

Принято считать, что риск возникновения болезни Шульмана возрастает при наличии таких факторов как:

При необходимости указать возбудителя используйте дополнительный код.

  • диффузный (эозинофильный) (M35.4)
  • некротический (M72.6)
  • узелковый (M72.4)
  • паранефральный:
    • БДУ (N13.5)
    • с инфекцией (N13.6)

    Поиск в MKБ-10

    Алфавитные указатели МКБ-10

    Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

    Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

    Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

    БДУ — без дополнительных уточнений.

    НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

    — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

    * — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

    В статье пpиводится наблюдение больной с pедким, мало знакомым пpактическим вpачам заболеванием — болезнью Шульмана. Случай иллюстpиpует тpудности диагностики и особенности pазвития болезни.

    Ключевые слова: диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана), диагностика

    Российский журнал кожных и венерических болезней №3 2001

    Статьи по теме Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана)

    • Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь: клиника, диагностика, лечение
    • Универсальное поражение кожи при болезни Девержи Универсальное поражение кожи при болезни Девержи в виде фолликулярных папул, сливающихся в крупные бляшки на коже конечностей и туловища.
    • Клинические аспекты ультразвуковой диагностики заболеваний щитовидной железы

    Новости о Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана)

    • Кpитеpии диагностики диффузной мышечной гипотонии у детей pаннего возpаста Хачатpян Л. Г., Маслова О. И.Московская медицинская академия им. И. М. Сеченова, Научный центp здоpовья детей РАМН, Москва С целью опpеделения кpитеpиев диагностики синдpома диффузной мышечной гипотонии (СДМГ) у детей pаннего возpаста были обследованы 106 детей в возpаст
    • Алгоритм диагностики и лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни Академик РАМН, профессор В.Т. Ивашкин, профессор А.А. Шептулин ММА имени И.М. Сеченова Под гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ) понимают определенный комплекс клинических симптомов (изжога, боли), возникающий в результате патологического заброса содержимого желудка в пищевод, к
    • К вопросу о диагностике меланомы кожиЖелчнокаменная болезнь: алгоритм диагностики и лечения

    Обсуждение Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана)

    • Здравствуйте! Мне 19 лет. У меня такая проблема. Страдаю от угревой болезн. Здравствуйте! Мне 19 лет. У меня такая проблема. Страдаю от угревой болезни уже в течение 3х лет. До сих пор болезнь проявляется только на коже лица, больше нигде нет даже намеков на нее. Поначалу испытывал на себе разнообразные косметические лосьоны и болтушки (на основе серы), которые мне рекомен
    • Ув. Вадим Анатольевич! У моей мамы (46 лет) миеломная болезнь. Врачи устан. Ув. Вадим Анатольевич! У моей мамы (46 лет) миеломная болезнь. Врачи установили диффузно- очаговую стадию. Начали лечение. Ан. крови при поступлении: Эр- 2, 0, Г- 68, Лц- 2, 9, п- 6, с- 13, л- 66, м- 2. СОЭ- 60, Т- 219. Началось разрушение костей: на боковой краниограмме костей свода черепа определ
    • Подскажите, пожалуйста, как называется болезнь, при которой на коже лица ес.

    Категории относящиеся к Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана)

    • Диагностика заболеваний нервной системы Диагностика заболеваний нервной системы
    • Средства для лечения, диагностики и профилактики Средства для лечения, диагностики и профилактики
    • Средства для лечения, диагностики и профилактикиСредства для лечения, диагностики и профилактикиСредства для лечения, диагностики и профилактики

    Лечение Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана)

    • Центр диагностики и цветолечения
    • Институт аллергологии и клинической иммунологии Ведущий негосударственный научно-исследовательский медицинским центром
    • Клиника МОСКВАМедицинский центр «Авиценна»

    Ваше здоровье

    • Алкоголизм
    • Аллергии
    • Артрит
    • Астма
    • Бесплодие
    • Болезни сердца и сосудов
    • Боль в спине
    • Выпадение волос
    • Гепатиты
    • Гипертония
    • Головная боль, мигрень
    • Грипп и простуда
    • Депрессия, стресс
    • Диабет
    • Зрение
    • Изжога, газы, запор, понос
    • Кожа и волосы
    • Контрацепция
    • Курение и наркомания
    • Нарушения сна
    • Недержание мочи
    • Психология
    • Рак
    • Рак молочной железы
    • Сексуальные проблемы
    • Холестерин
    • Язва

    Здоровая жизнь

    • Беременность и роды
    • Диеты и питание
    • Женское здоровье
    • Здоровые и красивые зубы
    • Красота
    • Медицинский туризм
    • Мужское здоровье
    • Секс и отношения
    • Фитнес
    • Эмоциональное здоровье

    Врачи Москвы

    Форум о здоровье и красоте

    15:20 Онкологические заболеван.

    14:39 Новости о здоровье и кра.

    14:37 Новости о здоровье и кра.

    14:34 Новости о здоровье и кра.

    14:32 Новости о здоровье и кра.

    14:32 Новости о здоровье и кра.

    14:30 Новости о здоровье и кра.

    14:29 Новости о здоровье и кра.

    14:06 Дамский клуб.

    Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

    Температура тела — комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

    Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

    Эозинофильный фасциит является редким заболеванием, характеризующимся симметричным и болезненным воспалением, отеком и индурацией кожи нижних и верхних конечностей.

    Этиология эозинофильного фасциита неизвестна, но некоторые исследователи связывают это расстройство с аберрантным иммунным ответом. Кроме того, токсичные, экологические факторы, некоторые препарата, также могут быть причиной развития эозинофильного фасциита у некоторых лиц.

    У некоторых людей с эозинофильным фасциитом также были обнаружены Borrelia burgdorferi, которые могут быть возможным возбудителем фасциита. Тем не менее, исследователям так и не удалось указать на связь между эозинофильным фасциитом и инфекцией Borrelia. Borrelia можно определить путем прямого микроскопического исследования образцов тканей или с помощью полимеразной цепной реакции. Положительный ответ от проведения этих тестов может подтолкнуть клинициста к правильной диагностике эозинофильного фасциита.

    Эозинофильный диффузный фасциит

    В пробирке, анализ фибробластов из полученных на биопсии фасций может указать на повышенное производство мРНК коллагена типов I, III, и IV, по сравнению со смежными дермальными фибробластами. Кроме того, фасциальные фибробласты могут вырабатывать трансформирующий фактор роста бета-I и фактор роста соединительной ткани, которые могут быть основной причиной фиброза. Дегрануляции эозинофилов могут привести к активации фибробластов.

    Дальнейшее изучение эозинофильного фасциита может указать на повышенные уровни трансформирующего фактора роста-бета и интерлейкина 5, которые можно нормализовать кортикостероидной терапией. Другие исследования показывает, что фасциальные воспалительные инфильтраты в основном состоят из CD8 + Т-лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов, что свидетельствует о возможной цитотоксической иммунной реакции в ответ на наличие возможных инфекционных агентов или факторов из окружающей среды.

    И совсем недавно, при проведении других исследований были обнаружены повышенные сывороточные уровни супероксиддисмутазы марганца и тканевого ингибитора металлопротеиназы (ТIMP-1). Уровни TIMP-1 в сыворотке могут также служить в качестве маркера тяжести заболевания.

    ЭФ необходимо заподозрить при наличии у пациента типичных проявлений. Кожные проявления могут наблюдаться при системном склерозе, однако у пациентов с системным склерозом чаще всего присутствуют также феномен Рейно, ладонно-подошвенные проявления, появление телеангиэктазий и изменение функций внутренних органов (например, нарушение моторики пищевода). Все эти симптомы не характерны при ЭФ.

    Диагноз может быть подтвержден применением биопсии, которая должна быть достаточно глубокой для того, чтобы образец для биопсии содержал фасцию и прилежащие мышечные волокна. В пользу ЭФ свидетельствуют признаки воспаления фасций с наличием эозинофилов или без них.

    Исследование крови обычно малоинформативно, однако в общем анализе крови может обнаруживаться эозинофилия ( в активной начальной фазе заболевания), при электрофорезе белков крови выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Для всех пациентов должен проводиться ОАК, поскольку наличие эозинофилии полезно при диагностике. Аутоантитела обычно не обнаруживаются. Результаты МРТ, хоть и не являются специфичными, позволяют установить утолщение фасций с повышением интенсивности сигнала поверхностных мышечных волокон, коррелирующее с выраженностью воспаления.

    Большинство больных быстро отвечают на лечение высокими дозами преднизона (перорально 40–60 мг 1 раз в сутки с последующим снижением до 5–10 мг/сут по мере купирования проявлений заболевания). Прием малых доз глюкокортикоидов может продолжаться от 2 до 5 лет. Некоторым пациентам требуются более длительные курсы и, возможно, другие препараты (например, гидроксихлорохин, метотрексат, азатиоприн, ритуксимаб, микофенолат мофетил, циклоспорин). Контролируемые исследования и стандарты применения препаратов отсутствуют. НПВП и H2-антагонисты (например, циметидин) также применяли для лечения больных ЭФ. Может быть необходимым хирургическое лечение мышечных спазмов и туннельного синдрома.

    Ввиду возможности развития гематологических нарушений рекомендуется регулярная проверка параметров клинического анализа крови. При использовании сочетанной иммуносупрессивной терапии следует проводить профилактику оппортунистической инфекции, такой как Pneumocystis jirovecii.

    ! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

    Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку — так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.

    Эозинофильный диффузный фасциит Кабинет терапии генно-инженерными биологическими препаратами проводит лечение больных ревматологического профиля биологическими препаратами, у которых предыдущая иммуносупрессивная терапия базисными препаратами, пульс-терапия цитостатиками и преднизолоном оказались недостаточно эффективными (резистентность заболевания) или возникли серьезные побочные эффекты. Терапия генноинженерными биологическими препаратами (ГИБП) — это подход к лечению ревматических заболеваний, благодаря которому удается значительно улучшить качество жизни пациентов, а в ряде случаев достичь длительной и стойкой ремиссии. За последние 10-15 лет произошел прорыв в понимании механизмов развития иммуновоспалительных ревматических заболеваний, в признании чрезвычайно значимой роли клеточного иммунитета и медиаторов иммунной системы цитокинов в патогенезе данной группы болезней. При этом параллельно происходил процесс введения в клиническую практику нового класса медикаментозных средств – генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП). ГИБП произвели настоящую революцию в лечении тяжелого ревматоидного артрита и других воспалительных ревматических заболеваний. ГИБП радикально изменили прогноз у наиболее тяжелых, ранее практически не поддающихся лечению, категорий пациентов с этой патологией. Множество проведенных в последние годы клинических исследований продемонстрировали, что для всей группы ГИБП характерной чертой является значительно большая частота и глубина ремиссии, достигаемая на фоне терапии, по сравнению со стандартной терапией. Это позволяет рассчитывать на сохранение достигнутого улучшения у 70% больных в течение как минимум 1 года после отмены препаратов.

    При заболевании диффузный фасциит симптомы и признаки, выявленные в ходе врачебного осмотра, позволяют подобрать наиболее эффективные методы лечения. Диффузный (эозинофильный) фасциит – редкая болезнь, затрагивающая соединительную ткань. В данный процесс вовлекается преимущественно подкожная жировая клетчатка и околомышечные фасции.

    Эозинофильный диффузный фасциит

    Обычно заболевание развивается после тяжелой физической нагрузки, которой человек был подвержен за несколько недель, дней или часов до нарушения состояния здоровья.

    Развитию диффузного фасциита подвержены люди разного возраста.

    Эпидемиология и патоморфология заболевания

    Эпидемиология мало изучена по той причине, что болезнь принадлежит к редко возникающим заболеваниям. Данные медицинской литературы свидетельствуют о том, что под наблюдением врачей находилось больше 100 человек, проживающих в разных странах.

    Первые описания болезни в нашей стране (15 случаев) были произведены в 1978 году. Среди больных были разные люди, но в основном мужчины среднего возраста.

    Эозинофильный диффузный фасциит

    Патоморфологию удалось изучить достаточно хорошо. Для получения информации был исследован биоптат мышц, кожи и подлежащих тканей. Эпидермис и верхние слои дермы обычно находились в нормальном состоянии, иногда наблюдалась незначительная отечность и небольшое утолщение.

    В соединительных участках подкожной клетчатки и дермы, расположенной более глубоко, присутствовали периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты, включающие отдельные эозинофилы.

    Кроме того, отмечалось развитие фиброза. Больше изменений было обнаружено именно в фасции. Разрушение коллагеновых волокон приводило к фибриноидному некрозу и фиброзу.

    У некоторых больных были повреждены мышечные волокна. Диагностика заболевания на поздних стадиях, когда в пораженных тканях развились процессы склероза, затруднена.

    Причины и симптомы болезни

    Развитие патологии наиболее часто провоцируется переохлаждением и физическим перенапряжением. В данном случае болезнь может появиться вследствие получения травмы, усердных тренировок и ношения тяжестей. К более редким причинам относятся аллергические реакции и острые инфекции.

    Возможно, присутствует генетическая предрасположенность. При выявлении механизмов развития болезни значительное внимание уделяется нарушениям работы иммунной системы.

    Эозинофильный диффузный фасциит

    До сих пор точно не установлено, почему развивается болезнь, но получилось выявить особенность заболевания, которая присутствовала у многих больных: избыточная эозинофилотаксическая активность.

    1. Больные жалуются на чувство распирания в тканях. Уплотнения в основном выявляются в области голеней и предплечий. Присутствуют болевые ощущения в мышцах, подвижность ног и рук человека ограничена. В некоторых случаях больной испытывает слабость, у него повышается температура.
    2. В области предплечий и голеней обнаруживаются двусторонние симметричные уплотнения. Патологический процесс может протекать и в других частях тела (туловище, бедра, плечи). Шею и лицо он затрагивает очень редко.
    3. Иногда могут быть обнаружены: утолщение ладонного апоневроза, синдром карпального канала, теносиновит. Заболевание может сопровождаться сгибательными контрактурами в области суставов (в основном плечевых и локтевых), они могут сочетаться с гиперкератозом и гиперпигментацией кожи. В этих областях с внутренней стороны отмечаются изменения, которые внешне напоминают «апельсиновую корку», когда больной отводит руку в сторону, они более выражены.
    4. Хотя и очень редко, но возможны нарушения функционирования некоторых внутренних органов. Для их выявления необходима тщательная диагностика.
    5. Абсолютно у всех людей, которые находились под наблюдением, при заболевании диффузный фасциит симптомы, касающиеся общего состояния, присутствовали одинаковые: снижение массы тела, слабость, лихорадка (в основном с субфебрильной температурой).

    Диагностика и лечение

    Эозинофильный диффузный фасциит

    Трудно поставить диагноз, если выявлены только ограниченные движения, симптом «апельсиновой корки», уплотненные участки на конечностях. Диагностика возможна при обнаружении гипергаммаглобулинемии и гиперэозинофилии.

    При постановке диагноза важны результаты биопсии всех пораженных тканей. Для заболевания характерно развитие патоморфологических изменений в фасциях – воспалительного процесса со значительным утолщением тканей и фиброзом.

    Поскольку не все врачи обладают достаточной квалификацией, не всегда ставится правильный диагноз. Важно уметь отличить диффузный фасциит от других болезней, симптомы которых могут совпадать.

    Лечение заболевания

    На ранней стадии развития болезни лечение, для реализации которого применяются медикаменты, может привести к получению некоторых положительных изменений. Но поскольку заболевание часто выявляется несвоевременно, лечение является запоздалым и такие методы оказываются недостаточно эффективными.

    Состояние пациента требует длительного лечения, которое состоит из комплекса процедур. При выявлении болезни на последней стадии лечение может быть многолетним, и не всегда полученный результат будет положительным.

    Эозинофильный диффузный фасциит

    Известно, что при диффузном фасциите наиболее выражены признаки воспалительного процесса. Обнаруженное воспаление требует применения ГКС, обычно по 20-30 мг Преднизолона каждые сутки, намного реже – по 60-70 мг.

    Данный метод позволяет снизить выраженность воспаления. Количество лекарственного средства постепенно снижают, применяя поддерживающую дозу в течение длительного времени (обычно от нескольких месяцев до 8 лет).

    Терапия редко оказывается эффективной. Если не удалось достичь необходимого результата, больному назначают цитостатики. Наиболее часто врачи применяют Азатиоприн в дозировке 150 мг/сутки. Лечение препаратом производится на протяжении нескольких месяцев.

    Может применяться местная терапия, направленная на устранение воспаления и прекращение фиброза. Если эффективность лечения снижается, пациенту назначается массаж и ЛФК. При торпидном течении болезни, когда отсутствует эффективность терапии, рекомендуется гемосорбция.

    Если патологию удалось выявить на ранней стадии, показано лечение с использованием Циметидина (1000 мг в сутки) и Преднизолона (0,35-0,5 мг в сутки).

    Чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно проходит. Если болезнь выявлена своевременно, при этом пациенту было оказано систематическое лечение, за 1 год могут произойти значительные улучшения. При позднем обнаружении болезни прогноз более печальный.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector