Болезнь педжета костей

Версия для слабовидящих

ОТДЕЛЕНИЯ

Болезнь педжета костей

Болезнь Педжета [(деформирующий остоз; МКБ–10: М88 Болезнь Педжета (костей) (деформирующий остеит))] ― заболевание, характеризующееся выраженной патологической перестройкой (ремоделированием) кости, при этом первоначально увеличенная резорбция кости сменяется её усиленным дезорганизованным новообразованием, что приводит к формированию чрезмерно васкуляризированной, болезненной, склонной к переломам кости. В результате длительной беспрерывной перестройки в очаге поражения костная ткань приобретает специфическую мозаичную структуру.

Болезнь педжета костей

Болезнь Педжета проявляется у больных в возрасте старше 40 лет. Заболеваемость варьирует в пределах 0,1–3% населения. У лиц моложе 40 лет частота заболеваемости не превышает 0,5%, у лиц старше 90 лет частота заболеваемости около 10%. Деформирующий остоз чаще встречается у мужчин. Поражение только одной кости (монооссальная форма), преимущественно большеберцовой, бедренной, или таза встречается редко, в 85% в процесс вовлекается множество костей (длинные кости, кости таза, черепа и позвоночника) ― полиоссальная форма. В основном поражаются кости, несущие наибольшую механическую нагрузку (поясничные и крестцовые позвонки, бедренная и большеберцовые кости и др.); характерны поражения костей крыши черепа; из лицевых костей чаще поражаются челюсти.

Болезнь педжета костей

Этиология и патогенез. Наличие в ряде случаев семейного характера заболевания и его преобладание среди определённых этнических групп, дало основание высказать предположение о наследственном характере болезни. Возникновение заболевания может быть связано с медленной вирусной инфекцией, что подтверждается ультраструктурными исследованиями, показавшими наличие внутри ядер и цитоплазмы остеокластов и их предшественников включений, имеющих значительное сходство с нуклеокапсидами парамиксовирусов. Основные изменения при болезни Педжета обусловлены патологией остеокластов. В пользу диспластической природы заболевания свидетельствует афункциональный характер перестройки кости, локальность процесса, возникновение болезни в возрасте старше 40 лет, развитие в поражённых костях сарком.

Генетические аспекты. Дискутируется возможное участие 2 локусов.

1-ый локус ( OMIM 167250, 6 p 21.3, ген PDB , R ): картирование проведено на основе наличия связи c некоторыми аллелями HLA.

2-ой локус ( OMIM *602080, 18q21-q22, ген PDB 2, R ) выявлен при анализе сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие остеолитической дисплазии ─ заболевания, клинически сходного с болезнью Педжета, но более тяжело протекающего и с ранним началом.

Болезнь педжета костей

Клиническая картина. Боли в костях и ближайших к ним суставах; появление «утиной» походки; формированию coxa vara . Рентгенологическая картина зависит от стадии заболевания; склеротические рентгеноконтрастные тени чередуются с рентгенопрозрачными участками.

Болезнь педжета костей

Патоморфология.

Болезнь педжета костей

Течение заболевания подразделяют на 3 стадии: начальную остеолитическую, активную остеобластическую и заключительную неактивную.

Макроскопически выявляют, что длинные кости (особенно бедренные и большеберцовые) деформированы, утолщены, с шероховатой поверхностью, могут быть искривлены, удлинены; на распиле поражённых длинных костей кортикальный слой полностью спонгизирован, костномозговой канал резко сужен или полностью облитерирован; поражённые кости легче соответствующих нормальных костей.

Микроскопия.

Остеолитическая стадия: многочисленные лакуны резорбции (заполненные остеокластами), лизис кортикальной пластинки и её рарефикация.

Остеобластическая стадия: нарушение архитектоники повреждённой кости (костные балки имеют самую различную конфигурацию), многочисленные, неправильно ориентированные линии склеивания (отличаются выраженной базофилией и увеличенной толщиной), формирующие мозаичные структуры (рис. 20-3.).

Заключительная стадия: редко обнаруживаются остеокласты, отсутствуют признаки отложения остеоида, фиброгистиоцитарная ткань замещается жировым костным мозгом.

При электронно-микроскопическом исследовании ядро и цитоплазма остеокластов содержат включения, имеющие сходство с нуклеокапсидами парамиксовирусов.

Лабораторные исследования. Повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови и уровня связанного оксипролина мочи.

Осложнения. Патологические переломы, хорошо срастающиеся, несмотря на пожилой возраст больных; гиперкальциемия ─ у иммобилизованных больных с переломами и у больных с выраженным деформирующим остозом; гиперкальциурия с образованием камней в почках; гиперурикемия и развитие подагры; развитие в одной или нескольких поражённых костях новообразований (около 1% всех случаев деформирующего остоза), чаще сарком (остеогенная саркома, фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома и др.).

Исход вариабельный, зависит от стадии болезни и развития осложнений.

Хроническое метаболическое заболевание костей неизвестной этиологии, в основе которого лежит очаговое нарушение ремоделирования костной ткани (процессов резорбции и костеобразования), что сопровождается формированием очагов разрежения и уплотнения в пораженных костях, их деформацией и склонностью к переломам. Если в зоне поражения кости преобладает остеолиз → снижается прочность кости → деформация кости; если преобладает костеобразование → гипертрофия и утолщение кости → повышенный риск переломов. Обычно в костях одновременно имеются очаги остеолиза и остеосклероза.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

У ≈20 % больных присутствует единичный очаг заболевания. Патологический процесс никогда не охватывает всю кость или целый скелет, но может развиваться в любой кости, чаще всего в костях таза, телах поясничных позвонков, бедренных костях, телах грудных позвонков, черепе, длинных трубчатых костях голени.

Симптомы зависят от локализации и распространенности поражения кости: боль вследствие микропереломов и вторичных дегенеративно-продуктивных изменений, перегрузки суставов и мягких околосуставных тканей (у 80 % больных); гипертермия пораженного участка (из-за усиленной циркуляции крови в очаге поражения); деформация кости (напр., варусная деформация большеберцовой кости и утолщение костей черепа); переломы, обычно бедренной, большеберцовой, плечевой кости или костей предплечья (могут быть бессимптомными); симптомы сдавливания нервных стволов или спинного мозга в случае поражения костей черепа; синдром обкрадывания — перераспределение кровотока из наружной сонной артерии к очагам поражения в костях черепа в ущерб кровоснабжению головного мозга из внутренней сонной артерии (как следствие, головные боли, нарушение зрения, ослабление слуха и ишемический инсульт мозга); симптомы гиперкинетического кровообращения, а также недостаточность кровообращения с увеличенным сердечным выбросом в случаях обширных (>35 % скелета) и обильно васкуляризированных поражений.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные методы исследования : увеличенная (у 95 % больных) активность ЩФ (маркер костеобразования) в плазме (7-кратное увеличение; коррелирует с обширностью поражения кости при сцинтиграфическом исследовании); увеличенная концентрация N терминального пропептида проколагена I типа (PINP) в сыворотке крови (является лучшим маркером остеогенеза и трансформации); увеличение маркеров резорбции кости (увеличенная концентрация CTX в сыворотке или NTX в моче отображает активность трансформации кости при болезни Педжета [определите в случае, если оценка PINP недоступна]); гиперкальциемия и гиперкальциурия (чаще всего после переломов и во время иммобилизации).

2. Визуализирующие исследования : ре нтгенография — в длинных костях — утолщение и деформация, очаги разрежения и уплотнения костной ткани; в позвоночнике — измененные тела позвонков приобретают т. н. клиновидную форму с увеличенным передне-задним размером и склеротической перестройкой; в области черепа — утолщение костей свода черепа, исчезновение внешней кортикальной пластинки, увеличение толщины свода черепа, остеосклеротические очаги (картина клубков ваты).

Остеосцинтиграфия — локальный захват меченых изотопов в местах интенсивной перестройки кости (имеет большую чувствительность, чем рентгенография, но меньшую специфичность).

3. Гистологическое исследование биоптата кости: по показаниям.

Диагноз ставится на основании характерных радиологических симптомов и повышенной активности ЩФ в крови (нормальная активность не исключает болезни Педжета). На практике болезнь может быть заподозрена на основании повышенной активности ЩФ в крови или неправильно оцененных рентгенограмм при обследовании у пациентов в связи с другими заболеваниями; только 30–40 % больных имеют типичные симптомы в момент постановки диагноза болезни Педжета.

1. Очаговое изменение на рентгенограмме: лимфома, метастазы рака (особенно рака простаты), первичный рак (саркома) кости (особенно остеолитический).

2. Очаговое накопление маркера при сцинтиграфии : воспаление кости и костного мозга, воспаление суставов, состояние после перелома кости, метастазы рака, первичный рак (саркома) кости.

1. Антирезорбционные препараты : облегчают костную боль, связанную с повышенной метаболической активностью в участках поражения костей, способствуют репаративным процессам в костях, но их отсроченное влияние на развитие болезни неизвестно и нет доказательств, что они предотвращают ее осложнения.

1) бисфосфонаты — препараты первого выбора, показаны главным образом в случае костной боли, вызванной усиленным метаболизмом в кости повышенная активность ЩФ в крови); не эффективны у больных без клинических симптомов; ЛС 1 линии считается золендроновая кислота 5 мг в/в однократно; ЛС 2 линии являются: алендроновая кислота (40 мг/сут в течение 6 мес.), ризедроновая кислота (30 мг/сут в течение 2 мес.) или памидроновая кислота (30 мг в/в в течение 3 последующих дней); дополнительно с целью предупреждения вторичной активности паращитовидных желез следует назначить препарат кальция 1000 мг/сут. и вит. D 3 800 МЕ/сут. Если, несмотря на прекращение боли, активность ЩФ не нормализуется → стоит продолжить лечение в течение 10–12 мес. (за исключением золедроновой кислоты, которая приводит к снижению концентрации костных маркеров в течение длительного времени и проводить динамическое наблюдение за больным.

2) кальцитонин — следует использовать только в случае непереносимости, неэффективности или противопоказаний к бифосфонатам, п/к или в/м 100 МЕ 1 × в день; позже дозу можно уменьшить до 50–100 МЕ через день. В связи с повышенным риском развития злокачественного новообразования время приема стоит ограничить до 3 мес., в исключительных случаях — до 6 мес. После оценки выгоды и риска можно рассмотреть вопрос о повторном краткосрочном лечении. В РФ препарат не используется.

2. Обезболивающие средства: опиоидные анальгетики (препараты и дозировка →разд. 22.1) и НПВП (препараты и дозировка →табл. 16.12-1); уменьшают костную боль, связанную с повышенной метаболической активностью костной ткани, используются главным образом в случае боли, связанной с осложнениями (деформация кости и остеоартроз/остеоартрит), которая не проходит при лечении антирезорбтивными препаратами.

3. Хирургическое лечение : бывает необходимо в случае костно-суставных осложнений

Клиническая оценка боли и деформации, определение активности ЩФ, PINP, CTX или NTX и проведение РГ пораженных костей каждые 12 мес. с целью оценки эффективности терапии или прогрессирования болезни в случае отсутствия лечения. Прекращение боли и нормализация ЩФ во время лечения означает достижение ремиссии, которая может удерживаться много лет. После применения золедроновой кислоты прогрессирование болезни и эффективность терапии мониторируют каждые 1–2 года с момента достижения нормализации уровня костных маркеров, а в случае недостаточной эффективности других бисфосфонатов — каждые 6–12 мес. Следует возобновить терапию, если концентрация костных маркеров увеличится на 20–30 % выше ВГН.

Pigarova E.A. PAGET’S DISEASE OF BONE: CLINICAL PRESENTATION OF ENDO RECOMMENDATIONS AND UPDATING THEM IN RUSSIA. Osteoporosis and Bone Diseases. 2016;19(1):17-18. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/osteo2016117-18

Болезнь Педжета костей (син. деформирующая остеодистрофия, деформирующий остеит) — хроническое заболевание вследствие нарушенного костного ремоделирования, приводящее к увеличению размера и деформации костей, проявляющееся болями в костях, патологическими переломами и артритами близлежащих суставов, в редких случаях с развитием злокачественного процесса (саркома Педжета). Распространенность составляет 1,5-8% в популяции, преимущественно страдают мужчины и лица старше 55 лет. Чаще болезнь Педжета встречается у жителей западной Европы. Заболевание имеет генетическую предрасположенность с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью. Выдвинуто несколько теорий о причинах возникновения болезни Педжета: загрязнение окружающей среды, вирусная и генетическая. Последняя из них находит все больше подтверждения. К настоящему времени описаны мутации в генах SQSTM1 (кодирует белок p62, регулирующий функцию остеокластов), RANK (кодирует рецептор активатора ядерного фактора кВ — мембранный белок 1 типа, экспрессируемый на поверхности остеокластов, вовлеченный в их активацию при связывании с лигандом), а также локусах 5q31 и 6p. В патогенезе болезни Педжета выделяют четыре стадии: 1) повышенной активности остеокластов, 2) остеокласто-остеобластной активности, 3) повышенной активности остеобластов и 4) злокачественной дегенерации. Чаще всего при болезни поражаются одна или несколько костей скелета, в основном, это кости таза, бедренная кость, поясничный отдел позвоночника. Большинство пациентов с болезнью Педжета не знают о своем диагнозе ввиду неспецифических симптомов заболевания; у 35% пациентов диагноз устанавливают уже на этапе осложнений. Пациентов могут беспокоить боль и деформации в костях, при поражении костей черепа — потеря слуха/зрения вследствие механического нарушения кровоснабжения и иннервации слуховых и зрительных нервов, артриты вследствие нарушений конгруентности суставов и повышения нагрузки на них при деформации костей. При тяжелом течении болезни Педжета (15% случаев) происходит формирование артериовенозных фистул в костях с развитием такой сердечно-сосудистой патологии, как гипертрофия сердца, сердечная недостаточность, кальцификация митрального клапана. Со стороны нервной системы могут наблюдаться избыточное давление на головной мозг, спинной мозг, нервные корешки, снижение (синдром обкрадывания) кровоснабжения головного и спинного мозга, нарушения слуха и зрения. Саркома Педже-та встречается у менее чем 1% пациентов с болезнью Пед-жета, и может быть заподозрена как внезапное появление или усиление болей в части скелета. Ввиду того, что пациенты с этим заболеванием нередко попадают на прием к эндокринологам, в ноябре 2014 г Эндокринологическим обществом (Endocrine Society) были разработаны клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Педжета (1). С целью диагностики болезни Педжета рекомендуется проведение рентгенографии подозрительных областей скелета, после чего проведение сцинтиграфии костей позволит определить распространенность заболевания и выявить возможные асимптомные поражения костей. После радиологического диагноза болезни Педжета биохимические исследования должны включать определение общей щелочной фосфатазы (ЩФ) или при возможности с использованием более специфических маркеров костеобразования. Определение специфических маркеров костеобразования (OC, P1NP) и костной резорбции (CTX, uNTX) рекомендуется пациентам с патологией печени или желчевыводящих путей для оценки ответа на лечение и течения заболевания у пациентов без лечения. Лечение бисфосфонатами рекомендуется большинству пациентов с активной болезнью Педжета, имеющих риск возникновения осложнений в будущем. Наиболее эф 17 ТЕЗИСЫ ДОКЛАДОВ № 1/2016 Остеопороз и остеопатии фективно применение однократной в/в дозы 5 мг золедро-новой кислоты как препарата выбора у пациентов, не имеющих противопоказаний. При необходимости быстрого купирования симптомов или в случаях выраженной активности заболевания, предлагается использование маркеров костной резорбции до и вскоре после лечения для прогнозирования ответа на проводимую медикаментозную терапию. Для максимального продления ремиссии предлагается снижение костного обмена до менее середины рефе-ренсного интервала для выбранного маркера костного обмена. Для оценки активности нелеченой монокостной болезни Педжета предлагают использование специфических костных маркеров — Р1М5, костную ЩФ, бета-кросслапс (CTx) или NTx, хотя они не вс
егда могут быть повышены даже при наличии активности заболевания на сцинти-графии скелета. Проведение рентгенографии следует проводить в динамике через 1 год после радиологической диагностики болезни Педжета пациентам, имеющим остеолитические очаги, для оценки их ответа на лечение или прогрессирование без лечения. Лечение бисфосфонатами рекомендуется проводить для предотвращения ухудшения слухового дефицита. У пациентов с тяжелым остеоартритом, прилежащим к костям, пораженных болезнью Педже-та, до проведения элективной тотальной замены сустава с целью предотвращения интраоперативного кровотечения или послеоперационной потери протеза. У пациентов с показаниями к остеотомии для коррекции выраженно го искривления нижних конечностей, ассоциированных с невозможностью самостоятельного перемещения или выраженной суставной болью, в случаях развития параплегии, ассоциированной с болезнью Педжета позвоночника с последующей консультацией нейрохирурга (хирургическое вмешательство может не понадобиться после эффективной лекарственной терапии, кроме случаев выраженных структурных изменений. Показано обследование у хирурга-ортопеда для пациентов с остеосаркомой или гигантоклеточной опухолью и предварительное лечение активными бисфосфонатами при планировании операции для снижения кровотечения из прилежащей измененной болезнью Педжета кости. Лечение бисфосфона-тами также предлагается для пациентов с болезнью Пед-жета и сердечной недостаточностью. Таким образом, болезнь Педжета — тяжелое заболевание скелета с множет-свенными осложнениями, имеющее существенное распространение в популяции. Существуют доступные и эффективные методики диагностики и мониторирования активности заболевания. В настоящее время применение бисфосфонатов для внутривенного введения является методом выбора для лечения болезни Педжета.

Опубликовано: 30.07.2020 11:01:37
Обновлено: 08.10.2021
Просмотров: 2500

    / / /
  • Болезнь Педжета

Статья проверена врачом-ревматологом Филатовой Е.Е., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Болезнь Педжета — заболевание костей, при которой происходит их деформация в результате нарушения баланса между образованием и разрушением костной ткани. Обычно это заболевание развивается у людей старше 50 лет.

В отделении ревматологии Клинического госпиталя на Яузе можно диагностировать патологию и пройти лечение с применением самых современных методов.

Симптомы болезни Педжета

На протяжении долгого времени заболевание вообще может не проявлять себя, и врач может заподозрить ее по изменениям состояния костей, выявленным на рентгене, или по изменениям состава крови.

Наиболее стандартная жалоба пациентов с болезнью Педжета — боли в костях и суставах. К другим проявлениям заболевания относятся:

  • костные деформации, атипичная форма костей
  • переломы
  • увеличение размеров черепа
  • нарушение движений в суставах
  • головные боли
  • неврологические расстройства
  • сердечная недостаточность и т.д.

У людей, страдающих болезнью Педжета, чаще других наблюдается остеопороз, артрит и другие заболевания.

Причины и патогенез болезни Педжета

У врачей и исследователей пока нет единого мнения относительно того, что же является причиной болезни Педжета. Статистика свидетельствует о том, что к этому заболеванию может быть наследственная предрасположенность. Ученые отмечают, что чаще болезнь Педжета встречается в странах с преобладанием британского населения, однако достоверной статистики по России и еще ряду стран не существует.

Также высказывается мнение, что заболевание может иметь вирусную природу, однако это предположение также пока не доказано.

Диагностика и лечение болезни Педжета в Клиническом госпитале на Яузе

Болезнь Педжета можно диагностировать на основании данных рентгена (желательно в динамике), которые показывают изменение состояния костей, и по анализу крови. При данной патологии в сыворотке крови повышается содержание щелочной фосфатазы, и изменение этого показателя также рекомендуется отслеживать на протяжении определенного времени.

Для выявления точного места поражения костей рекомендуется провести сцинтиграфию скелета: специальное обследование, которое проводится с введением радиофармпрепарата.

Лечение болезни Педжета заключается в приеме лекарств, которые замедляют деформацию костей.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Болезнь педжета костей

Исходя из медицинской практики, известно, что мужчины после 40 лет подвержены такому недугу, как болезнь Педжета. Это заболевание представляет собой патологическое состояние, при котором нарушается процесс синтеза и восстановления костной ткани. Происходит это из-за воздействия внешних и внутренних факторов. Также заболевание известно под названиями остеодистрофия или деформирующий остеит. При таком диагнозе кости человека приобретают пористую структуру и становятся хрупкими. Даже незначительное механическое воздействие может привести к перелому. Поэтому при обнаружении первых признаков недуга следует обратиться к врачу.

Симптомы

В ряде случаев патология не сопровождается характерными признаками. Однако довольно часто пациент жалуется на специфическую симптоматику. К наиболее распространенным проявлениям болезни Педжета относятся:

  • костные боли;
  • повышение температуры тела в зоне пораженных участков;
  • деформация и увеличение костей;
  • патологические переломы.

Данный недуг может поражать любую кость. Но чаще всего страдают бедренные, ключицы, позвоночник и плечевые структуры. Именно в них преимущественно возникает боль. Также можно заметить патологию по увеличенному в размерах черепу. Пациенты неоднократно жалуются на то, что их головной убор стал внезапно мал.

При развитии этого заболевания меняется форма нижних конечностей. Они приобретают X- или О-образный внешний вид. Еще одним характерным симптомом недуга является снижение слуха. Частичная или полная глухота возникает потому, что происходит сдавливание слухового нерва на фоне остеосклероза височной кости.

Болезнь педжета костей

Болезнь педжета костей

Причины болезни

На сегодняшний день достоверно не известно, из-за чего именно возникает данный недуг. Однако ученые выдвигают несколько причин. К ним относятся:

  • вирус кори;
  • патолгические изменения в фосфорно-кальциевом метаболизме;
  • вирус собачьей чумы.

Также в развитии этой патологии важную роль играют генетические факторы. По данным медицинской статистики, у 15-40 % пациентов имеются близкие родственники, у которых была диагностирована болезнь Педжета.

Не исключают ученые и влияние сразу ряда факторов: наследственности и влияния вирусов. В результате их комплексного воздействия происходит дистрофический процесс — нарушение питания костной ткани и ее своевременного обновления. При таком сочетании факторов кости становятся размягченными и не выдерживают привычных нагрузок.

К какому врачу обратиться?

Заболевание приносит массу неудобств и мешает нормальной жизни. Поэтому при первых же признаках недуга необходимо отправиться за консультацией к квалифицированному специалисту. Проблемами подобного рода занимаются:

Болезнь Педжета проявляется тем, что в одной или нескольких костях появляются очаги усиленной резорбции костной ткани (разложения). Резорбции в первую очередь подвергается губчатое вещество кости. Одновременно с резорбцией усиливается и образование новой костной ткани, но скорость резорбции превышает скорость образования новой кости. С течением времени, пострадавшие кости становятся хрупкими, что повышает риск переломов.

К сожалению, многие пожилые люди, которые испытывают боли или дискомфорт в костях и суставах считают эти симптомы естественной частью старения, и поэтому не обращаются за медицинской помощью, хотя страдают именно этим заболеванием.

Для предотвращения наиболее серьезных осложнений болезни Педжета очень важно начать лечение как можно скорее после установки диагноза.
Большинство людей, с болезнью Педжета не испытывают никаких симптомов. Если симптомы присутствуют, то наиболее распространенными жалобами являются боли в костях.

Симптомы при болезни Педжета зависят от части тела, вовлеченного в процесс, в том числе:

  • Кости таза. Болезнь Педжета может вызывать боли в бедре и тазобедренном суставе;
  • Кости черепа. Разрушение костей черепа может привести к потере слуха или головным болям;
  • Позвонки. Повреждение позвонков может привести к ущемлению нервных корешков, что приводит к боли в спине, покалыванию и онемению в руке или ноге.
  • Кости нижних конечностей. Ослабление костей может привести к искривлению костей, к увеличению нагрузки и, следовательно, износу (артрозу) хрящевой ткани таких суставов, как тазобедренный или коленный.

Позвоночник состоит более чем из 30 костей (позвонков), соединенных между собой с помощью мышц, связок, сухожилий и межпозвоночных дисков.

Проблема в любой части позвоночника может вызвать боли в спине. В некоторых случаях боли в спине могут быть незначительными, а в других выраженными и мучительными.

Боль в спине может возникать внезапно или развиваться постепенно в результате возрастных изменений в позвоночнике. В большинстве случаев боли в спине — даже серьезные или постоянные, исчезают при консервативном лечении в течение 4 — 6 недель. Хирургическое лечение далеко не всегда требуется и, как правило, рассматривается лишь как крайняя мера.

Наиболее частой причиной болей в спине является повреждение мышц или связок. Повреждение мышц и связок может возникать по многим причинам, в том числе при подъеме тяжестей, неправильной осанке, отсутствии регулярных физических упражнений и избыточном весе. Боль в спине может также возникнуть в результате более серьезных травм, таких как перелом позвонков или разрыв диска, в результате артрита, некоторых инфекций и других возрастных изменений в позвоночнике.

Болезнь Педжета (Остеодистрофия) – болезнь, связанная с нарушением процесса регенерации костей, в результате чего меняется структура костной ткани. Кости становятся хрупкими, склонными к деформации, искривлениям и переломам. Различают две формы ее течения: монооссальную (поражающая одну из костей) и полиоссальную (поражающая несколько костей). Отличается от других похожих заболеваний, связанных с опорно-двигательным аппаратом, тем, что поражает отдельные кости и не дает генерализованных поражений. Болезнь Педжета является предрасполагающим фактором к возникновению саркомы костей.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Болезнь Педжета Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Болезнь Педжета:

Симптомы

Причины

Диагностика

Лечение

Какой врач лечит Болезнь Педжета

Как и другие болезни костей, чаще всего встречается у людей после 40 лет. Данный вид болезни костей у детей наблюдается крайне редко.

Симптомы

Симптомы болезни Педжета проявляются в зависимости от степени заболевания и от вида поражения кости:

  • скованность в суставах и их ограниченная подвижность;
  • непрерывная тупая или ноющая боль в костях, усиливающаяся в состоянии покоя или после отдыха;
  • часто возникающие переломы при незначительных нагрузках;
  • определяемые на ощупь утолщения и неровности костей;
  • частые боли в спине, сутулость;
  • различные виды искривления ног – в виде буквы Х или О;
  • возникающий неврит по причине сдавливания нервных окончаний между позвонками;
  • постепенная потеря зрения, слуха;
  • изменение формы головы или лица.

Причины

В результате нарушения обмена веществ в организме, а особенно фосфорно-кальциевого обмена, ухудшается питание и регенерация костной ткани. По этой причине происходят характерные изменения костей: в них образуются своеобразные полые ямки, поверхность кости становится шероховатой, трубчатые кости искривляются.

Также к причинам заболевания относятся перенесенные ранее различные вирусные инфекции. Особенно опасен в данном случае вирус кори.

Среди причин заболевания особую роль играет наследственность, поэтому исследования крови на уровень щелочной фосфатазы и рентген костей рекомендуются всем членам семьи больного.

Диагностика

В целях диагностики заболевания проводится лабораторный анализ крови с определением уровня фермента «щелочная фосфатаза», по которому можно достоверно определить уровень дегенеративных процессов в кости. Также необходим анализ крови на уровень кальция, магния и фосфора. Для установления вида изменений в костной ткани периодически назначается рентген пораженных костей. Дополнительно проводится такой вид исследования костей, как сцинтиграфия, суть которой состоит в том, что вводятся радиоизотопы, накапливающиеся в костях, и исследуются полученные снимки с уровнем распределения препарата.

Лечение

Лечение назначается врачом-ортопедом. Основу лечения составляют бисфосфонаты, которые значительно замедляют процесс перестроения костей. К таким препаратам относятся: остеотаб, ксидифон, скелид, остак и другие. Данные препараты имеют некоторые побочные эффекты, поэтому дозу и длительность лечения назначает врач. Курс лечения обычно составляет около полугода. При необходимости назначается повторный курс. Также лечащим врачом прописывается прием кальция и витамина D, которые играют огромную роль в процессе ремодулирования костей.

При наличии болевых симптомов применяются нестероидные противовоспалительные средства: парацетамол, ибупрофен, кетопрофен, диклофенак, дозировку и длительность приема которых устанавливает врач-ортопед.

При частых переломах назначается протезирование суставов или установка специальных конструкций, поддерживающих кость.

В случае возникновения проблем со слухом назначаются слуховые аппараты или протезирование.

Полностью болезнь Педжета не излечивается, но при правильном лечении ее течение замедляется на долгие годы.

Исследование патофизиологии ангиогенеза и остеогенеза при костной болезни Педжета

Костная болезнь Педжета представляет собой скелет, который приводит к накоплению и накоплению. дезорганизованное ремоделирование костей, приводящее к плотным, но хрупким и расширяющимся костям. То идентифицированные генетические причины костной болезни Педжета объясняют только то, почему кость развивается, но не почему кость, образующаяся на ее месте, ненормальна. Текущее лечение людей с костной болезнью в костях, которые наблюдаются, как наблюдается, с повышенным ростом костной ткани (распад и восстановление). костей) и замедляет скорость разрушения костей. Текущее лечение не ликвидация избыточно расширенных сосудов со сформированной костью. Это исследование, чтобы понять факторы, которые регулируют развитие костей и костей. образования при болезни Педжета костей.

Генетические мутации, обнаруживаемые при болезни Педжета, в настоящее время встречаются лишь в 15% случаев. и ограниченными генами, которые обладают свойством ферментов и остеокластов. Эти мутации сами по себе недостаточны для объяснения полного фенотипа, особенно гиперваскуляризации и повышенное костеобразование. Проведение исследований фундаментальных исследований, научные исследования Недавно было обнаружено, что преостеокласты секретируют хемокины, обнаруживая наличие различных стволовых клеток. клетки, которые затем дифференцируются в остеобласты и эндотелиальные клетки для поддержки остеогенез и ангиогенез соответственно. Исследователи проводят выборочное исследование пациентов с активной болезнью Педжета. заболеваемость костей по сравнению с аналогичными заболеваниями у людей без Педжета костей. Цель состоит в том, чтобы Включено 10 больных костной болезнью Педжета (случай) и 10 здоровых, возрастных и люди подвластного пола (контрольная группа), присвоенное значение выбора. Участники, давшие согласие к исследованию пройдет краткий анамнез и медицинское обследование, Приход к их заболеванию, и вкус один тест крови (5 столовых ложек). Исследователи обнаружили, что у людей повышена концентрация специфических хемокинов. с болезнью Педжета костей по сравнению с контролем. Исследователи также получили что эти уровни коррелируют с тяжестью заболеваний. Следующие следователи в первую очередь Цель состоит в том, чтобы определить повышенный уровень хемокинов в сыворотке крови у пациентов с болезнью Педжета. болезнь кости. Вторичная цель состоит в том, чтобы оценить, является ли сывороточный хемокин выявление коррелирует с рядом маркеров активности заболеваний. Выводы могут помочь в наблюдение за пациентами с костной болезнью Педжета и возможными последствиями дополнительная терапевтическая цель для лечения этого болезненного заболевания.

Метод отбора проб:

Критерии включения для дел: — Мужчины и женщины в возрасте от 18 до 99 лет, у которых есть признаки активной болезни Педжета. заболевание костей, определяемое клинически и/или рентгенологически по: — Повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке или повышение уровня коллагена в сыворотке 1 типа. c-телопептид (CTX) или повышение уровня пиридинолина в моче при постановке диагноза — И наличие в анамнезе как минимум одного из следующих признаков/симптомов: Педжетоидные поражения. на рентгене/КТ/МРТ, повышенное поглощение радиоактивного вещества при сканировании костей, кости боль, перелом, потеря слуха, головная боль, гиперкальциемия или деформация костей. Критерии включения для контроля: — Мужчины и женщины в возрасте от 18 до 99 лет, совпадающие по возрасту в течение 5 лет после заражения и пол, у которых НЕТ признаков костной болезни Педжета, определяемой по: — Нет боли в костях или деформации костей — Нормальная щелочная фосфатаза сыворотки Критерий исключения: — Остеосаркома или другие бластные костные метастазы отдельно — Фиброзная дисплазия кости — внутренний лобный гиперостоз — Все мужчины и женщины < 18 лет или > 99 лет — Беременность (женщины) определяется по самоотчету — Текущее использование оральных противозачаточных таблеток или Депо-Провера™ (женщины) — Текущее использование заместительной гормональной терапии — Клиренс креатинина < 60 мл/мин/1,73 м2 по методу Кокрофта-Голта на основе последних уровень креатинина в сыворотке (если прошло более 1 года с момента последней оценки, будет измерен на собранном образце крови для подтверждения соответствия требованиям) - Текущее курение или употребление табака - Употребление алкоголя более 3 единиц в день - Использование тиазолидиндионов в течение последнего года - Использование лекарств, которые, как известно, влияют на костный и минеральный обмен, включая использование бисфосфонат в течение последних 11 месяцев; использование когда-либо терипаратида или деносумаба; использование кальцитонин, селективные модуляторы рецепторов эстрогена (SERM) или эстроген в последние 6 месяцев, преднизолон > 5 мг в течение более 10 дней за последние три месяца, противоэпилептические препараты (например, фенитоин, карбамезапин, фенобарбитол и примидон); текущее или использование в течение последнего года ингибиторов ароматазы; лейпролид; гистрелин — История проблемы со щитовидной железой, которая в настоящее время не контролируется, как определено последним уровни тиреотропного гормона < 0,1 мкМЕ/мл (если более 6 месяцев с момента последняя оценка будет измерена на собранном образце крови для подтверждения соответствия требованиям) - Другое известное метаболическое или структурное заболевание костей, кроме низкой плотности кости (например, гиперпаратиреоз, множественная миелома, саркоид или другое гранулематозное заболевание, целиакия болезни, остеопетроз, остеомаляция, фиброзно-кистозный остит) - Другое серьезное заболевание (болезнь сердца, болезнь легких, воспалительные заболевание кишечника, злокачественное новообразование, отличное от протоковой карциномы in situ (DCIS) или немеланома рак кожи, ревматологические заболевания, включая ревматоидный артрит, системную волчанку, почечная недостаточность, требующая диализа и др.) - Неспособность понять и дать информированное согласие.

Заказать обратный звонок

Санкт-Петербург, ул. Ленская, д.19

Костный скелет выполняет важнейшие функции по защите органов, поддержанию формы тела и его передвижению. Каждая кость организма – это живая ткань, которая постоянно обновляется и восстанавливается на протяжении всей жизни. С возрастом обменные процессы в них замедляются и нарушаются в результате различных заболеваний, травм и других негативных факторов. Это приводит к внезапным проблемам – появляются различные возрастные заболевания, кости становятся хрупкими и ломкими.

Воспалительно-инфекционные заболевания костей

Группу данных патологий составляют:

Костная ткань может инфицироваться. Это происходит из-за обнажений кости вследствие обширных переломов и операций. Это может приводить к воспалению костного мозга

  • Остеомиелит

Симптомы носят характер общей инфекции с повышением температуры и интоксикацией, вплоть до смерти больного. Воспалительные и инфекционные заболевания костной ткани, являются одним из основных показаний для выполнения высокого разрешения МР исследования.

Посттравматические заболевания костей

Травмы (переломы, ушибы, вывихи) чреваты не только потерей подвижности и проникновением через надкостницу патогенных микроорганизмов, но и появлением таких проблем как:

  • Посттравматические деформации
  • Синовит

При этих заболеваниях у больного возникают ограничения подвижности в суставах, боли при нагрузке на пораженный участок. Лечение выполняют по показаниям диагностических исследований, от медикаментозного и лечебной гимнастики до протезирования.

Врожденные болезни костей

Эта проблема носит наследственный характер и определяется предрасположенностью к ней родителей. Список разновидностей такой патологии очень широк:

Обычно пациентами являются дети. Ввиду невозможности устранения причины, которая кроется в атипичности хромосом, лечение является симптоматическим. Для этого прибегают к медикаментозной терапии, оперативному вмешательству.

Метаболические заболевания костей

Патологии метаболического характера могут представлять серьезную угрозу для жизни человека, ведь вызваны они нехваткой минералов и витаминов в костях.

Группу заболеваний представляют:

Хронические нарушения пищеварения, нехватка витамина D, нарушение синтеза коллагена – вот основные причины остеопороза. Разрушающее воздействие нагрузок и естественного старения не успевает нивелироваться делением костных клеток.

Симптомами этого являются частые переломы, трещины, которые еще больше усугубляют процесс. В основном, заболевание поражает пожилых людей, чаще женщин.

Другие костные болезни:

Причины

Главным фактором в развитии костных заболеваний является неправильный образ жизни. Курение, плохое питание, недостаток движений, чрезмерные физические нагрузки – вот негативные факторы, которые провоцируют развитие проблем и болезней.

Диагностика и лечение

При заболеваниях костей и суставов огромную роль играет ранняя и точная диагностика. На основании ряда обследований, клинического анализа, осмотра доктор выдает рекомендации, которые обязательно следует соблюдать, чтоб не допустить ухудшения болезни.

Диагностика начинается с осмотра и пальпации пациента, а затем сдачей лабораторных анализов, которые включают в себя: общий анализ крови, анализ синовиальной жидкости. Более обширную картину заболевания позволяют увидеть лучевые методики — МРТ, компьютерная томография и УЗИ.

После постановки диагноза, врач может предложить несколько вариантов лечения:

  • консервативным путем — назначение противовоспалительных и сосудорасширяющих препаратов;
  • неинвазивным путем — прохождение сеансов физиотерапии, кинезитерапии и диетотерапии;
  • оперативным путем — хирургическое вмешательство с пункцией, околосуставная остеотомия, артроскопический дебридмент, эндопротезирование.

Все методики и пути решения проблем с суставами и костями действенны в том случае, если Вы обратились за помощью своевременно и к профильному специалисту.

Болезнь Педжета — повышенная резорбция костной ткани, приводящая к ослаблению, деформации и болезненности костей. У лиц моложе 40 лет встречается редко, после 50 — часто. Обычно поражает мужчин. Иногда передается по наследству, редко встречается у представителей монголоидной и негроидной рас. Заболевание широко распространено в Северной Америке, Европе и Австралии, но в Африке и Азии встречается редко. Образ жизни значения не имеет.

У здоровых людей постоянно происходит разрушение (резорбция) старой костной ткани и замещение ее новой. Это нужно для поддержания нормального состояния и прочности костей. Однако при болезни Педжета (деформирующем остеите) в некоторых частях скелета эти естественные процессы нарушаются. Заболевание может поразить любую кость, но чаще страдают кости таза, ключицы, позвонки, кости черепа и голеней. Пораженные кости увеличиваются в размерах, изменяется их строение, они теряют прочность и часто ломаются.

Часто болезнь Педжета протекает бессимптомно, и ее случайно диагностируют по рентгеновским снимкам, сделанным для других целей. Если же симптомы присутствуют, то они таковы:

— боли в костях, которые обостряются ночью;

— боли в суставах, особенно рядом с пораженными костями;

— деформации костей (искривленные ноги и увеличенный череп);

— переломы после небольших травм.

Если болезнь Педжета запущена, может развиться:

— потеря чувствительности, покалывание или слабость в пораженной области, если кость пережимает ближайшие нервы;

— потеря слуха из-за аномального разрастания костей, сдавливающих нервы уха.

В тяжелых случаях сердцу приходится работать больше, так как пораженным костям требуется повышенное кровоснабжение, что неизбежно приводит к хронической сердечной недостаточности.

Если есть подозрение на болезнь Педжета, больному следует сделать рентгенографию, чтобы подтвердить диагноз. Кроме того, необходимо сделать анализы крови и мочи для определения уровня веществ, вовлеченных в процесс резорбции и восстановления костей. При поражении слухового канала целесообразно пройти проверку слуха.

Если затронута малая часть кости, лечение не требуется. Боли снимают нестероидными противовоспалительными препаратами. Возможно назначение парацетамола.

В тяжелых случаях назначают бифосфонаты и гормон кальцитонин, чтобы замедлить прогрессирование болезни. Кальцитонин в виде капель в нос или инъекций эффективно снимает боли и способствует нормальному формированию костей. Однако нужно регулярно сдавать кровь на анализ, чтобы врач мог следить за реакцией больного на лекарства.

Болезнь Педжета неизлечима, но лекарства способны смягчать ее проявления.

Болезнь Педжета, также называющаяся остеодистрофией или деформирующим остеитом, проявляется в развитии патологических изменений ткани кости, в результате чего скелет становится очень хрупким, возникают его деформации. Обычно заболевание выявляется у мужчин старше пятидесятилетнего возраста, хотя в последнее время все чаще диагностируется у молодых пациентов. В большинстве случаев лечение болезни Педжета в Израиле проводится успешно, благодаря применению современных новаторских методик и использованию препаратов последних поколений. Терапия осуществляется по комплексной программе, индивидуально составляемой для каждого пациента.

По статистике, при условии диагностики и начала лечения на начальном этапе заболевания израильским врачам удается добиться полного выздоровления более 90% больных. Точность диагностики патологии на самой ранней стадии обеспечивается выполнением обследований на новейшем оборудовании. Зачастую, после прохождения зарубежным пациентом обследования в израильской клинике, диагноз, поставленный на родине, опровергается. Высококвалифицированные врачи проводят терапию, препятствующую деформации костей и дегенерации костной ткани, устраняют боли. При этом отмечается демократичная стоимость лечения болезни Педжета в Израиле.

Способы лечения патологии

Лечение болезни Педжета в Израиле, отзывы о котором можно прочитать на сайтах клиник, может варьировать в разных случаях, что объясняется разнообразием клинических симптомов. Основной целью лечения является остановка развития патологического процесса и купирование болезненных симптомов.

Методы лечения болезни Педжета в Израиле включают медикаментозную терапию, хирургические вмешательства. Кроме того, больным прописывается определенная диета и занятия лечебной физкультурой.

  • Медикаментозная терапия — в лечебную схему обязательно включаются препараты из группы бифосфонатов, способствующие повышению плотности костной ткани и препятствующие ее разрушению. В остеосинтезе принимают участие остеобласты — клетки, ответственные за обновление ткани кости, и остеокласты, играющие важную роль в разрушении костных тканей. Бифосфонаты обладают способностью инициировать гибель (апоптоз) остеокластов, тем самым угнетая процесс отмирания ткани кости. Также применяются аналоги гормона кальцитонина, усиливающего активность остеобластов и стимулирующего их деление и рост. Кроме того, больному назначается витамин D и препараты кальция, которые незаменимы в синтезе и укреплении костной ткани. Для устранения выраженных болей используются нестероидные противовоспалительные препараты.
  • Хирургическое лечение — хирургические вмешательства показаны для лечения осложнений заболевания — переломов, деформации костей и тяжелой формы дегенеративного артрита. С помощью оперативных вмешательств исправляются смещения, возникающие при переломах костей, устраняются развившиеся деформации. В случаях значительных поражений суставов показано эндопротезирование.
  • Диетическое питание и лечебная физкультура — в рацион питания включаются продукты, богатые кальцием и витамином D. Кроме того, больному следует как можно чаще находиться на солнце, не допускать избыточного веса, поддерживать достаточную физическую активность. Специалист-физиотерапевт составляет для пациента программу лечебных упражнений, подобранных таким образом, чтобы минимизировать вероятность травмирования.

Болезнь педжета костей

Болезнь педжета костей

Лучшие врачи- Ревматологи Израиля

Болезнь педжета костей

Болезнь педжета костей

Болезнь педжета костей

Болезнь педжета костей

Болезнь педжета костей

Болезнь педжета костей

Болезнь педжета костей

Болезнь педжета костей

Болезнь педжета костей

Как проходит диагностика

Ранние стадии заболевания протекают бессимптомно, поэтому во многих случаях патология обнаруживается совершенно случайно, при проведении анализов или рентгенологических обследований по другому поводу. Подозрения могут возникнуть у врача при обращении пациентов с переломами или деформациями костей, обострениями хронических заболеваний суставов.

Одной из услуг, предоставляемых израильскими клиниками пациентам, является удаленная видеоконсультация по скайпу. Оставив заявку на сайте медицинского центра и предоставив копии имеющихся у вас результатов обследований и заключений врачей, в оговоренное время вы связываетесь с ведущим специалистом в данной области. Находясь дома, в привычной комфортной обстановке, вы имеете возможность получить консультацию израильского врача, задать ему все интересующие вас вопросы. Если после видеоконсультации вы решите проходить лечение в этой клинике, первый прием врача по прибытии в Израиль пройдет бесплатно.

Диагностика болезни Педжета в Израиле проводится организованно и занимает три дня.

Первый день

На первичной консультации лечащий врач проводит с пациентом подробную беседу, расспрашивает о его жалобах, знакомится с имеющейся медицинской документацией, осуществляет поверхностный осмотр. Затем специалист назначает больному необходимые дополнительные обследования.

Второй день

Прохождение назначенных обследований:

  • Общий и биохимический анализы крови — общий анализ может показать изменения, характерные для воспалительного процесса (увеличение количества лейкоцитов, повышенный показатель СОЭ). Показательным считается повышение показателя содержания щелочной фосфатазы — фермента, принимающего участие в остеосинтезе.
  • Исследование мочи — характерным признаком болезни Педжета является повышение уровня содержания гидроксипролина — аминокислоты, входящей в состав коллагеновых волокон.
  • Рентгенологическое исследование костей — рентгенография является обязательным методом исследования. С ее помощью выявляются деформации костей, переломы, патологии суставов.
  • Сцинтиграфия — остеосцинтиграфия выступает одним из наиболее информативных методов рентгенологического исследования костей. Обеспечивает выявление незначительных патологических изменений, применяется для диагностики переломов, артритов, костных деформаций.

Третий день

Врачебный консилиум, в состав которого входят эндокринологи, ортопеды, нейрохирурги, другие узкопрофильные специалисты, рассматривает результаты проведенных обследований, ставит окончательный диагноз и подбирает эффективную для данного пациента схему лечения.

Болезнь Педжета – заболевание, которое характеризуется изменением структуры костной ткани вследствие нарушения процесса регенерации костей, в результате чего кости становятся склонны к деформации и искривлению, повышается их хрупкость и склонность к переломам.

Существует две формы течения заболевания:

  • монооссальная форма характеризируется поражением одной из костей в теле пациента;
  • полиоссальная форма характеризируется поражением нескольких костей сразу.

Отличительная черта болезни Педжета заключается в отсутствии генерализованных поражений, так как заболевание поражает только отдельные кости.

Симптомы болезни Педжета

Проявления болезни зависят от вида поражения кости (или костей), а также от степени развития заболевания:

  • ограниченная способность к движению в суставах, ощущение скованности;
  • постоянные боли в костях ноющего или тупого характера, которые имеют свойство усиливаться после отдыха или в состоянии покоя;
  • частое возникновение переломов при малых нагрузках на кости;
  • неровности или утолщения костей, которые можно легко определить на ощупь;
  • возникновение болей в спине, появление неврита (вследствие сдавливания нервов в межпозвоночной зоне);
  • искривления ног, сутулость;
  • деформация лица и головы;
  • прогрессирующая потеря слуха и зрения.

Болезнь педжета костей

Причины возникновения болезни Педжета

К причинам развития болезни Педжета относят:

  • сбой обмена веществ в организме, вследствие которого происходит нарушение нормальной регенерации костной ткани и ее питания (начинается искривление и деформация костей, образуются полые ямки, возникают шероховатости);
  • вирусные инфекции в анамнезе пациента (особое внимание стоит уделить вирусу кори);
  • наследственный фактор.

В основной группе риска развития заболевания находятся мужчины за 40 лет. Возникновение болезни у детей маловероятно.

Болезнь Педжета: диагностика

Диагностика заболевания включает:

  • проведение лабораторного анализа крови с целью определения щелочного фосфатаза (определение уровня дегенеративных изменений в костях);
  • проведение анализа крови с целью определения уровня магния, кальция и фосфора;
  • рентгенография пораженных костей (определение вида изменений в костной ткани);
  • сцинтиграфия (изучение полученных после исследования снимков позволит определить распределение введенных ранее радиоизотопов в костях).

Болезнь педжета костей

Лечение при диагнозе «болезнь Педжета»

Медикаментозное лечение заболевания включает:

  • прием бисфосфонатов для замедления процессов деформации костей (ксидифон, остак, остеотаб, скелид);
  • прием витамина D и кальция (важные компоненты для процесса ремодулирования костей);
  • применение нестероидных противовоспалительных средств (ибупрофен, парацетамол, диклофенак, кетопрофен).

Курс медикаментозного лечения зачастую занимает год, в некоторых случаях необходимо повторение курса лечения.

Если у пациента развиваются проблемы со слухом, необходимо протезирование или использование слуховых аппаратов. Протезирование так же необходимо при частых переломах, в таком случае происходит хирургическая установка конструкции, которая будет поддерживать кость.

При правильном лечении и своевременной диагностике заболевания болезнь Педжета возможно существенно замедлить, однако полностью излечить невозможно.

Осложнения и последствия

Болезнь Педжета может привести к развитию остеоартрита, вследствие сильного увеличения нагрузки на суставы пациента, а также к развитию сердечной недостаточности из-за усиленной работы сердца, направленной на нормальное кровоснабжение области пораженных костей.

Заболевание грозит полной потерей слуха, параличом черепных нервов, различными неврологическими нарушениями, радикулопатией, спинальным стенозом, малигнизацией и другими серьезными последствиями.

Самым тяжелым последствие развития болезни Педжета считается возникновение саркомы или рака костей.

Профилактика

Чтобы предотвратить возможное развитие болезни Педжета, необходимо избегать падений и травм костей, регулярно упражняться и поддерживать нормальную подвижность суставов, а также правильно питаться, употреблять в пищу продукты насыщенные витамином D и кальцием.

Болезнь Педжета — повышенная резорбция костной ткани, приводящая к ослаблению, деформации и болезненности костей. У лиц моложе 40 лет встречается редко, после 50 — часто. Обычно поражает мужчин. Иногда передается по наследству, редко встречается у представителей монголоидной и негроидной рас. Заболевание широко распространено в Северной Америке, Европе и Австралии, но в Африке и Азии встречается редко. Образ жизни значения не имеет.

Эпидемиология

Является относительно частым заболеванием. Встречается примерно у 4% лиц старше 40 лет и у 11% лиц старше 80 лет. Несколько чаще встречается у мужчин.

Патология

Этиология неизвестна, основные изменения при болезни Педжета обусловлены патологией остеокластов. Имеются предположения что в остове лежит вирусная инфекция (paramyxovirus) в сочетании с наследственной восприимчивостью.

Классически выделяют три стадии течения:

  • литическя стадия (I) — острая стадия, в которой преобладает активность остеокластов и определяется деструкция кортикального слоя в виде очагов пламени или в форме клина
  • переходная стадия (II) – смешанное поражение в виде остеолиза и склероза за счет активности как остеокластов, так и остеобластов
  • склеротическая стадия (III) – преобладание склероза с возможной деформацией кости

Стадии коррелируют с изменениями выявляемыми при визуализации.

Маркеры

  • повышение уровня щелочной фосфатазы в крови
  • нормальный уровень кальция и фосфора
  • повышение гидроксипролина в моче

Диагностика

Рентгенография

Начальная стадия характеризуется зоной просветления в костной ткани за счет литической перестройки. Затем формируется грубая трабекулярная перестройка костной ткани. На поздней стадии формируются склеротические изменения.

Череп
  • очаговая деминерализация костей черепа (osteoporosis circumscripta) представляет собой крупное, четко-отграниченное литическое поражение
  • перестройка костной ткани по типу “хлопьев ваты” или “клочков шерсти” за счет смешанного литическо-склеротического поражения с формированием трабекулярной ноздреватой структуры
  • вздутие диплоэ с вовлечением внутренней и наружной замыкательных палстинок
  • признак / симптом берета (в англ. Tam o’Shanter sign): на боковом снимке увеличение лобной кости с нависанием мозгового черепа над лицевыми костями
Позвоночник
  • симптом рамы” или “симптом решетки” (син. рамочные позвонки) обусловлен утолщением и склерозом кортикального слоя в виде характерного паттерна
  • квадратная форма позвонка на боковом снимке за счет уплощения передней поверхности тела, в норме имеющей естественную вогнутость
  • трабекулярная исчерченность более грубая, в отличии от тонких трабекул при гемангиоме позвоночнка
  • утолщение и склероз кортикального слоя по ходу iliopectineal и ischiopubic линий
  • протрузия дна вертлужной впадины
    • ​​симптом карточного сердца

    Изменени часто асимметричные и часто более выраженны справа.

    Длинные трубчатые кости
    • симптом «листа травы» или симптом “пламени свечи” представляет собой субхондральную зону просветления за счет V-образной зоны остеолиза, с широкой частью направленной к диафизу
    • боковая дугообразная деформация бедра
    • передняя дугообразная деформация бедра

    Дифференциальный диагноз

    для поражений черепа

      • утолщение только внутренней замыкательной пластинки лобной кости
      • иная возрастная группа
      • поражение наружной замыкательной пластинки более выражено

      для позвоночника

      • гемангиома позвонка
        • более выражена трабекулярность

        Иллюстрации

        • Болезнь педжета костейБолезнь Педжета (osteoporosis circumscripta)
        • Болезнь педжета костейПоражение черепа при болезни Педжета
        • Рамочные позвонки
        • Симптом карточного сердца
        • Болезнь Педжета
        • Болезнь Педжета
        • Болезнь Педжета

        Болезнь Педжета (остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) — наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей. Дискутируется возможное участие 2 локусов в генезе болезни (• 1-й локус [167250, 6p21.3, ген PDB, Â ] — картирование проведено на основе наличия связи с некоторыми аллелями HLA • 2-й локус [*602080, 18q21–q22, ген PDB2, Â ] — выявлен при анализе сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие остеолитической дисплазии — заболевания, клинически сходного с болезнью Педжета, но более тяжело протекающего и с более ранним началом).

        Диагностика • Характерное поражение костей, гигантоклеточные опухоли, саркомы костей • Обнаружение в остеокластах включений, напоминающих парамиксовирусы, позволяет предположить участие медленных вирусных инфекций в генезе заболевания.

        Дифференциальная диагностика. Дисплазия полиостотическая остеолитическая (*174810, остеолиз деформирующий семейный, 18q21.1–q22, ген OFE, FEO, Â ). Клинически: полиостотическая остеолитическая дисплазия, болезненные инвалидизирующие деформации костей, ранняя доброкачественная потеря слуха, раннее выпадение зубов, тенденция к патологическим переломам.

        МКБ-10 • M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит]

        Примечание. Одна из форм рака соска молочной железы также носит название болезни Педжета.

        Код вставки на сайт

        Болезнь Педжета (остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) — наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей. Дискутируется возможное участие 2 локусов в генезе болезни (• 1-й локус [167250, 6p21.3, ген PDB, Â ] — картирование проведено на основе наличия связи с некоторыми аллелями HLA • 2-й локус [*602080, 18q21–q22, ген PDB2, Â ] — выявлен при анализе сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие остеолитической дисплазии — заболевания, клинически сходного с болезнью Педжета, но более тяжело протекающего и с более ранним началом).

        Диагностика • Характерное поражение костей, гигантоклеточные опухоли, саркомы костей • Обнаружение в остеокластах включений, напоминающих парамиксовирусы, позволяет предположить участие медленных вирусных инфекций в генезе заболевания.

        Дифференциальная диагностика. Дисплазия полиостотическая остеолитическая (*174810, остеолиз деформирующий семейный, 18q21.1–q22, ген OFE, FEO, Â ). Клинически: полиостотическая остеолитическая дисплазия, болезненные инвалидизирующие деформации костей, ранняя доброкачественная потеря слуха, раннее выпадение зубов, тенденция к патологическим переломам.

        МКБ-10 • M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит]

        Примечание. Одна из форм рака соска молочной железы также носит название болезни Педжета.

        В медицине существует несколько заболеваний, названных именем британского хирурга Джеймса Педжета. Наиболее распространенными из них являются костная болезнь и рак груди Педжета. Нередко клиницисты для диагностики данных заболеваний назначают МРТ-исследование. Рассмотрим, чем может быть полезна магнитно-резонансная томография при костных болезнях и онкологии.

        Болезнь Педжета: кости и МРТ

        Болезнь педжета костей

        Остеодистрофия, или одна из болезней Педжета, характеризуется нарушением структуры костей: они могут деформироваться, растягиваться и искривляться. При болезни Педжета кости зачастую становятся хрупкими и подвержены переломам. У пациента может появиться скованность и ограничение подвижности: изменения чаще всего затрагивают кости позвоночника, крестца, тазовой области, реже – черепа.

        Появление боли вокруг поврежденной кости – первый сигнал воспалительного процесса в костной структуре. При обращении к врачу пациенту в первую очередь назначают рентгенографию или компьютерную томографию, после чего его нередко направляют на МРТ-исследование.

        В редких случаях болезнь Педжета с очаговыми поражениями в костях черепа или позвоночника может оказать давление на нервные клетки. Это проявление болезни встречается довольно редко, но все же следует отметить, что при остеодистрофии существует риск появления головных болей, ухудшения слуха и зрения и онемения в руках и ногах (возникающее в результате повреждения нервов спинного мозга). Своевременное обращение к врачу и вовремя проведенная диагностика позволят избежать обострений заболевания.

        Болезнь Педжета: молочные железы и МРТ

        Вторым распространенным заболеванием является рак Педжета молочной железы. Патология отличается злокачественной опухолью, локализованной в области ареолов груди. Болезнь Педжета, подчеркнем, встречается не только у женщин, но и у мужчин.

        Болезнь педжета костей

        Как и большинство опухолевых процессов, на ранней стадии заболевание обычно протекает незаметно. Одним из симптомов болезни Педжета может быть покраснение ареолы и околососковой зоны, а также появление экземы. Данная патология трудно дифференциируется: такие симптомы, как зуд, шелушение, жжение свойственны не только дерматиту, но и болезни Педжета. Диагностика заболевания, следовательно, должна носить комплексный характер – только в этом случае лечащий врач сможет поставить диагноз точно и без потери драгоценного времени. В качестве методов диагностики могут быть привлечены УЗИ, маммография и МРТ молочных желез.

        При подозрении на опухоль пациенту будет проведена МРТ с контрастом. В ходе процедуры пациенту введут специальный контрастный препарат в локтевую вену. Благодаря его накоплению в опухолевых тканях новообразование четко выделяется на снимках. Полученные изображения помогут врачу-рентгенологу определить структуру, характер опухоли и ее взаимодействие с окружающими мягкими тканями. Кроме того, МРТ может быть назначена перед хирургическим вмешательством или для оценки проведенной операции. В таком случае МРТ назначается с целью спрогнозировать дальнейшее течение заболевания.

        Болезнь педжета костей

        Вопреки представлениям, наши кости — это ткань, подверженная постоянным разрушительно-восстановительным процессам, которые называют «ремоделированием».

        Обычно клетки, разрушающие костную ткань (остеокласты) и воспроизводящие ее (остеобласты) работают согласованно.

        В том случае, когда этот механизм нарушается, на некоторых участках кости процесс разрушения или воспроизведения новой костной ткани начинает преобладать. Это приводит к негативным последствиям.

        Как развивается болезнь Педжета

        В результате нарушения процессов ремоделирования кости не могут должным образом восстанавливаться, они становятся слабыми, легко деформируются и ломаются.

        Эта болезнь называется деформирующий остеит (варианты — остоз, остеодистрофия) или болезнь Педжета. Ее «излюбленные» пациенты — европейцы мужского пола старше 40 лет.

        Выявить ее могут в любых костях, и примерно в трети всех случаев она диагностируется только в одной кости, но чаще их несколько.

        Как правило, бывают затронуты такие важные структуры, как позвоночник, таз, трубчатые кости рук и ног,череп.

        К сожалению, медики до сих пор гадают, что же является истинной причиной развития этой патологии.

        Чаще всего развитие болезни Педжета связывают с вирусной инфекцией. Помимо всего прочего, болезнь иногда возникает как наследственная (правда патологический ген не выявлен), что в данном случае — не взаимоисключающие факторы.

        Симптомы деформирующего остеита

        Симптомы деформирующего остеита проявляются сообразно тому, насколько сильно повреждены кости и где локализуется проблема.

        Обычно это болевые ощущения в области пораженной кости или сустава. Это весьма неприятная боль: постоянная, ноющая, усиливающаяся во время сна и после него. Причем после отдыха появляется особое чувство скованности и ограничения движений.

        Как уже было сказано выше, развитие болезни Педжета сопряжено с повышенной вероятностью переломов даже при незначительных травмах.

        Спина быстро становится сутулой, а ноги искривленными. Также может задеть ваши суставы, но можно провести операцию замены коленного сустава, и не только.

        Если повреждения коснулись черепа, то у головы и позвоночника появляется характерный вид.

        Это, в свою очередь, чревато защемлением нервов, в результате которого человек может даже потерять слух или зрение.

        Тяжелые случаи заканчиваются остановкой сердца и опухолями кости.

        Диагностика и лечение болезни Педжета

        Во время диагностики по поводу болезни Педжета обязательно берут анализ на сывороточную щелочную фосфатазу. Уровень этого вещества, образующегося при ремоделировании кости, обычно выше нормы. Также назначается сцинтиграфия.

        Лекарств, которые бы полностью излечили от болезни Педжета пока нет, поэтому это заболевание обычно контролируют и борются с развитием осложнений.

        При лечении болезни Педжета используются специфические препараты, которые называются бисфосфонаты. Курс длится около полугода. Такие препараты умеют замедлять паталогическое ремоделирование на долгое время.

        К сожалению, прием бисфосфонатов чреват осложнениями в виде изжоги, головных, мышечных или суставных болей. Они, в свою очередь, подавляются с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов.

        Кроме всего прочего, больным с диагнозом болезнь Педжета надлежит контролировать употребление кальция и витамина D.

        Им показан и специальный курс лечебных упражнений. Если у больного диагностирован перелом костей или ему требуется замена поврежденного сустава, то лечение проводится хирургическими методами. В случаях проблем со слухом назначают использование слуховых аппаратов.

        Стоит отметить, что коварство заболевания заключается в том, что протекать оно может абсолютно непредсказуемо: как внезапно, с последующей инвалидностью, так и очень медленно, без особых отклонений.

        Если у больного нет опасных осложнений, то прогноз лечения болезни Педжета чаще всего благоприятный.

        Пациент должен лишь постоянно наблюдаться у ортопеда и вовремя сдавать анализ на сывороточную щелочную фосфатазу.

        Болезнь педжета костейРентгенограмма дистального конца деформированной левой бедренной кости при болезни Педжета»>

        Болезнь педжета костей

        1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

        Полезное

        Смотреть что такое «Педжета болезнь» в других словарях:

        ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ — ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ, см. Грудная железа, Остит деформирующей … Большая медицинская энциклопедия

        Педжета болезнь — (J. Paget, 1814 1899, англ. хирург и патолог) 1) см. Остоз деформирующий; 2) см. Педжета рак соска молочной железы … Большой медицинский словарь

        Педжета рак соска молочной железы — (J. Paget; син.: Педжета болезнь, рак молочной железы экземоподобный) поверхностный рак соска и ареолы молочной железы, проявляющийся мокнутием и экземоподобными изменениями кожи с участками изъязвления … Большой медицинский словарь

        БОЛЕЗНЬ ПЕЛЖЕТА — мед. Болезнь Педжета наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей.… … Справочник по болезням

        ПЕДЖЕТА СИНДРОМ — (костная болезнь Педжета, деформирующий остит Педжета, по имени J. Paget; синоним – наследственная прогрессирующая остеодистрофия) – деформирующая остеодистрофия невыясненной природы, начинающаяся обычно после 30 лет (отсюда неточность еще одного … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

        болезнь Педжета — Paget disease деформирующий остоз, болезнь Педжета. НЗЧ, характеризующееся дистрофией одной или нескольких костей (трубчатые кости изгибаются и утолщаются, поражение костей черепа приводит к увеличению окружности головы и т.п.); наследуется по… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

        Болезнь Педжета (Paget’S Disease) — 1. Хроническое заболевание костей, развивающееся преимущественно у людей пожилого возраста и поражающее кости черепа, позвоночник, а также тазовые и длинные трубчатые кости. Пораженные болезнью кости становятся тонкими, нарушается их строение: на … Медицинские термины

        БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА — (Pagets disease) 1. Хроническое заболевание костей, развивающееся преимущественно у людей пожилого возраста и поражающее кости черепа, позвоночник, а также тазовые и длинные трубчатые кости. Пораженные болезнью кости становятся тонкими,… … Толковый словарь по медицине

        Болезнь Педжета — Син.: Остеодистрофия деформирующая. Деформации и выраженный гиперостоз костей черепа, позвоночника, бедренных и большеберцовых костей. При этом в костях черепа обычно отмечается сужение физиологических отверстий и в связи с этим возможно… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

        Деформирующая остеодистрофия (деформирующий остеит, или болезнь Педжета) впервые описана в 1877 г. Заболевают ею люди после 40-50 лет, преобладают лица мужского пола. Описаны случаи семейного заболевания. Локализуется процесс преимущественно в длинных трубчатых костях, костях черепа, таза и в позвоночнике.

        В основе патогенеза заболевания лежат первоначальные изменения жизнедеятельности костной ткани в одном или в нескольких отделах скелета при нормальном течении обменных процессов в целом организме. Поражение может локализоваться в одной кости (монооссально) или в нескольких (полиоссально). Рентгенологически заболевание проявляется в виде утолщения костей, в частности длинных трубчатых, их деформации с саблевидным искривлением. Корковый слой кости при этом расширяется, приобретает балочную структуру с неравномерными пространствами между балками.

        Костномозговой канал резко сужен за счет новообразованных костных структур. Губчатая кость эпифизов приобретает грубый рисунок с очагами остеопороза и остеосклероза.

        Первоначально в кости нарушается остеобластическая функция, затем страдает ее опорная, а в последующем и двигательная функция. Иногда при этом вторично изменяются мягкие ткани и периферическая нервная система.

        Клинически болезнь протекает длительно и бессимптомно. Основным ранним клиническим симптомом являются боли в костях, где протекает патологический процесс. Боли умеренные, тянущие, усиливающиеся по ночам и при изменении атмосферного давления, особенно при его снижении. Патологический процесс в кости приводит к ее деформации, особенно хорошо видной при локализации в большеберцовой кости. Отмечается также увеличение черепа, его деформация, при этом изменяется лицо больного. Локализация процесса в позвоночнике проявляется уменьшением роста пациента при непропорционально развитых конечностях. Отчетливым клиническим проявлением болезни Педжета становится патологический перелом. Возможны повторные переломы. Вторичные изменения мышечно-связочного аппарата наблюдаются при далеко зашедшем заболевании, которое проявляется гипотрофией мышц и постепенно усиливающейся контрактурой суставов. Вторичные неврологические расстройства чаще возникают при наличии патологического процесса в позвоночнике.

        Рак Педжета молочной железы является редкой формой рака молочной железы, начинается с соска и распространяется на область ареолы. Болезнь Педжета молочной железы не связана с болезнью Педжета костей (метаболическим заболеванием костей).

        Болезнь педжета костей

        Рак Педжета чаще всего встречается у женщин старше 50 лет.

        Причины
        Причины развития рака Педжета до конца не изучены. В настоящее время существует две теории возникновения:

        • Наиболее распространенная теория заключается в том, что клетки из злокачественного образования внутри молочной железы проходят через молочные протоки к соску и ареоле. Это объясняет, почему рак Педжета и злокачественные образования в одной и той же молочной железе чаще всего встречаются вместе
        • Болезнь может развиваться самостоятельно в соске

        Факторы риска
        Факторами риска являются те, что повышают вероятность возникновения рака молочной железы и включают в себя:

        • Женский пол. Женщины гораздо чаще, чем мужчины, могут заболеть раком молочной железы
        • Возраст. Риск развития рака молочной железы увеличивается с возрастом
        • Некоторые заболевания молочной железы в анамнезе. Если у Вас была биопсия молочной железы с обнаружением атипичной гиперплазии молочной железы, то риск развития РМЖ повышается
        • Рак молочной железы в анамнезе. Если у Вас был рак в одной молочной железе, у вас повышенный риск развития рака в другой молочной железе
        • Отягощенный семейный анамнез. Если у вашей матери, сестры или дочери был диагностирован рак молочной железы, особенно в молодом возрасте, ваш риск рака молочной железы увеличивается
        • Наличие генетических мутаций. Определенные генные мутации, которые увеличивают риск рака молочной железы, могут передаваться от родителей к детям
        • Радиационное облучение (лучевая терапия на область грудной клетки в детстве или в молодом возрасте в анамнезе)
        • Ожирение
        • Употребление алкоголя

        Симптомы
        Рак Педжета поражает сосок и, как правило, ареолу. Признаки и симптомы болезни Педжета молочной железы легко спутать с раздражением кожи (дерматитом) или другим доброкачественным состоянием кожи.

        Возможные признаки и симптомы включают в себя:

        • Хлопьевидная или чешуйчатая кожа на соске
        • Твердая, сочащаяся или затвердевшая кожа, напоминающая экзему на соске и/или ареоле
        • Зуд в области соска и ареолы
        • Покраснение кожи в области соска и ареолы
        • Кровянистые выделения из соска
        • Втяжение соска

        Методы диагностики:

        • Консультация онколога-маммолога, включающая обсуждение беспокоящих симптомов, проведение осмотра молочных желез
        • Цифровая маммография. С целью дообследования врач-маммолог может порекомендовать проведение томосинтеза молочных желез
        • Ультразвуковое исследование молочных желез (УЗИ) и зон регионарного лимфооттока
        • Взятие соскоба с пораженного участка кожи с последующим цитологическим исследованием
        • Взятие мазка-отпечатка выделений из соска с последующим цитологическим исследованием
        • Трепан-биопсия выявленных в результате обследования патологических участков молочной железы под УЗ- или стереотаксическим наведением. Метод наведения определяется врачом-маммологом и зависит от полученных в ходе обследования данных

        Специальной подготовки указанные выше методы обследования не требуют.

        С целью предоперационной подготовки могут потребоваться уточняющие обследования с целью определения распространенности патологического процесса:

        • Контрастная двуэнергетическая спектральная маммография (CESM)
        • МРТ молочных желез с внутривенным контрастированием

        Лечение
        Врач-онколог определяет подходящие вам варианты лечения, основываясь на вашем типе рака молочной железы, его стадии и степени злокачественности, чувствительности раковых клеток к гормонам. Ваш врач также учитывает ваше общее состояние здоровья.

        Лечение рака молочной железы может быть:

        • Хирургическое
        • Химиотерапевтическое
        • Эндокринотерапия
        • Лучевая терапия

        Чаще всего лечение состоит из нескольких методов (комбинированное или комплексное).

        Болезнь педжета костей

        Болезнь Педжета, в русских источниках также ошибочно известная как болезнь Паже, — второе по частоте встречаемости заболевание костей после остеопороза. Оно возникает, как правило, после 55 лет и связано с дефектами перестройки ткани. В первой фазе болезни гиперактивны остеокласты — клетки, разрушающие вещество кости, — в результате чего в ткани появляются лишние пустоты. Затем вступают остеобласты — клетки, строящие кость, — и пытаются восстановить костную ткань. Но из-за большого количества пустот кость деформируется и становится хрупкой, что вызывает боли, переломы и изредка даже развитие опухолей. Полагают, что болезнью Педжета страдала герцогиня с известной картины Массейса, а также, что она могла стать одной из причин глухоты Людвига ван Бетховена.

        Болезнь педжета костей

        Еще полвека назад болезнь Педжета в Великобритании встречалась гораздо чаще, чем сегодня, в некоторых областях поражая до 8% жителей старше 55 лет. Судя по всему, очаг ее находится где-то северо-востоке страны — не только в далеких Азии и Африке, но и в соседней Скандинавии ее почти не бывает. Сейчас болезнь Педжета встречается редко. Чаще всего ее находят у уроженцев Великобритании — в 1-2% случаев. Лечения от нее не существует, но симптомы часто удается компенсировать, особенно учитывая, что они не представляют серьезной угрозы здоровью и обычно поражают лишь одну или несколько костей.

        Следы болезни Педжета обнаруживали и в ископаемых скелетах. Самые древние свидетельства относятся еще к временам римского господства, но больше всего «больных» скелетов сохранилось со Средних веков. Исследователи из Англии, Германии и Нидерландов внимательно изучили материал с раскопок в аббатстве Нортон. В предыдущих работах уже отмечалось, что на скелетах есть характерные для болезни деформации. Однако в этот раз ученые подошли к делу более тщательно. Они искали не только внешние проявления болезни, но и молекулярные следы.

        Одна из самых распространенных причин болезни Педжета — нарушение работы белка р62. Ранее считалось, что в ископаемой костной ткани из белков сохраняется только коллаген, составляющий основной ее каркас. Но с развитием палеопротеомики оказалось, что в ископаемых костях можно найти следы и других белков. Исследователи обнаружили в скелетах из аббатства Нортон следы белка р62 и показали, что его последовательность не полностью совпадает с современными аналогами — иными словами, белок мутировал. Тем не менее в расшифрованном геноме людей из аббатства не удалось найти мутаций, характерных для современных больных. Значит, «нортоновские» люди страдали какой-то незнакомой нам разновидностью этой болезни.

        Болезнь педжета костей

        По следам «сломанного» белка р62 исследователям удалось поставить диагноз б óльшему количеству скелетов, чем в предыдущих работах. По оценкам исследователей, из 130 найденных останков 18 принадлежали людям с болезнью Педжета. Из них 13 были моложе 50 лет, то есть болезнь возникла у них раньше, чем у современных людей. Кроме того, деформации подверглись до 75% их скелета — это существенно больше, чем у современных больных. В некоторых случаях роковой белок удалось обнаружить даже в зубах, что сегодня встречается крайне редко.

        До сих пор неясно, что именно вызвало такое распространение болезни Педжета в средневековой Англии. Одним из подозреваемых называют вирусную инфекцию, поскольку есть сведения о том, что она усиливает развитие симптомов. Однако никаких следов вирусной ДНК в костях обнаружить не удалось. Другой подозреваемый — скудное питание, дефицит кальция или витамина D. Впрочем, большинство скелетов были обнаружены в богато украшенных гробах, поэтому их бывшие хозяева, скорее всего, питались относительно разнообразно и уж тем более не голодали: изотопный анализ показывает, что их диета состояла в основном из морских организмов и напоминала рацион, например, Ричарда III. Наконец, возможен и третий вариант — вероятно, люди с болезнью Педжета стекались в Нортон из соседних регионов. Такое могло происходить, если аббатство служило центром лечения этой болезни.

        Болезнь педжета костей

        В здоровой кости постоянно протекают процессы разрушения и восстановления, которые называются ремоделированием. Ремоделирование необходимо для поддержания нормального состояния и прочности костей. В костях, поражённых болезнью Педжета, процесс ремоделирования нарушен.

        Болезнь педжета костей

        Заболевание получило свое названо в честь английского врача — сэра Джеймс Педжета, который впервые её описал. Другой термин, который используют для названия данной болезни — деформирующая остеодистрофия или деформирующий остеит. Термин точно описывает процесс развития заболевания.

        Болезнь Педжета может поражать любую кость, при этом наиболее часто страдают кости таза, голени и бедра. Признаки заболевания и их интенсивность могут варьироваться. Например, у одних пациентов деформирующая остеодистрофия протекает практически бессимптомно, а у других наблюдается ярко выраженная клиническая картина. Чаще деформирующей остеодистрофии подвержены мужчины после 50 лет.

        Болезнь педжета костей

        Причины болезни Педжета до конца неизвестны. Наибольшей популярностью пользуется мнение о вирусной природе заболевания.

        При этом одной из наиболее значимых вирусных инфекций выступает корь. При этом человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо признаков заболевания костей.

        Появление симптомов могут вызывать провоцирующие факторы. Кроме того, считается, что болезнь Педжета носит семейный характер.

        Всем членам семьи заболевшего рекомендуют регулярное наблюдение с исследованием крови на уровень специального фермента (щёлочной фосфатазы) и рентгенографией костей.

        В медицине выделяют два вида болезни Педжета: монооссальную (затрагивает одну из костей) и полиоссальную (поражается несколько костей).

        Важно отметить, что при болезни Педжета в костной ткани происходят непрерывные изменения, которые никак не связаны с нагрузками.

        В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания) или остеогенеза (воссоздание кости) различают четыре фазы болезни:

        • остеолитическая или инициальная, при которой происходит рассасывание костной ткани с образованием полостей;
        • активная фаза характеризуется одновременным образованием полых ямок и разрастанием кости, при этом кости имеют неравномерное ячеистое строение;
        • неактивная фаза, в процессе которой происходит замещение костей соединительной тканью;
        • деформация, утолщение костей.

        Важно отметить, что при деформирующей остеодистрофии возможно развитие саркомы костей.

        Болезнь педжета костей

        Симптомы заболевания зависят от места расположения и степени повреждения костей. Прежде всего при болезни Педжета возникают:

        • поражения кости вблизи сустава и дальнейшее поражение самого сустава;
        • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, после отдыха или в состоянии покоя они усиливаются;
        • скованность в суставах и ограничение подвижности;
        • утолщение и неровность края кости, часто от незначительных воздействий возникают переломы;
        • Х- или О-образные искривления ног, спина становится сутулой, беспокоят боли в спине;
        • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, типичная картина неврита;
        • из-за поражения костей черепа возможна потеря зрения и/или слуха;
        • возможно развитие онкологических заболеваний (примерно 1% случаев болезни Педжета).

        Болезнь педжета костей

        С одной стороны, полное излечение от деформирующей остеодистрофии невозможно, но в то же время заболевание зачастую не требует лечения. Терапевтические мероприятия зависят от симптомов. Как правило, больной нуждается в лечении только в том случае, если симптомы заболевания вызывают дискомфорт или если есть риск осложнений. Лечением болезни занимаются врачи-ортопеды, именно они контролирует течение болезни и предотвращают её осложнения.

        Основой лечения становится приём специальных препаратов из группы бисфосфонатов. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования, это требует их длительного приёма. Как уже упоминалось выше, полностью болезнь излечить нельзя, но с помощью длительного приёма бисфосфонатов можно существенно улучшить состояние пациента. При длительном болевом синдроме назначают нестероидные противовоспалительные средства. Помимо этого, важно принимать необходимое количество витамина D и кальция. Для лечения заболевания также используют ортопедические средства, например, рекомендуют носить специальную ортопедическую обувь, фиксирующие корсеты или шины для нижних конечностей. Вышеуказанные меры направлены на снятие нагрузки с опорно-двигательного аппарата. Кроме этого, при лечении болезни Педжета активно используют лечебную физкультуру, которая снимает нагрузку с костей и суставов больного. Иногда при сильном сдавливании нервов или серьёзном повреждении суставов необходимо оперативное вмешательство.

        Альтернативными методами лечения являются акупунктура, аутогемотерапия (кровь больного используемая для реинфузии), мануальная терапия, биорезонансная терапия. В целом для предотвращения перехода заболевания в онкологический процесс рекомендуется регулярно проходить медицинское обследование с целью контроля за изменениями костной ткани.

        Очень сложно провести целенаправленную профилактику заболевания, так как доподлинно неизвестна точная причина его возникновения.

        Мы не первый раз обратились в медлогист для лечения онкологии в Израиле. 2 года назад нам посоветовали обратиться сюда, мы вместе прошли все этапы лечения рака легких. Сейчас каждый 6 месяцев проходим обследование в израильской клинике. Спасибо за постоянную помощь и ответственное отношение, каждый раз поездки проходят гладко и комфортно. Мы чувствуем их искреннее участие в нашей непростой ситуации и искреннюю поддержку.

        Все прошло хорошо, хоть и было страшно. В начале очень волновались будет ли кто русскоязычный или нет, но пришла сотрудник компании и помогла нам, провела везде и сопровождала. Доктор проконсультировал, записал на операцию. Остались довольны!

        Дистанционная консультация была о том, что делать далее, поскольку диагноз оказался очевидным. Жена получила именно то, что хотела от консультации — понимание, что делать дальше. Так же очень благодарны Артуру, региональному координатору, который все быстро и понятно организовал.

        Лечение рака Педжета

        Рак Педжета представляет собой злокачественную опухоль, вызывающую поражение соска, а также ареолы женской молочной железы. Подобная разновидность встречается редко, в основном у женщин возрастом более 50 лет. Но иногда болезнь Педжета поражает грудь и молодых девушек (у мужчин встречается в единичных случаях). Чаще всего рак соска протекает одновременно с опухолью груди.

        Разновидности

        Израильские врачи выделяют несколько разновидностей болезни Педжета, поражающей грудь и вызывающей рак соска, а также груди. Это следующие формы:

        острая форма экзематоида, когда возле соска образуется мелкая сыпь, (иногда мокрые язвы);

        хроническая форма экзематоида, когда возле соска образуются корки (если их содрать, останутся мокнущие участки);

        псориатическая, при которой появляется сыпь розового цвета (папулы) с чешуйками сверху;

        язвенная — образуются не заживающие в течение длительного периода и постепенно растущие в размерах язвы;

        опухолевая, сопровождающаяся появлением новообразования возле соска.

        Не стоит путать данную разновидность рака с одноименным заболеванием — метаболической болезнью Педжета, вызывающей деформацию и ослабление костей.

        Причины и факторы

        Есть ряд факторов, влияющих на развитие подобных опухолей:

        частные травмы области ареолы и непосредственно соска;

        наличие рака на шейке матки;

        заболевание склеродермией или пузырчаткой.

        Также существуют основные две теории возникновения данного заболевания.

        Согласно первой из них, которой обычно придерживаются израильские врачи, раковые клетки поступают из молочных желез (чаще всего рак Педжета сопровождается раком груди). Согласно второй, клетки перерождаются в злокачественные сами.

        Симптомы

        Во время ранней стадии заболевания признаки проявляются слабо, зачастую не приводя к дискомфорту. В основном к симптомам, при которых требуется диагностика на предмет рака Педжета, относят такие симптомы:

        образование красноты, раздражения кожи, шелушения кожи;

        язвочки и корки;

        втягивание соска «внутрь» или его существенное уплотнение;

        жидкость, сочащаяся из сосков;

        Чаще всего это проявляется в виде небольшого размера язвы возле соска или небольшой эрозии, не заживающей в течение длительного времени. Если подобное длится больше 7 дней, срочно нужно обратиться за консультацией к врачу.

        Где проходить лечение?

        Традиционно считается, что лучшее лечение и диагностирование рака Педжета обеспечивается в Израиле. Израильские клиники применяют следующие методы:

        лучевая или радиотерапия;

        терапия на основе гормонов.

        Провести консультацию помогут специалисты BK Medical Logistic. Собранные анализы отправляются в Израиль, где возможность врачебной ошибки сведена к нулю.

        Лечение рака Педжета узнать полноценную консультацию процедуры лечения болезни в клиниках Израиля. Позвонив к нам, составьте полную этапность лечения, врачей, и стоимость, по Вашему диагнозу. Лечение рака Педжета и бесплатная консультация докторов по аналогичным заболеваниям только у Нас.

        Рак Педжета , цена

        Название процедуры Цены (USD)*
        Консультация специалиста Бесплатно
        Онлайн консультация онколога от 200
        Консультация онколога от 500
        ПЭТ-КТ от 1000
        Рак Педжета лечение от 2500

        *Для того чтоб узнать полную цену лечения в Израиле, оставьте заявку и наши специалисты уточнят все детали.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector