Болезнь верльгофа у детей

Болезнь Верльгофа по частоте встречаемости занимает одно из первых мест среди геморрагических диатезов. Она характеризуется кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, спонтанными кровотечениями из слизистых, поражением сосудов (снижение резистентности капилляров), а гематологически – уменьшением количества тромбоцитов, увеличением длительности кровотечения и отсутствием ретракции кровяного сгустка. Тромбоцитопеническая пурпура встречается у детей всех возрастов, начиная с грудного, но максимальное число заболеваний приходится на дошкольные и школьный возраст. Лечение пурпуры в Германии проводится при помощи инновационных технологий и самых современных методик. В большинстве случаев после курса лечения пациенты отмечают хороший результат и длительную ремиссию.

Каковы причины, провоцирующие возникновение болезни Верльгофа?

Вопросы этиологии и патогенеза до сих пор окончательно не разрешены. Многие авторы указывают на полиэтиологичность тромбоцитопенической пурпуры. Большое значение придается острым респираторным инфекциям. Иммунологический генез многих случаев тромбоцитопенической пурпуры не вызывает сомнений. Под влиянием вирусов или бактериальных субстратов изменяется антигенная структура тромбоцитов и в организме образуются антитромбоцитарные антитела, разрушающие тромбоциты. У новорожденных болезнь связана с передачей плоду специфических антител матери через плаценту.

Помимо приведенных причин болезнь Верльгофа может возникнуть после вакцинации, лечения некоторыми лекарственными препаратами, в связи с нейроэндокринными нарушениями. Установлена генетическая обусловленность болезни – наклонность к кровоточивости передается в отдельных семьях на протяжении нескольких поколений.

В генезе кровотечений при болезни Верльгофа имеет значение сочетание недостаточности трех факторов: тромбоцитарного, сосудистого и свертывающих компонентов системы гемостаза.

Клиника болезни Верльгофа

Основными клиническими симптомами этого заболевания являются специфические подкожные кровоизлияния и кровотечения.

1. Характер сыпи

  • размер варьирует от буловочной головки до диаметра блюдца;
  • пестрая окраска – ярко-красная, синяя, зеленоватая, коричневая, желтая;
  • локализация — передняя поверхность туловища, ноги, руки, реже – лицо;
  • асимметричная, беспорядочная;
  • мелкие кровоизлияния возникают спонтанно, крупные после травмы;
  • точечные геморрагии проходят быстро, большие – рассасываются медленно;
  • высыпания безболезненные

Характерна неадекватность травмы и кровоизлияний – незначительная травма может вызвать обширные кровоизлияния, особенно обильны они в местах, где кожа прилегает ближе к кости. У некоторых больных число кровоизлияний бывает столь обильным, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда.

Наиболее часто наблюдаются носовые кровотечения, которые нередко носят профузный характер, в результате чего развивается анемия. Не менее редко у больных возникают кровотечения из полости рта (десен, языка, при экстракции зуба, удалении миндалин).

Значительно реже встречаются кровотечения из внутренних органов. Еще реже наблюдаются кровоизлияния в центральную нервную систему. У больных может прощупываться селезенка на 1-2 см ниже края реберной дуги.

Лечение болезни Верльгофа

Лечение тромбоцитопенической пурпуры – задача трудная. В немецких клиниках справляются с задачей, добиваясь улучшения состояния и сводя к минимуму осложнения.

Лечение комплексное, оно сочетает несколько, дополняющих друг друга подходов.

1. Консервативная терапия

В последние годы широко используется гормональная терапия, которая оказалась наиболее эффективной при иммунных формах. Кортикостероиды подавляют иммуногенез, вследствие чего прекращается распад тромбоцитов, возрастает продолжительность их жизни, сокращается селезенка, увеличивается количество тромбоцитов, ликвидируется кровоточивость. Одновременно с гормонами назначается терапия, направленная на укрепление сосудистой стенки, гемостатики, цитостатические препараты и витамины.

2. Трансфузия крови

В тяжелых случаях, когда кровотечение угрожает жизни, применяется переливание тромбоцитарной массы. В Германии активно используют плазмаферез с частичной заменой замороженной свежей плазмой.

3. Хирургическое вмешательство

В крайних ситуациях показана спленэктомия. После операции увеличивается количество тромбоцитов и это приводит к уменьшению геморрагического синдрома. Но удаление селезенки не всегда бывает эффективным.

Преимущества лечения тромбоцитопенической пурпуры в Германии

Качество лечения в Германии не нуждается в рекламе. Самое современное оборудование, новейшие разработки, высокий профессионализм врачей, безупречный сервис – всё это к услугам пациентов. Многие центры расположены в красивейших местах, в живописных парках, на берегу озер и других водоемов.

  • гематология – одно из наиболее развитых направлений медицины в Германии;
  • лекарственные препараты, применяемые в лечении, качественные, прошедшие сертификацию, вызывающие минимум побочных явлений;

Лечение пурпуры у детей в Германии – хороший шанс на полное выздоровление! Лечение тромбоцитопении в детском возрасте может привести к полному выздоровлению.

Болезнь Верльгофа

Есть множество заболеваний, ведущим симптомом которых являются геморрагические поражения. К их числу относится тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа (она была описана этим немецким врачом в 1735 году). Речь идет о гематологической патологии, сопровождающейся снижением количества тромбоцитов в крови, повышенной кровоточивостью и развитием геморрагического синдрома.

Обычно заболевание возникает в возрасте до 10 лет и является одной из самых распространенных форм геморрагического диатеза у детей. Среди взрослых чаще болеют молодые женщины. Причины возникновения первичной (идиопатической) формы тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время изучены недостаточно, но считается, что большинство случаев связано с аутоиммунной реакцией организма. Часто болезнь развивается после перенесенных заболеваний верхних дыхательных путей вирусного или бактериального генеза, ветряной оспы, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза и других инфекций.

В зависимости от длительности течения различают острые (от 3 до 6 месяцев) и хронические формы заболевания, причем у детей чаще диагностируется острая форма, а у взрослых — хроническая. Ведущими симптомами болезни Верльгофа являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Кровоизлияния располагаются на туловище, конечностях, слизистой оболочке полости рта, реже на лице и волосистой части головы. Особенностью кожных геморрагий при тромбоцитопенической пурпуре является их беспорядочность, асимметричность, полиморфность. Наряду с незначительной геморрагической сыпью встречаются кровоподтеки различной величины. Их цвет меняется от багрово-красного до синего, зеленоватого и желтого. К частым симптомам относят кровотечения из слизистых оболочек, в первую очередь это носовые кровотечения, обычно повторные, приводящие к анемии. Нередко кровотечения наблюдаются в ротовой полости, пищеварительном тракте, мочевом пузыре, у девушек — маточные кровотечения. Возможны кровоизлияния в плевру, яичники, почки, склеру и сетчатку глаза. Наиболее опасным осложнением является кровоизлияние в головной мозг, которое имеет самые тяжелые последствия и может привести к летальному исходу.

Для точной постановки диагноза необходим анализ крови с определением скорости свертывания, уровня тромбоцитов и гемоглобина. Лечение направлено на ликвидацию геморрагического синдрома, устранение анемии и предотвращение рецидивов. В случае значительного падения уровня тромбоцитов лечение проводится в условиях стационара из-за высокого риска развития осложнений. В терапии тромбоцитопенической пурпуры применяют препараты, обладающие кровоостанавливающим действием (местным или общим) и снижающие сосудистую проницаемость. При необходимости проводят переливание крови, тромбоцитарной и эритроцитарной массы. Однако в основе терапии — применение глюкокортикостероидов, которые позволяют подавить аутоиммунные процессы и снизить сосудистую проницаемость. При неэффективности консервативного лечения прибегают к спленэктомии — удалению селезенки. В большинстве случаев заболевание заканчивается полным выздоровлением, однако в дальнейшем необходимо постоянное наблюдение у гематолога.

Юрий Кузьменков, врач РНПЦ «Кардиология»

Сфера интересов доктора — терапия, кардиология, эндокринология.

Заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике, заболевает 10–100 человек в год).

Причины возникновения. В большинстве случаев определить причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры невозможно. Известно, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии.

К наиболее вероятным причинам возникновения пурпуры врачи относят:

Сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;

Опухолевые поражения костного мозга;

Пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое нарушает процесс развития и созревания форменных элементов крови;

Перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);

Операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;

Патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;

Применение некоторых противозачаточных препаратов;

Химиотерапия в ходе лечения онкологии.

Факторы риска. Чаще всего заболевание проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов. У взрослых – женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Симптомы. Стремительное снижение количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови; нарушение свёртываемости крови.

Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам. Во время болезни нарушается работа иммунной системы, которая, начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие разрушение тромбоцитов.

Все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Возможные внешние проявления:

Стремительное появление небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, которые могут возникать спонтанно или в результате небольших ушибов. Их количество увеличивается, если пораженный участок кожи ненадолго перетянуть резиновым жгутом.

Накожные геморрагии – точечные кровоизлияния в верхних слоях кожи;

Кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Возможно появление симптомов железодефицитной анемии;

Повышение температуры тела, сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

Диагностика. Обязательно берется клинический анализ крови, который способен показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы.

Специфических диагностических маркеров заболевания в настоящее время не существует, диагноз является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией.

Лечение. Ввиду серьезности заболевания, лечение необходимо проводить в условиях стационара.

Первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови. Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»).

Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание тромбоцитов от донора.

Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Человек может чувствовать себя вполне нормально, однако, такое состояние при тромбоцитопении опасно, так как в любой момент может произойти внутреннее кровотечение любых органов, а самое опасное то, что может случиться кровоизлияние в мозг.

Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей — один случай на 20 тысяч.

Причины

Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.

Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови. Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови.

Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток.

Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа. Считается, что такая тромбоцитопения возникает на фоне наследственной предрасположенности.

Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита.

Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.

Симптомы

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин, появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, удалением зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

Прежде всего, при подозрении на тромбоцитопению необходимо сделать общий анализ крови для определения количества клеточных элементов и верификации (подтверждения) диагноза тромбоцитопения.

Многие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией, имеют достаточно яркие симптомы, поэтому дифференциальная диагностика в таких случаях не представляет большого труда. Это касается, в первую очередь, тяжелых онкологических патологий (лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, миеломная болезнь и т.п.), системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка), цирроза печени и т.п.

Однако нередко необходимо проведение дополнительных исследований (пункция костного мозга, иммунологические пробы и т.п.).

Лечение

Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.

При средней тяжести заболевания возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы, профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами).
При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентам рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

Обязательной госпитализации подлежат пациенты с тяжелой степенью тромбоцитопении. Таким больным, помимо медикаментозного, могут быть назначены различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются: трансфузионная терапия (переливание пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов), удаление селезенки и пересадка костного мозга.

Актуальность

Описано несколько случаев тромбоэмболических событий и тромбоцитопении после вакцинации против коронавируса с помощью рекомбинантного аденовирусного вектора (вакцина ChAdOx1 nCov-19 AstraZeneca).

Методы

Исследователи проанализировали клинические и лабораторные данные 11 пациентов из Германии и Австрии, у которых развились тромбоз или тромбоцитопения после вакцинации с помощью ChAdOx1 nCov-19).

У пациентов определяли уровень тромбоцитарного фактора-4 ((антигепариновый фактор) и модифицированного тромбоцитарного фактора-4.

Результаты

  • Из 11 пациентов 9 были женщинами.
  • Средний возраст пациентов составил 36 лет (от 22 до 49 лет).
  • Начиная с 5 по 16 день после вакцинации у пациентов развились один или более тромботических событий, за исключением 1 пациента, у которого имело место фатальное внутримозговое кровотечение.
  • При анализе тромботических событий оказалось, что имели место 9 случаев церебральных венозных тромбозов, 3 случая легочной эмболии и 4 тромбоза другой этиологии.
  • 6 пациентов умерли.
  • У 5 пациентов был диагностирован синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
  • У всех пациентов были выявлены антитела против тромбоцитарного фактора-4.

Заключение

Вакцина ChAdOx1 nCov-19 (AstraZeneca) может приводить к редким случаям иммуноопосредованной тромботической тромбоцитопенической пурпуры, сопровождающейся развитием антител против тромбоцитарного фактора-4.

Источник: Andreas Greinacher, Thomas Thiele, Theodore E. Warkentin, Karin Weisser, Paul A. Kyrle, and Sabine Eichinger. NEJM. April 2021.

Болезнь верльгофа у детей

Всероссийская Образовательная Интернет-Сессия

Информация и материалы, представленные на настоящем сайте, носят научный, справочно-информационный и аналитический характер, предназначены исключительно для специалистов здравоохранения, не направлены на продвижение товаров на рынке и не могут быть использованы в качестве советов или рекомендаций пациенту к применению лекарственных средств и методов лечения без консультации с лечащим врачом.

Лекарственные препараты, информация о которых содержится на настоящем сайте, имеют противопоказания, перед их применением необходимо ознакомиться с инструкцией и проконсультироваться со специалистом.

Мнение Администрации может не совпадать с мнением авторов и лекторов. Администрация не дает каких-либо гарантий в отношении cайта и его cодержимого, в том числе, без ограничения, в отношении научной ценности, актуальности, точности, полноты, достоверности научных данных представляемых лекторами или соответствия содержимого международным стандартам надлежащей клинической практики и/или медицины основанной на доказательствах. Сайт не несет никакой ответственности за любые рекомендации или мнения, которые могут содержаться, ни за применимость материалов сайта к конкретным клиническим ситуациям. Вся научная информация предоставляется в исходном виде, без гарантий полноты или своевременности. Администрация прикладывает все усилия, чтобы обеспечить пользователей точной и достоверной информацией, но в то же время не исключает возможности возникновения ошибок.

Легкая форма:

  • Тромбоцитопения более 20 х 10³/мкл
  • Отсутствие кровоточивости

Средней тяжести:

Тяжелая форма:

Снижение уровня тромбоцитов в крови, а также их предрасположенность к агрегации, вследствие чего возникают различные геморрагические проявления, называют болезнью Верльгофа или тромбоцитопенической пурпурой. Патология может быть как приобретенной, так и наследственной, однако такая форма встречается реже. Наиболее часто такой недуг наблюдается у женщин молодого возраста, а также у детей.

Сопутствующими заболеваниями данной патологии являются поражения ишемического характера головного мозга, сердца, желчного пузыря, почек, печени и других органов. Кроме того, болезнь Верльгофа в 40% случаев приводит к геморрагическому синдрому.

Причины появления болезни Верльгофа

Существует несколько форм этой болезни, и возникновение каждой из них обусловлено разными причинами:

  • первичная форма заболевания имеет наследственный или приобретенный характер, но встречается довольно редко. Эта форма болезни Верльгофа приобретается впоследствии перенесенного инфекционного заболевания, давшего осложнения;
  • вторичная форма болезни Верльгофа возникает по причине недостаточного количества тромбоцитов в крови. Это в свою очередь обусловлено нарушениями в функционировании клеток костного мозга.

Симптомы болезни Верльгофа

  • Недомогание и общая слабость организма, возникшая спонтанно и быстро прогрессирующая.
  • Высокая температура, которая удерживается на уровне 38˚.
  • Со стороны ЖКТ наблюдается нарушение аппетита, тошнота и рвота.
  • Быстрая утомляемость, мигрень.
  • Появление безболезненных кровоподтеков или мелких синяков на коже, носовое кровотечение.

При прогрессировании заболевания развивается геморрагический синдром. Он проявляется кровоизлияниями в миндалинах, нёбе, склере и сетчатке, обильной менструацией и внутриматочным кровотечением. Характеристикой болезни Верльгофа является повышенная интенсивность кровотечений, которая не соответствует тяжести травм.

Диагностика болезни Верльгофа

Болезнь верльгофа у детей Диагностика:

— Тромбоцитопения менее 100 х 10³/мкл;

— Нормальные размеры селезенки;

— Исключение системных заболеваний крови;

— Исключение вирусных инфекций (гепатиты В, С, ВИЧ), системных заболеваний соединительной ткани;

— Наличие мегакариоцитоза, реже мегакариоцитопении, нарушение отшнуровки тромбоцитов;

— Исследование антитромоцитарных антител (> 200%)

Болезнь верльгофа у детейБолезнь верльгофа у детей

Основой для диагностики болезни Верльгофа является исследование крови, оценка свойств и количества тромбоцитов, снижение которых приводит к выраженному геморрагическому синдрому гематомно-петехиального типа.

Как правило, заболевание возникает внезапно или после перенесенной острой кишечной, респираторной, инфекционной патологии.

Также у пациента наблюдаются головные боли, быстрая утомляемость, тошнота, снижение зрения, ухудшение общего тонуса и аппетита, болевые ощущения в грудной клетке и брюшной полости. В ходе осмотра кожных покровов определяются многочисленные кровоизлияния и синяки небольшого размера, которые чаще всего возникают в ночное время.

Лечение болезни Верльгофа

  • симптоматическое (при легкой форме);
  • гормонотепапия (преднизолон):
  1. длительная терапия (2-3 недели) с постепенной отменой в дозе 1 мг/кг per os;
  2. пульс терапия (метипред, солумедрол) 500-1000 мг/кг 3-5 дней в/в кап;
  • спленэктомия;
  • иммуноглобулин человеческий 400-1000 мг/кг 2-5 дней в/в кап;
  • тромбопоэтин: длительно, мониторинг тромбоцитов раз в неделю с коррекцией дозы, отмена при тромбоцитах более 400 тыс;
  1. ромиплостим (энплейд) – раз в неделю 1 мкг/кг п/к;
  2. элтромбопаг (револейд) – ежедневно 50 мг per os.

При диагностировании болезни Верльгофа обычно рекомендуется госпитализация, а в запущенных случаях может понадобиться хирургическое вмешательство, которое подразумевает удаление селезенки. При острых формах заболевания, сопровождающимися тяжелой анемией, может быть назначено переливание крови.

Терапевтическое лечение основывается на гормональных препаратах, повышающих иммунитет и устраняющих геморрагический синдром. Кроме того, могут назначаться такие препараты, как тромбопоэтин, ромиплостим, элтромбопаг, для повышения агрегации тромбоцитов применяется Динатон.

Также необходимо полноценно и калорийно питаться жидкой охлажденной пищей, принимать витамины С и Р.

Болезнь верльгофа у детей

Болезнь Верльгофа – заболевание, характеризующееся кровотечениями из слизистых оболочек и множественными кровоизлияниями в кожу.

Тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения и болезнь Верльгофа – это разные названия одного и того же заболевания, связанного с уменьшением количества тромбоцитов в крови.

Болезнь Верльгофа у детей является самым распространенным генетическим заболеванием крови. Среди взрослых людей заболевание встречается чаще у женщин.

Причины болезни Верльгофа

Причина заболевания до конца не установлена, но обычно болезнь Верльгофа возникает после перенесенных вирусных, бактериальных и других инфекционных заболеваний. Также спровоцировать болезнь может вакцинация, переохлаждение или перегревание организма и прием лекарственных препаратов.

Механизм тромбоцитопении при болезни Верльгофа заключается в повышенном разрушении тромбоцитов в результате образования антител, нарушении образования тромбоцитов в костном мозге и укорачивании продолжительности их жизни.

Симптомы болезни Верльгофа

Заболевание проявляется кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, а также носовыми, десневыми и желудочно-кишечными кровотечениями. У больного могут возникать судороги, слабость и тошнота. Самое тяжелое осложнение болезни – кровоизлияние в мозг.

Лечение болезни Верльгофа

Диагностика заболевания включает в себя общий и биохимический анализы крови и мочи, пункцию костного мозга. Исследования крови показывают, что уровень эритроцитов и тромбоцитов низкий, а время продолжительности кровотечения повышено.

Методы лечения болезни Верльгофа зависят от стадии заболевания. Лечение заболевания направлено на остановку кровотечений и предупреждение рецидива. Для этого назначают кровоостанавливающие препараты, кортикостероиды и проводят переливание крови или тромбоцитарной массы. Оперативный метод лечения заключается в удалении селезенки, но после операции может исчезнуть лишь кровоточивость, а тромбоцитопения остаться.

Прогноз и профилактика болезни Верльгофа

В большинстве случаев прогноз благоприятный, процент летальных исходов в связи с кровоизлиянием в мозг низкий.

Профилактика болезни Верльгофа заключается в избегании людьми, имеющих наследственную предрасположенность к заболеванию, факторов, которые могут спровоцировать его. К таким факторам относятся инфекционные заболевания, переохлаждения и перегревания организма, а также прием лекарственных препаратов и вакцинация.

Болезнь Верльгофа и беременность

Специалисты долгое время спорили о сохранении беременности пациенток, страдающих болезнью Верльгофа. В настоящее время стало ясно, что при своевременной помощи будущей матери, исход беременности благоприятный, если болезнь протекает спокойно. Но также могут возникнуть и осложнения беременности, такие как выкидыш, кровотечения после родов, отслойка плаценты, гестоз и другие.

Болезнь верльгофа у детей

АКТУАЛЬНЫЕ КОНТАКТЫ
Уважаемые пациенты!
В связи с проведением ремонтных работ на городской линии Ростелеком, номер телефона регистратуры 272 70 24 может быть временно недоступен. Приносим свои извинения за доставленные неудобства и напоминаем, что мед.центр работает без изменений : пт-пт c 09.00-20.00, cб с 09.00-19.00, вс с 09.00-17.00. Мы с радостью вас проконсультируем, а также запишем на прием к специалистам или исследования по следующим номерам: 272-37-34, 275-86-96, 7-911-926-46-42, также свои вопросы и заявки на запись можно адресовать нам на email [email protected] или [email protected] Обращаем Ваше внимание, что в летний период возможны изменения в расписании приема специалистов.
подробнее »

Количественный анализ на антитела после вакцинации или перенесенного COVID-19
Уважаемые пациенты!
В нашем центре можно сделать количественный анализ на антитела IgG после перенесенного или вакцинации COVID-19 (спайковый S белок). Анализ можно сдать ежедневно начиная с 09 утра без записи, в порядке очереди, стоимость 1300 руб. включая забор крови. За 30 минут перед забором крови необходимо исключить курение, последний прием пищи- за 2-3 часа, можно пить чистую, негазированную воду. Результат анализа можно получить как лично в центре, так и на email. Обращаем Ваше внимание, что ПЦР тест на COVID-19 мы не проводим.
подробнее »

Болезнь верльгофа у детей

Причины болезни Верльгофа

Современная медицина не может полностью объяснить этиологию недуга.

Его различают по двум формам исходя из причинных факторов:

  • первичная возникает в результате генетической склонности, что бывает крайне редко. Приобретенная обычно обусловлена воздействием инфекций;
  • вторичная форма выступает одним из проявлений других патологических состояний.

Главной причиной появления считается нехватка тромбоцитов в результате нарушения их работы.

Болезнь верльгофа у детей

Болезнь верльгофа — это заболевание, в основе возникновения которого лежит поражение клеток крови антителами.
Этому способствуют такие факторы:

  • травмы;
  • инфекции и вирусы;
  • аллергическая реакция;
  • хирургические вмешательства;
  • прививки;
  • перегрев или переохлаждение.

Порой выяснить истинную причинудовольно сложно. Кроме качественного и множественного поражения тромбоцитов, наблюдаются расстройства в свертывающей способности. На фоне этого кровотечения становятся регулярными, их достаточно сложно купировать.

Исходя из медицинских исследований причины тромбоцитопенической пурпуры у детей точно такие как у лиц с зрелом возрасте.

Классификация болезни Верльгофа

Недуг различают по самым разным характеристикам.
Класифицируется тромбоцитопеническая пурпура по таким принцыпам:

  1. гетероиммунная форма развивается при воздействии вирусов, инфекций, имеет острое течение, исход благоприятен;
  2. аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает в результате продуцирования иммунных клеток организма против своих же.

Встречается острая тромбоцитопеническая пурпура, подострая и хроническая. Первая длится примерно 6 месяцев, вторая до 4-х месяцев, и хроническое течение отличается затяжным периодом, больше полугода.

Различают легкую, среднюю и тяжелую степень тяжести недуга.

Виды по клинике:

  • сухой тип: кровоизлияния под кожные покровы;
  • влажный тип: выражен обильными кровотечениями.

Разбор по уровню тяжести может несколько условен. Далеко не всегда интенсивность кровоточивости совпадает с уровнем тромбоцитопении.

Болезнь Верльгофа у детей

Увы b12 дефицитная анемия наблюдаются не только в зрелом возрасте, случаи заболевания также фиксируются в детском возрасте. Эта патология коварна и может проистекать еще в младенчестве. Систематически обусловленная тромбоцитопеническая пурпура у детей имеет генетический фактор.

У подростков недуг начинает развиваться в течение 3-х недель в следствии вирусного либо инфекционного воздействия. У детей идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура традиционно проходит хронически.

В детском периоде патология отличается увеличением лимфаузлов и селезенки. Какие-либо жалобы на ухудшение самочувствия у маленьких пациентов незаметны вплоть до самого развития тяжелой стадии анемии.

Симптомы болезни Верльгофа

При б12 дифецитной анемии признаки следующие:

Болезнь верльгофа у детей

  • высыпания в виде точек;
  • кровоподтеки при незначительной травматизации кожи;
  • кровоизлияния из носа, слизистых рта, матки;
  • примеси крови в стуле;
  • рвота кофейно-образной кашицей;
  • у представительниц слабого пола наблюдаются чрезмерные выделения при менструации;
  • моча обретает розовый оттенок.

О наличии болезни могут свидетельствовать косвенные симптомы:

Болезнь верльгофа у детей

  • головные боли;
  • усталость;
  • потеря веса на фоне отсутствия аппетита;
  • жар;
  • судороги;
  • боли живота;
  • мандраж конечностей;
  • проблемы с координацией движений;
  • мушки перед глазами;
  • спутанность сознания.

Диагностика болезни Верльгофа

В процессе диагностики больному задаются вопросы о клинических признаках. Кожные покровы внимательно осматриваются врачом, могут ставиться пробы жгута. Образование небольших точечных кровоподтеков говорят о низком уровне упругости сосудистых стенок.
Если имеется подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру анализы будут следующие:

  • общий анализ крови;
  • забор мочи для общего анализа;
  • пункция костного мозга;
  • анализ крови на антитромбоцитарные антитела.

Одноразового обнаружения тромбоцитопении не будет достаточно для постановки остаточного диагноза. Потому диагностика болезни верльгофа не так проста, как кажется. Рекомендуется сделать анализ с детальным исследованием крови уже через несколько дней.

Лечение болезни Верльгофа

У взрослых госпитализация предполагает не только восстановление показателей крови в норму, но также и достижение безопасного содержания тромбоцитов.

Ведение врачом лечения болезни Верльгофа включает прием таких препаратов:

  • медикаменты для укрепления сосудов;
  • гормональные препараты кортикостероиды;
  • иммуноглобулин для внутривенного введения;
  • иммуносупрессивные средства.

В сложных ситуациях не обойтись без удаления селезенки.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей аналогично взрослым, однако еще показан прием медикаментов для стимуляции кроветворения.

Тромбоцитопеническая пурпура и беременность — вещи несовместимые. Однако необходимо обязательно знать, что делать, если болезнь была диагностирована у беременной. Женщинам в положении требуется систематический контроль доктора гематолога.

Прогноз при беременности позитивный, при правильном подходе к лечению и своевременной диагностике.

Противопоказано кормление малыша грудью. Ребенка временно переводят на искусственное питание.

Осложнения болезни Верльгофа

Важно своевременно приступить к лечению тромбоцитопенической пурпуры. Иначе не заставят себя ждать последствия в виде проблем с ЦНС и различных кровотечений. Летальные исходы при тромбоцитопенической пурпуре редкое явление.

При патологиичасто возникает спонтанное самоизлечениена протяжении 6 месяцев. Кроме всего прочего, тромбоцитопеническая пурпура — это диагноз, который после своего выявления требует диспансерного контроля в течение двух лет.

Болезнь верльгофа у детей

Зарубежные ученые выявили у переболевших коронавирусом детей редкие неврологические патологии: воспаление спинного мозга, паралич и даже инсульт. Причем зачастую синдромы атипичные и распознать их возможно только на МРТ. Также у ряда пациентов младшего возраста бывают судороги, разные степени угнетения сознания, могут развиваться цереброваскулит, энцефалит и другие патологии, сообщили «Известиям» российские специалисты. Все эти нарушения появляются тогда, когда иммунная система начинает атаковать нервные клетки собственного организма, и зачастую обнаружить эти процессы можно только с помощью аппаратной диагностики. Поэтому при первых признаках постковидных осложнений ребенка необходимо показать врачу, рекомендовали специалисты.

Атипичное течение

Хотя дети переносят COVID-19 легче взрослых, в редких случаях у них развиваются опасные неврологические синдромы. Как показал международный экспертный обзор, опубликованный в The Lancet, у пациентов младшего возраста, переболевших СOVID-19, возможны поражения головного мозга (вплоть до инсульта), нервной ткани и позвоночника. Исследование 38 детей с такой симптоматикой стало крупнейшим на сегодня описанием влияния вируса на детскую центральную нервную систему. Распознать эти проявления ученые смогли только с помощью МРТ.

«Нейровизуализационные проявления инфекции COVID-19 у детей могут варьироваться от легких до тяжелых, — сообщила прессе соавтор исследования доктор медицины, руководитель отдела нейрорадиологии детской больницы имени Энн и Роберта Лурье в Чикаго Сьюзан Паласис. — Внимание к неврологическим эффектам COVID-19 и распознавание проявлений нейровизуализации, с которыми можно столкнуться у детей, могут способствовать правильной и своевременной диагностике, смягчить распространение болезни и предотвратить значительную заболеваемость и смертность».

Болезнь верльгофа у детей

Болезнь верльгофа у детей

Во многих случаях ученые наблюдали аномальное напряжение корешков спинномозговых нервов, которое было различимо только на МРТ, сказано в исследовании. Также у детей развивался миелит (воспаление спинного мозга), который в редких случаях приводил к параличу. Из 38 обследованных юных пациентов четверо в итоге умерли от патологий ЦНС, вызванных СOVID-19. У четырех детей развилась тромбоишемическая болезнь, а у одного ребенка — инсульт с множественными кровоизлияниями в мозг. Причем неврологические нарушения оказались атипичными и протекали без видимых признаков: распознать их можно было только на МРТ.

Поражает мозг

У ряда пациентов младшего возраста возможны нарушения работы нервной системы в виде судорог, разной степени угнетения сознания, развития цереброваскулита, энцефалита, рассказала «Известиям» врач-невролог детской клиники «Медси» Оксана Загилова. Также может возникнуть острый рассеянный энцефаломиелит, приводящий к дегенеративному разрушению центральной нервной системы, которое поражает миелиновую оболочку нервных клеток головного и спинного мозга, добавила она.

Болезнь верльгофа у детей

Все эти нарушения появляются тогда, когда иммунная система начинает атаковать нервные клетки собственного организма. Это обусловлено гипоксемией (недостаточное содержание кислорода в крови. — «Известия»), нарушениями гомеостаза (кроветворения. — «Известия»), нейротропностью (способностью поражать нейроны. — «Известия») SARS-CoV-2, что приводит к мышечной слабости, а в тяжелых случаях — к параличу. Повышается активность свертывающей системы крови. Именно поэтому повышается вероятность тромбообразования, которое, в свою очередь, может привести к инсульту или инфаркту, — пояснила специалист.

Поражения ЦНС также могут быть последствием мультивоспалительного синдрома, при котором поражаются сразу несколько систем детского организма. Пациентам с этим осложнением и неврологической симптоматикой требуется консультация невролога и проведение МРТ головного и спинного мозга, отметила врач-инфекционист, сотрудник научно-клинического отдела МГЦ СПИД и Международного учебно-методического центра вирусологии человека медицинского института РУДН (вуза — участника проекта повышения конкурентоспособности образования «5-100») Елена Белова.

Болезнь верльгофа у детей

— При МРТ-исследовании могут выявляться признаки цереброваскулита, ишемические и геморрагические инсульты, очерченные очаги демиелинизации, — уточнила она.

Болезнь верльгофа у детей

При тяжелом течении COVID-19 могут развиться такие поражения центральной и периферической нервной системы, как судороги, снижение уровня сознания вплоть до комы, паралич черепно-мозговых нервов, психомоторное возбуждение и другие патологии, добавила специалист.

Редкий случай

Неврологическая симптоматика проявляется у переболевших детей крайне редко, отметили специалисты. У 50% медики не отмечали ярко выраженных симптомов. Температура была на уровне 37–38 °C или же не повышалась вообще, кашель оставался несильным, одышки не наблюдалось, пневмония не развивалась. У 39% детей симптоматика была умеренно тяжелой. Им диагностировали воспаление легких, но серьезных проблем с дыханием не было. У 4% детей симптомов не было вообще.

— Однако у 6% детей болезнь имела тяжелый характер. Некоторые из них находились в критическом состоянии, развивалась тяжелейшая пневмония, отказывали органы, в том числе и поражалась центральная нервная система, — рассказала Оксана Загилова.

При этом неврологические симптомы могут проявлять себя в редких случаях почти при любом вирусе, поэтому относить их к специфическим последствиям COVID-19 нельзя, сказал «Известиям» профессор-исследователь Балтийского федерального университета имени Иммануила Канта Андрей Продеус.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector